Marchiafava-Bignami病は.慢性アルコール中毒の症例.主に男性に起こる脳梁の稀な脱髄性病変である。 この病気が最初に報告されたのはイタリアで.自然な赤ワインの摂取が原因と考えられていたが.その後.他の多くの国で発生し.他の様々なアルコール飲料が関与していることが判明した。 栄養学的病因が推測されているが.正確な病態は不明である。 本疾患の病態や状況から.脳橋中枢性脱髄との関連が指摘されており.おそらく後者の変種（低ナトリウム血症）であろう。 患者は興奮.錯乱を呈し.前頭葉解放の徴候を伴う進行性痴呆を伴うことがある。 数ヵ月後に回復する患者もいれば.けいれんや昏睡を起こし.最終的に死亡する患者もいる。 脳梁変性症は.ほとんどがアルコール依存症と関連していると考えられている。脳梁変性症の臨床症状は特異性に欠けるため.診断が困難であり.過去に報告された症例はほとんどが剖検による発見であったが.画像診断の発達により.早期診断が可能になった。 アルコール依存症とは.アルコール摂取によって引き起こされる精神的・身体的障害を指す。 アルコールは中枢神経系を抑制する作用を持つ神経促進物質である。 アルコールの摂取は.リラックス感や温かさ.緊張の解消.疲労の緩和.不快感や痛みの緩和と関連している。 一度に大量のアルコールを飲むと.急性アルコール中毒の一般的な形態である酩酊状態になる。 長期にわたる大量飲酒は.大脳皮質.小脳.脳梁.脳梁の変性.肝臓.心臓.内分泌腺の損傷.栄養失調.酵素やビタミンの欠乏を引き起こす。 あらゆる種類のアルコールが依存症を引き起こすが.高濃度のアルコールを含む蒸留酒はより依存性が高い。 アルコール依存症の発症はより緩やかで.慢性アルコール中毒は通常.10年以上の飲酒歴で発症する。 アルコールと催眠鎮静剤には相互耐性があり.アルコール依存症の人の中には催眠鎮静剤依存症を伴う人もいる。 慢性アルコール依存症患者は.しばしば人格の変化を示し.利己的で暴力的になり.仕事や家庭に対して無責任になり.一日中アルコールに溺れ.しばしば嘘をつき.盗み.その他の規律違反をする。 慢性胃炎.肝硬変.吸収不良症候群.末梢神経炎.心筋障害などの身体障害を伴うことが多い。 慢性アルコール中毒でよくみられる精神障害は.第1に振戦せん妄.第2にコルサコフ症候群.第3にアルコール性幻覚（アルコール性幻覚症）.第4にアルコール性妄想状態（アルコール性妄想状態）である。 アルコールは主に小腸で吸収され.全身のあらゆる臓器や組織に分布するが.そのほとんどは肝臓で代謝・排出され.ごく一部は肺や腎臓から排出される。 アルコールによる神経障害のメカニズムは完全には解明されておらず.現在では次のような要因が関係していると考えられている：1.ビタミンBlの代謝に影響を与え.ビタミンB1の吸収と肝臓での貯蔵を阻害し.その結果.患者のビタミンBl濃度が正常値より著しく低下する。 一般に.神経組織の主なエネルギー源は糖代謝であり.ビタミンBl欠乏症では.チアミンピロリン酸の減少により.糖代謝が阻害され.神経組織のエネルギー供給が減少し.神経組織の機能・構造の異常が生じる。 さらに.ビタミンB1の不足は.五炭糖リン酸代謝経路の障害を引き起こし.リン脂質の合成に影響を与え.末梢および中枢神経組織の脱髄および軸索変性様変化を引き起こす可能性がある。 2.脂溶性で血液脳関門や神経細胞膜を速やかに通過し.膜上の特定の酵素や受容体に作用して細胞の機能に影響を与える。 3.アルコールの代謝過程で発生するフリーラジカルやその他の代謝産物も神経系にダメージを与える。 脳梁は半球で最も大きな繊維束で.ミエリン含量が比較的高く.神経細胞の変性.壊死を引き起こしやすい。さらに.エタノールとその代謝物（アセトアルデヒドなど）はレシチンと結合し.毒素作用の組織に沈着する可能性があり.脳組織はレシチンが最も豊富で.損傷を受けやすい。 したがって.脳梁変性は慢性アルコール中毒と密接な関係があり.慢性アルコール中毒のまれな合併症の一つである。 脳梁のさまざまな部位の変性は.接触線維が異なるため.下肢機能障害.失語症.同名半盲症など.圧迫損傷の結果として対応する臨床症状を示す。 脳梁の広範な変性では.多くの症状がみられ.局所的な徴候の欠如.気分異常.嗜眠.性格変化.運動障害などがみられる。 脳梁変性は.臨床的発症の形態によって急性.亜急性.慢性の3つのタイプに分けられる。 急性型は突然発症し.昏睡や重篤な神経障害を示す。亜急性型は重篤な遷延性愚鈍を示す。慢性型は解離症候群や進行性痴呆を特徴とする。 脳梁変性症の特徴的な病理学的変化は.壊死.脱髄.脳梁中層の軟部病巣形成であり.脳梁を侵すこともあれば.前部および後部連合や他の白質にも浸潤することがある。脳梁病変部の組織学的検査では.程度の差こそあれ.反応性グリオーシスを伴うミエリン鞘の消失が認められる…。 MRIは脳梁変性症の診断に最も有用な診断法である。FLAIRシーケンスは脳脊髄液の高信号を抑制し.病変の表示をより際立たせることができ.病変の新旧の程度を区別することができ.進行期には高信号であり.軟部病巣が形成された後は低信号である。また.脳梁変性症と共存する脳の萎縮状況や白質の他の部分の脱髄を示すことができる。