近年の神経病理学.神経画像学.遺伝学の進歩に伴い.2002年の第110回ENMC（欧州神経筋センター）国際作業会議においてCCDDsの概念が紹介された。 筋原性ではなく神経原性の疾患で.1つ以上の脳神経の異常発達または完全欠如により.一次性または二次性の筋神経支配異常が生じるため.先天性脳神経支配異常障害（CCDD）と呼ばれる。先天性脳神経障害 CCDDsでは.脳神経の関連するα運動ニューロンが発達不足か.発達中に誤った方向に向かうため.筋肉に正常な神経支配が行われないことが一次的な異常の原因となる可能性があります。 二次的な異常神経支配は.正常な神経支配がない後.発生過程で他の神経が筋肉に異常な神経支配をすることによって起こる場合があります。 垂直方向の眼球運動異常.水平方向の眼球運動異常.顔面神経麻痺が特徴です。 (1) 先天性眼筋線維症（CFEOM）：眼瞼下垂.固定斜視.全方向への眼球運動の制限を伴う.または伴わない先天性非進行性眼筋麻痺を特徴とする疾患です。 (2) マーカス・ガン症候群（下顎骨過渡症候群）。 (3）デュアン症候群（後眼部症候群）の種類 (4)進行性の側弯を伴う家族性水平視症。 (5) メビウス症候群.先天性顔面神経麻痺など。