1.白血病とは何ですか？
白血病とは.血液細胞ができる悪性腫瘍のことです。 現在の発症率は1950年代とほぼ同じですが.新しい治療法の導入により.患者の生存期間は以前より長くなり.場合によっては完治することもあります。
小児に最も多い悪性腫瘍ですが.実は成人の患者さんの方が多いのです。 白血病にはいくつかの種類がありますが.そのほとんどは白血球から発生するものです。 進行の仕方や治療法も様々です。
2.白血病の発症リスクがあるのはどのような人ですか？
白血病の正確な原因はわかっていませんが.タバコに含まれる化学物質やベンゼンなど工業生産で使われる化学物質が発症のリスクを高めると考えられています。 また.がんの治療に用いられる特定の化学療法薬や放射線療法も.発症のリスクを高める可能性があります。
さらに.臨床的な危険因子として.ダウン症やファンコニー貧血などの特定の遺伝的疾患の存在や.親.兄弟.姉妹.白血病の子どもなど.他の家族の存在が挙げられます。
3.血球はどのようにして作られるのですか？
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体内の血液細胞には.病気と闘う白血球.酸素を運ぶ赤血球.体に外傷を受けたときに血液凝固のプロセスを開始する血小板の3種類があります。 骨髄幹細胞は.骨の中にあるスポンジ状の軟組織で.毎日大量の血液細胞を生産・放出しています。 通常の場合.血液システムは秩序正しく機能しています。 しかし.白血病の場合は.そのプロセス全体が混沌とし.無秩序になることがあります。
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4.白血病はどのようにして起こるのですか？
白血病を引き起こすのは.たった1つの血液幹細胞のDNAに変異が生じただけです。 DNAは体の正常な機能の基本であり.小さな変異でも大きな影響を及ぼします。
細胞分裂が進むと.DNAに変異を持つ細胞が指数関数的に増えていき.やがて異常な血液細胞を大量に持つようになります。
正常に機能しないのに骨髄腔を占拠し.健康な細胞が生存する余地がない状態です。 これが臨床症状の主な原因です。
5.白血病の兆候は？
白血病は発症の兆しがなく.臨床症状もはっきりしないことが多く.初期症状はインフルエンザに似ていることもあります。
- 赤血球が減少すると貧血になり.顔色が悪く.疲れやすく.呼吸が困難になります。
- 健康な白血球のレベルが低下すると.感染症を撃退することができず.より頻繁に.より長い期間.病気になる可能性があるのです。
- 一方.血小板が低下すると.患者さんがあざや出血を起こしやすくなることがあります。
6.白血病の症状について教えてください。
患者さんは.悪寒.発熱.寝汗などの体調不良や衰弱を感じ.鼻血.皮膚の赤い斑点.歯ぐきの腫れや出血が見られることもあります。 また.原因不明の体重減少や.関節や骨に損傷を受けることもあります。
白血病の細胞が蓄積され.リンパ節や脾臓.肝臓が腫れることがあります。 患者の脳に蓄積されると.頭痛.錯乱.全身痙攣を引き起こす可能性があります。
7.白血病はどのように分類されるのですか？
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白血病は.全身の造血系に異常をきたしますが.それでも白血球の由来（骨髄性.リンパ性）と病気の進行速度（急性.慢性）によって命名されています。
急性白血病は.骨髄に異常な母細胞が大量に存在すると.数週間で発症します。 医師は通常.患者が感染症を発症し.回復が遅れる場合に急性白血病の検査を行う。 一方.慢性白血病は進行が非常に遅く.定期的な血液検査で偶然に異常が発見されることがほとんどです。
8.一般的な白血病の種類は？
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- 急性骨髄芽球性白血病（AML）は.成人の急性白血病の中で最も多いタイプです。
- 急性リンパ芽球性白血病（ALL）は.小児に最も多く見られる急性白血病の一種です。
- 慢性骨髄性白血病（CML）は.患者さんの細胞におけるDNAの欠陥の発生に直接関係する血液腫瘍です。
- 慢性リンパ性白血病（CLL）は.白血球が適切に死滅過程に入ることができなくなる病気です。
9.白血病の病期やグレードはどのように決まるのですか？
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白血病の悪性度は.他のがんとは異なり.腫瘍がどこまで広がっているかを表すものではありません。 悪性度の高い白血病は.より積極的な治療法が必要である.あるいは治療が困難であることを意味します。
慢性リンパ性白血病は.低リスク.中間（または標準）.高リスクに分類されます。慢性骨髄性白血病は.慢性期には変種母細胞の数が少なく.加速期には増加し.急性期にはより多くなります。急性白血病は進行が速すぎるため.ステージ分けが困難な白血病です。
10.白血病はどのように診断されるのですか？
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最初の検査は.全血球数（CBC）で.患者さんの体内のさまざまな血球の数を調べます。 多くの場合.この検査の結果で白血病が発生しているかどうかがほぼ明確に判断できます。
さらに確認し.より詳細な情報を得るためには.骨髄生検が必要です。 臨床医は通常.病理検査のために患者の腸骨から針を用いて骨髄サンプルを採取する。
この2つの検査は.治療中の患者さんの反応を評価するためにも使われます。
11.白血病にはどんな検査があるのですか？
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最適な治療計画を立てるためには.医師は患者さんの具体的な状態を深く理解することが必要です。
- 血液塗抹検査では.患者さんの体内にある母細胞の数.形態的な特徴を知ることができます。
- 分子生物学的検査により.白血病細胞のDNAの変異を明らかにすることができます。
- CT.MRI.超音波検査などの画像検査を行い.患者さんの体のリンパ節や臓器にあるがんの兆候を探します。
- 腰椎穿刺により.白血病細胞が患者さんの脳や脊髄に広がっているかどうかを評価することができます。
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12.白血病は化学療法で治るのか？
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化学療法は.急性白血病の標準的な治療法です。 化学療法レジメンは.薬剤で全身の白血病細胞を攻撃するもので.化学療法の最初のサイクルの効果は数週間続きます。 白血病が寛解すると.患者さんは通常.その後4～8ヶ月間.化学療法を繰り返します。 白血病の種類によっては.今後2～3年にわたり化学療法を継続する必要があります。
治療中は.化学療法剤の副作用を抑えるために制吐剤が処方されます。
13.幹細胞移植とは何ですか？
化学療法剤の投与量が多いほど.白血病の細胞はたくさん殺されますが.健康な正常細胞も殺されてしまうのです。 この時点で.白血病の人は.体内の血液生産を回復するために.ボランティアドナーからの幹細胞移植を必要としています。
ただし.この治療法にはリスクがあり.患者さんの免疫システムが移植された幹細胞を拒絶する可能性があるためです。 そのため.主に他の治療法がうまくいかなかった場合に使用される選択肢です。 幹細胞移植で白血病が治ることもありますが.患者さんの免疫系に致命的なダメージを与えることもあります。
14.標的治療とは？
これらの薬剤は.通常.慢性白血病の治療に用いられます。 白血病細胞と正常細胞には大きな違いがあるため.標的薬は白血病細胞のみを認識し攻撃し.健康な細胞には影響を与えません。 チロシンキナーゼ阻害剤（TKI）は.慢性骨髄性白血病を基本的に治癒させることができますが.患者さんは生涯にわたって薬を飲み続けなければならない可能性があります。
慢性リンパ性白血病の場合.モノクローナル抗体医薬は白血病細胞を直接狙い.体の免疫システムがそれを殺せるようにするものです。 一方.キナーゼ阻害剤は.慢性リンパ性白血病の病的な細胞が増殖・分裂を続けるのを止める効果があります。
15.遺伝子治療とは？
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CAR Tは新しいタイプの個別化免疫療法です。 治療の過程では.まず患者さんのT細胞を採取して研究所に送り.患者さんの体内に入った特定の白血病細胞を狙い撃ちして殺せるように.T細胞に新しい遺伝子を追加します。 そして.改変されたT細胞は.患者さんに戻されます。
ただし.この治療法は現在.B細胞性急性リンパ芽球性白血病の治療が失敗または再発した若年および小児の患者さんにのみ適用されています。
16.患者さんの脳や脊髄を守るにはどうしたらいいですか？
これは.医師と患者の両方が懸念する臨床的な問題である。 白血病は中枢神経系に発生するものではありませんが.少なくとも半数の患者さんでは.最終的に中枢神経系に転移します。 これを防ぐために.医師は化学療法剤を患者のミエリン鞘に直接注射し.数回に分けて投与する必要がある。
17.見守ることとは？
多くの種類の白血病では.患者さんはすぐに治療を開始しなければなりません。 しかし.慢性リンパ性白血病の場合.症状が出るまでは通常.薬の服用は必要ありません。 患者さんは.経過を注意深く観察するために.定期的なフォローアップの予約と定期検診を受けるだけでよいのです。 中には.一生症状が出ず.普通の生活を維持できる患者さんもいます。
白血球の値が著しく上昇し始めたり.血小板の値が著しく低下したり.リンパ節の腫れなどの症状が出た場合には.治療を開始する必要があります。
18.治療中に気をつけることはありますか？
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白血病とその治療は.ともに健康な血液細胞の数を減少させる原因となります。 この間.患者さんが無事に治療を終えることができるよう.貧血改善のための輸血.感染症予防のための抗生物質投与.凝固障害の治療のための血小板輸血が行われることがあります。 また.患者は感染リスクが高いため.患者と身近な人の両方が頻繁に手を洗う必要があります。
19.白血病になったら.どのくらい生きられるの？
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白血病の種類.病気の進行度.患者さんの健康状態など.生存率に影響を与える要因はたくさんあります。 また.生存率という臨床統計は全体の平均値であり.特定の患者の生存率を決めるものではありません。
白血病の5年相対生存率は約60％です。 これは.白血病の人が10人いるのに対して.白血病でない人が10人いる場合.5年後に白血病の人が平均6人生存していることを意味します。
20.小児白血病の特徴とは？
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小児白血病患者の約3/4は急性リンパ性白血病であり.残りはほとんどが急性骨髄性白血病である。 小児では慢性白血病は非常にまれです。
急性リンパ芽球性白血病は.治療への反応が良いこともあり.通常.うまく治癒することができます。 治療には2〜3年かかりますが.最終的にはほぼ全員（約9/10）が完治します。 また.急性骨髄性白血病の子どもたちは.大人よりも成功率が高いと言われています。
21.白血病の患者さんはどのように経過観察されているのですか？
寛解期にある患者さん.経過観察中の患者さん.継続治療中の患者さん.いずれの場合も.定期的なフォローアップと綿密なモニタリングを忘れないことが大切です。 患者さんは.体調や症状の変化だけでなく.治療中の気分の変化や日々の苦痛についても.主治医と十分にコミュニケーションをとり.対話することが必要だと思います。 また.患者さんは.その後の医療ニーズを満たし.かつ生活の質を効果的に向上させるために.どのように介護計画に参加すればよいか.医師に相談することができます。
22.白血病は予防できるのか？
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白血病を予防する有効な手段はなく.有効なスクリーニング方法も特定されていない。
タバコやベンゼン.高線量放射線を避けることが.発症のリスクを減らすことにつながるかもしれません。 それ以外の場合は.年に一度の健康診断で.全身の健康状態を詳しく調べ.異常の早期発見が可能な血液検査も定期的に受けるのが一番です。