覚醒時全般性強直間代性発作を伴うてんかん.すなわち覚醒時大発作を伴うてんかん（EGMA）：青年期・思春期発症.多くは覚醒後であり.特発性の全般性てんかん症候群である。Janz（1969）の古典的研究によると.覚醒後大発作は全全長強直間代性てんかんの約33％を占めますが.他の著者は16.8％と低く.53％と高く報告しています。中部サンパウロでは.過去15年間（1986～2000年）にてんかんの紹介を受けた患者のうち.覚醒性大発作は41人.若年性ミオクロニーてんかんは140人であり.若年性ミオクロニーてんかんよりも発症率は低いと報告された。 ほとんどが病因を見出すことができなかった。熱性けいれんやてんかんの家族構成は.睡眠状態や覚醒状態で起こる大発作患者よりも有意に高く.小児・若年性失語症てんかんや若年性ミオクロニーてんかんなど他の特発性全般性てんかんと類似し.発症はけいれんの遺伝的感受性と関連していることが示唆された。 EGMAの発作には.内因性の遺伝的感受性に加え.いくつかの外因性因子が引き金となり.あるいは素因となる。最も重要な素因は.睡眠不足または慢性的な睡眠不足などの睡眠障害です。ポリソムノグラフィーの研究から.EGMA患者の睡眠は特に不安定で.外的要因の影響を受けやすいことが分かっています。また.光刺激.疲労.アルコール依存症なども発作を誘発しやすい傾向にあります。 覚醒性大発作を伴うてんかんの臨床症状 1. 発症年齢は6歳から35歳で.10歳から20歳での発症が多く.平均17.1歳です。男児にやや多い（62.2％〜65.6％）。いくつかの認知されている特発性加齢性全般てんかん症候群は.発症年齢が重複しており.EGMAはこれらのピーク時の最後の年齢層となります。 2. 発作の現れ方 患者様の発作の多くは.日中か夜間かではなく.睡眠・覚醒状態のシフトに時間的に関連しています。発作は日中の睡眠覚醒時.夜間の短時間覚醒時.早朝覚醒時に発生し.多くは起床後1時間程度の短時間で発生し.これは全般性強直間代発作に典型的なものです。患者様には.1種類の全般性強直間代性発作のみ（単純型）と.典型的なアカシジア.ミオクロニー発作.部分発作の組み合わせ（複合型）があります。他の発作型（アカシジアやミオクロニー発作）の存在が予後不良につながるかどうかは明らかではありません。 EGMArの一部の小児では.GTCSの前に意識的な連続ミオクロニックジャーク（ミオクロニック持続）や持続的な意識混濁（失語症持続）がしばしば見られ.GTCSで終了しますが.GTCS後に失語症持続を起こす患者も少数ながらいます。 EGMAエピソードの頻度は低く.数ヶ月に1回.あるいは1年に1〜2回程度である。患者は発症前に疲労.夜更かし.早起き.仕事・勉強のストレス.家族の葛藤などの誘因を訴えることが多く.また.精神的にリラックスしている週末や休日に主にエピソードを起こし.起床が遅くなる患者もいる。しかし.注意深く分析すると.さまざまな要因が最終的には睡眠障害.睡眠不足.睡眠習慣の変化につながることがわかり.睡眠異常は覚醒期の大発作を誘発する最も重要で直接的な要因であることがわかります。 EGMAの患者さんは.一般に精神運動発達が正常で.神経画像や神経学的検査に異常所見はありません。しかし.この患者群の行動性格には.怠惰な生活.不規則な生活.不安定な性格などの問題が存在する場合があると報告されています。 脳波の特徴：正常または軽度の非特異的な背景脳波の異常.多くは徐波の増加または軽度の睡眠構造の障害である。EGMAの単純型では.発作間期の18％にてんかん様電気活動がなく.複合型では3％にしか放電がない。異常放電は主に全伝導性の3-5Hzスパイクや多発性スパイク徐波.過呼吸や睡眠時間の増加.光感受性反応の陽性化などである。制限放電はまれである。発作時の脳波はとらえにくく.GTCS発作時の典型的な脳波提示となる。 覚醒性大発作は.薬物療法が有効な患者において薬物療法を中止すると症状が再発するという点では若年性ミオクロニーてんかんと同じである（Janzら1983は83％の患者に再発を認めた）。したがって.起床後に大発作を起こす患者さんには.長期間の治療が必要です。しかし.中年期以降にどのような経過をたどるのか.さらなる研究が必要である。 全体として.このタイプの予後は良好です。