肺分離症はまれな先天性の発達異常である。
肺分離症はまれな先天性発育異常で.動脈血供給異常を伴う肺嚢胞症である。 思春期に多く.女性より男性に多く.右側より左側に多い。 異常動脈は胸部大動脈からのものと腹部大動脈からのものがあり.その多くは下肺靭帯を経由して分離肺に入り.多くは1枝である。 肺分離の肺は.肺機能のない未発達の気管支肺組織であり.隣接する肺葉の正常肺組織から分離され.多くは下葉の後基節にある。 分離肺が肺葉の内側にあり.同じ汚れた胸膜に包まれている場合は.肺葉内分離と呼ばれ.嚢胞内腔の一部は正常気管支と連絡しており.一部は連絡しておらず.血液は下肺静脈に逆流する。分離肺が肺葉の外側にあり.同じ汚れた胸膜に包まれていない場合は.肺葉外分離と呼ばれ.嚢胞内腔は正常気管支と連絡しておらず.血液は半月静脈.単発静脈または下大静脈に逆流する。 静脈。 正常気管支と連通していない肺外隔離型および肺内隔離型は通常無症状であり.ルーチンのX線検査で発見されることが多い。 正常な気管支連通を伴う肺内隔離型では.発熱.咳.胸痛.膿の喀出.さらには膿や血痰などの肺感染症を繰り返すことが多い。 肺分離の診断では.まず臨床症状や胸部X線の特徴と合わせて超音波検査を行い.状況に応じて胸部CT.胸部MRI.血管造影などを行う。 肺葉外分離症は肺葉切除術で.肺葉内分離症は肺葉切除術で治療するが.いずれも胸腔鏡手術または開胸手術で行う。