自然発症の頭蓋内圧亢進症（SIH）は.姿勢性頭痛を主症状とし.側方腰椎穿刺髄液圧が60mmH2O未満となるまれな症候群である。 中高年の女性（男女比約1：3）に発症し.良性の経過をたどり.自然治癒する患者さんもいます。 臨床症状 1.姿勢性頭痛.頭痛は主に前頭部と後頭部に位置する。 頭痛は明らかに姿勢と関係があり.座ったり立ったりすると激しく.横になると消えたり軽減したりする。 2.視覚症状：内転神経麻痺.一過性の霧視.左右の視野欠損.羞明.複視.一過性の黒レンガ等。 3.聴覚症状：聴覚過敏.難聴.耳鳴りなど。 4.めまい.吐き気.嘔吐.全身の脱力感。 5.身体検査：頚椎の強直が認められることが多い。 少数の患者さんには.三叉神経.顔面神経.動眼神経など.上記の脳神経の症状が現れることがあります。 補助検査 1.髄液検査：腰椎穿刺.針による吸引で圧が60mmH2O以下.あるいは0になる。 臨床検査は正常である場合もあれば.細胞数やタンパク質の増加が見られる場合もあります。 赤血球は数千/dl.白血球は数十～数百/dl.蛋白は500mg/dlと高い場合があります。 2.頭蓋内CT：脳室系.脳プール.溝が狭くなり狭窄を認めます。 特に側脳室と鞍上プールの変化が顕著である。 また.患者さんによっては硬膜下液が見られることもあります。 3.頭部のMRI：増強後.SIHの診断に有用である。 最も一般的な変化はびまん性の硬膜信号の増強で.場合によっては髄膜の肥厚を認めることもある。Tl相の硬膜は鎌状部.小脳幕.脳の全凸部に沿って増強するが.軟髄膜は増強されない。 脊髄のMRI：硬膜の信号の増強.硬膜下および／または硬膜外液貯留も見られる。 5.アイソトープ脳プール画像：脊髄の縦軸に沿って核がゆっくりと深化し.膀胱に早くから集積し.脳凸部には少ないことがわかる場合があります。 局所的な椎間腔に部分的に同位体の集積が見られ.局所的なCSFリークが示唆される。 6.CT骨髄像：髄液漏をより明確に示すことができ.より正確に位置を特定することができる。 脊髄の髄液漏れは.頸髄.頸部拡張.胸髄に多くみられます。 SIHの病因：脈絡叢血管拡張障害による髄液分泌の低下または停止.脈絡叢血管攣縮.髄膜自体の小欠陥。 SIHの病態：低頭蓋圧により「脳が沈む」.髄液による脳や脊髄の保護クッション効果が低下し.頭蓋底の痛みに敏感な組織が引き伸ばされ頭痛が起こる.髄液量の減少により髄膜血管の代償拡張が起こり.持続的頭痛が起こる。 アデノシンの関与：髄液の減少によりアデノシン受容体が活性化され.頭蓋内静脈が拡張し頭痛を引き起こす。 SIHの合併症：慢性硬膜下血腫（再発することがあり.手術が必要）.慢性硬膜下浸出液.小脳扁桃の変位：キアリI型奇形に類似。 SIHの診断：1.姿勢性頭痛.腰椎穿刺で低頭蓋圧.CSF細胞数増加.蛋白質増加。 2.CT：脳室溝が狭くなる.狭窄する.3.MRI：髄膜信号の増強.「脳の陥没」。 4.CT脊髄造影.アイソトープ脳プール造影：髄液漏れを示すことができる。 SIHの治療法：1.ベッドレスト：平らに寝るか.頭を低くして高くする。 2.十分な水分補給：5000ml/日.静脈内補水：3500~4000ml（生理食塩水1000ml.5%ブドウ糖2800~3000ml）。 3.髄腔内補液または硬膜外補液：リンゲル液または生理食塩水15~30ml/qod 4.ホルモン剤：水とナトリウムの保持を助け.髄液中の細胞タンパク滲出後の炎症反応を抑え.症状を緩和できる.効果がないとの意見もある。 5. 蒸留水IV.20-40ml/qdまたはqod.5-7回; 6. 安息香酸ナトリウムカフェイン500mg IVまたはテオフィリン300mg Tid; 7. 腰椎穿刺硬膜外血液スポット（EBP）.局所麻酔は硬膜外空洞への針にL3-4ギャップを取る後.静脈血10を取るためにプラスチック注射器を使用します。 -硬膜外腔に自己血30mlをゆっくり注入しEBPを形成する。 8. 5%CO2を吸入し脳血流を大幅に増加させ症状を緩和する。 9.対症療法：鎮痛剤.鎮静剤.制吐剤。