10代前半の少女が実際に体験した.つらい体験と通院の過程が.頭蓋底奇形の早期診断の重要性を物語っています。 貴州省のシャオさんは.中学に入学したばかりの頃.自分の首が他のクラスメートより短いことに気づいた。 リトルは.手や足の動きをコントロールするのが難しいため.非常に苦しい思いをしていました。 半年間.娘をあちこちの医者に連れて行き.「脊髄に原因がある」と言われ続けた。 そしてついに.脊髄の病気は脳神経外科医に診てもらうべきだと聞き.悩んだ末に脳神経外科の専門医院へ。 実はこれは先天性の奇形で.平たく言えば.頭蓋骨の底がくぼんでいるために頸椎が頭蓋内に入り込んでしまい.首が短く見えるということです。 頭が首に落ちる」ことで神経が圧迫され.脳脊髄液の循環が阻害され.脊髄が空洞化し.髄鞘症状が発生するのです。 通常.幼少期には症状が現れませんが.年齢が上がるにつれて神経の圧迫が強くなり.麻痺や生命を脅かす呼吸困難などを引き起こします。 子どもは同日入院し.直後に脊髄の位置変更.除圧.固定を行う手術を受けました。 全身麻酔で筋肉を弛緩させた後.頭蓋骨をゆっくりと脊柱管から慎重に引き出し.さらに延髄を十分に減圧できるように陥没した後頭骨の一部を切除して頭蓋内を拡大し.最後に人工骨を埋め込んで固定しました。 手術が終わると.シャオはずいぶんリラックスしていた。 翌日の検診で.蕭は中院長に励まされながら.ゆっくりとベッドから起き上がり.立ち上がり.脱力感はあったが普通に歩けるようになった。 頭蓋底陥没は先天性の骨形成不全で.ほとんどの患者さんでゆっくりと進行し.場合によってはレントゲン検査で初めて発見される無症状の場合もあります。 臨床症状は変形の程度や併存疾患によって異なるが.通常.最初の症状は頸部硬直と進行性の下肢脱力であり.悪化が進む過程で.軽度の頭部外傷（頭部傾斜や過度の頸部屈曲）により四肢麻痺や呼吸障害を生じることがある。 この場合.手遅れになることはなく（ただし.できてしまった脊髄の空洞は術後3ヶ月まで回復しません）.首の動きが制限される以外は.将来も普通の子とあまり変わらないと思われます。 最後に.頭蓋底陥没は発見が早ければ早いほど良い結果をもたらすことを忘れてはなりません。 お子さんの首が短い.生え際が低い.頭蓋の奇形があると感じた親御さんは.速やかに脳神経外科を受診してください。