外国から来た生後わずか3ヶ月の男児が.生まれつき一重まぶたの欠損.眼の露出.鼻の裂け目.鼻腔の露出.顔の変形があることが判明しました。 両親はとても心配し.一刻も早く子供の顔を修復するために医療機関を受診しました。 この1ヶ月間.露出した眼球は瞼の欠損により赤く炎症を起こしていたため.一刻も早く変形を修復し.眼球への合併症を防ぎ.視機能を守るために来院せざるを得なかったのです。 顎顔面形成外科に入院した小児は.栄養状態も良好で.生命維持に必要な臓器はすべて検査され.臨床検査も正常であった。 一日も早く頭蓋顔面奇形を修復し.目の機能を保護し.両親の心理的圧迫を取り除き.さらに後の頭蓋顔面骨格奇形修復の条件を整えるため.楊斌教授は.学科全体で話し合い.文献を調べ.十分に準備した後.この子に眼瞼.あごの皮膚と軟組織の欠損修復.鼻の位置変え鼻整形.頭蓋顔面裂修復を行いました。 手術は順調に進み.良好な手術成績で.子供は初期の眼瞼と鼻腔の形態を身につけ.それまで露出していた眼球と鼻腔を覆って保護することができるようになりました。 頭蓋顔面裂は.頭蓋骨.眼窩.顎顔面骨.および頭蓋骨と顔面の軟組織を貫通する先天性の裂け目である。 頭蓋顔面裂には様々な形があり.重症度も様々です。 その臨床症状は奇異であり.表現が難しいが.ほとんどの頭蓋顔面裂は胚発生の線あるいは頭蓋顔面胚突起間の隙間に沿っており.片側性.両側性.あるいは両側で異なるタイプの裂が存在することがある。 眼窩裂は.眼窩鼻腔裂とも呼ばれます。 重症の場合.眼窩.鼻腔.上顎洞.口腔が連動しています。 頭蓋顔面裂の外科治療の原則：一般的に再手術の時期は.頭蓋顔面変形の重症度と生命機能への脅威の度合いによって決まります。 機能障害を伴わない軽度の頭蓋顔面骨折の場合.後日手術が可能です。 遅延手術は.外科医が幼児の急速に成長する頭蓋骨を利用し.修復手術と正確な解剖学的ランドマークを促進することができます。 重度の変形が機能に影響を及ぼす場合.初期再置換は安全に可能な限り早期に開始すべきであり.早期の外科的再置換は子供の健全な発達と機能障害の予防に有益であることが示されている。 幼児期（1歳まで.1～2年）の外科的矯正は.通常.軟部組織の手術に限定されます。 軟部組織の裂け目は.陥没痕を避けるために慎重に重ねて縫合する必要があります。 瘢痕拘縮や長さが短くなった場合は.”Z “plicationで緊張を緩和することができます。 切開は.通常の美観を維持できる部位に行う必要があります。 Tessier No.3 頭蓋顔面裂再建術：局所フラップ.「Z」フラップ.上眼瞼フラップ.眼輪筋フラップ移動で下瞼欠損を修復.角膜潰瘍を防ぐために早期の眼瞼修復が絶対必要です。 頭蓋顔面裂の骨欠損の修復は延期することができる。 骨補填材の早期埋没は.頭蓋顔面骨の成長能を阻害・抑制する可能性があり.骨補填材の貼付により著しい骨吸収が起こる危険性があります。 成長するにつれて.頭蓋顔面骨格の形成修復や軟組織の亀裂の閉鎖が必要となる。 良好な頭蓋顔面骨格のサポートがなければ.軟部組織の再建は長期的に良好な結果を維持することはできません。 頭蓋顔面骨再建の時期は.患者さんの頭蓋顔面の発達と歯や顎の成長によって決まり.就学前の年齢（5～7歳）で適宜予定し.通常は12～14歳以降に骨切りと骨移植による骨格欠損や変形の修復を行うことができます。 眼窩間隔の拡大を伴う頭蓋顔面正中裂の場合.5歳前後での眼窩間隔矯正が望ましいとされています。 今回は.頭蓋顔面裂のお子さんを持つ親御さんに.治療を受けることを恥ずかしがらず.早期に診断・治療することが頭蓋顔面裂の奇形修復や子供の心理的健全な成長に有益であることから.できるだけ早く形成外科病院に来院するよう呼びかけたいと思います。