間質性肺線維症（PF）は.「びまん性間質性肺線維症」の略で.肺胞壁の炎症に続いて間質性肺に多量の線維性結合組織が形成され.肺の構造が乱れることによって起こる異質の疾患群で.漢方の古い文献には記録がありませんが.近年.いくつかの研究で.本症は 息切れ」「喘息の証拠」「咳」「肺のインポテンツ」「」。 肺麻痺」「肺膨張」など。
病因
びまん性慢性間質性肺線維症は.間質性肺を中心に.肺胞上皮や肺血管など様々な要因で起こる炎症性疾患である。 原因がはっきりしているものと.不明なものがあります。
明確な原因としては.アスベストや石炭などの無機粉塵.カビや草の粉.綿の粉などの有機粉塵.すすや二酸化硫黄などのガス.ウイルス.細菌.真菌.寄生虫の感染.薬物の影響.放射線障害などの吸入が挙げられます。 エリテマトーデスなどの自己免疫疾患による二次的なものである。 漢方でいう「咳嗽」「喘息」「肺瘻」のカテゴリーに属する病気です。
臨床症状
発症は弛緩性で.増悪が進行する。 進行性の息切れ.痰の少ない乾いた咳.または少量の白い粘液の痰が特徴で.末期には低酸素血症を伴う呼吸不全に陥る。 診察では.胸部呼吸運動が低下し.両肺に細かい湿潤なラ音やツーンという音が聞こえます。 チアノーゼや杵のような指など.その程度は様々です。 末期には右心不全の徴候が見られることもあります。
診断名
1.進行性の息切れ.咳.肺の中の湿ったラ音やツーンという音。
2.X線：初期の肉眼的なガラス質.びまん性の線状.結節.曇り.網状陰影の典型的な変化と肺の容積の減少を認める。
3.臨床検査：ESR.LDHの上昇を認めるが.一般に特別な意義はない。
4.肺機能検査：肺活量減少.拡散機能低下.低酸素血症がみられる。
5.肺組織生検で病理学的根拠を得る。 喘息性気管支炎との鑑別が必要である。
臨床検査は非特異的で.血沈の上昇.血中乳酸脱水素酵素の増加.ガンマグロブリンの増加などがみられます。10-26％の患者は.リウマトイド因子と抗核抗体が陽性です。
診断基準
診断は.臨床的特徴.胸部X線.肺換気.拡散機能.病理学的生検.およびILDの他の既知の原因の除外に基づいて行われる。確認基準は.外科的肺生検の有無により2つある。
(i) 診断の確認 I．
1.一般的な間質性肺炎と一致する組織学的変化を示す外科的肺生検。
2.以下の条件も満たしていること。
(i) 薬物中毒.職業性環境暴露.結合組織病など.ILDを引き起こすことが知られている他の疾患を除外すること。
(ii) 肺機能検査で拡散機能の低下を伴う拘束性換気機能障害。
(iii) 従来の胸部X線またはHRCTで.両下肺と胸膜下分布に優勢な網状変化を示すか.ハニカム肺を伴い.少量のground glass shadowsを伴うことがある。
(ii) 診断の確定II：外科的肺生検を行わない場合.以下の一次指標4項目全てと二次指標3項目以上を満たす必要がある。
1.主な指標
(i) 特定の薬物の毒性作用.職業性環境暴露歴.結合組織病など.ILDの既知の原因を除くこと。
(ii) 制限的換気機能障害［FEV1/FVCが正常または増加した肺容積（VC）の減少］および／またはガス交換障害を含む肺機能性能の異常。
(iii) 胸部の HRCT で.主に両側の下肺と胸膜下に分布する網状変化または細胞性肺を示し.少数の地中ガラス影を伴うことがある。
(iv) TBLBまたはBALFの検査は.他の疾患の診断を裏付けるものではありません。
2.二次診断の条件
年齢が50歳以上
進行性の呼吸困難で.原因がはっきりしないもの。
疾病の持続期間が3ヶ月以上であること。
(iv) 両肺の聴診で吸気ベルクロ織草が聴こえる。
医学理論
肺麻痺は.絶えることのない外邪から.肺の内部降伏（肺に入り込んだ長年の病気）へと進化する発症パターンを持っています。 これは.現代医学の二次性間質性肺病変の理論と一致するものである。 肺麻痺の病態は.正気の不足と肺靭帯の麻痺が特徴である。 このため.間質性肺線維症はしばしば「肺麻痺」と名付けられ.肺の靭帯や水路の麻痺が病態の特徴であることを強調するとともに.リウマチの免疫疾患.特に関節リウマチ（麻痺）.強皮症.皮膚筋炎（皮膚筋炎）も間質性肺線維症を引き起こし（二次性間質性肺線維症）.その結果.次のような症状を呈することがあると人々に知らせているのである。 “肺マヒ “です。
”肺虚 “とは.肺が弱り.気や水分が行き渡らず.咳や唾液が出る病気です。 間質性肺線維症が「肺インポータンス」と呼ばれるようになったのは.主に次のような理由からである。
(1) 形態面では.肺線維症の中期から後期にかけて.両肺が縮小し.全肺容積.肺活量.残気量.潮容積がいずれも著しく減少しており.「肺無力症」の本来の意味と一致しています。
(2) 病態面では.肺インポータンスの基本的な病態は.肺が高温で葉化し.肺を潤す液体と血液が不足していることである。 肺線維症が続くと.病態は気から血へ.肺から腎へと変化する。
(3) 臨床的特徴としては.肺の間質性線維化が遷延・持続し.「経絡に気の結びつきが生じ.血がラオに傷つく初期疾患」.進行するとハニカム肺（格子状の変化）.あるいは肺の破壊と肺機能の低下が見られる。 これは.肺葉が弱って使われなくなる肺のインポータンスと似ています。
まとめると，「肺痺」と「肺萎」はいずれも間質性肺線維症の中医学的診断名であり，「肺痺」とは，邪気の実態から見て，気血が滞り，靱帯が停滞した状態であり，「肺萎」は，本来の虚から見て，気血が満たされず靱帯が不足し敬遠された状態で萎縮して使われないということである。 どちらも肺線維症の発症の異なる段階を反映しています。 しかし.ある条件下では.肺麻痺と肺インポータンスが相互に作用し.病気となることがあります。 一般に肺線維症は.肺麻痺から肺インポータンスへと臨床的な進化があり.実態は欠損に至るということです。 しかし.「不足するところには邪気が滞留する」もので.インポテンツは肺経の麻痺と関連していることが多い。 肺線維症は.麻痺の中の麻痺（実による虚）.麻痺の中の虚（虚による実）.すなわち「重症度の異なる病変.新旧病変の併存」という複雑な病態を特徴とすることが多い。
病理学
複合病原因子は.様々なサイトカイン.ヒスタミン.プロテアーゼ.オキシダントを刺激して免疫複合体を形成し.肺胞マクロファージ.好中球.リンパ球.線維芽細胞が間質性肺に集積し.間質性肺炎を引き起こし.間質性肺線維芽細胞や過剰なコラーゲン堆積.肺組織の傷や破壊.最終的には間質性肺線維症が引き起こされることになります。 本疾患は慢性かつ進行性で.難治性かつ重症の肺疾患である。 進行性肺高血圧症の原因は.高血圧症とは異なります。 一般に肺高血圧症の原因は肺小動脈の痙攣と考えられているが.患者の臨床像から肺毛細血管の通過障害によるものと推定される。 正常な人の場合.肺胞の総面積は約100平方メートル.テニスコート1面分の広さがあり.全身で酸素と二酸化炭素の交換を担っている。 その通過能力は.全身の他の組織や臓器の毛細血管とバランスがとれている必要があります。 肺胞炎にせよ線維化にせよ.このようなびまん性の損傷によって肺胞の毛細血管の透過性が低下し.右心室から送り出された血液が肺胞をスムーズに通過してガス交換を完了できず.循環血液量の大小バランスが崩れて肺動脈圧が上昇.重症になると右心室不全に発展することがあります。
症状
IPFの約15％は急性経過で.多くは上気道感染により発見され.進行性に呼吸困難が悪化し.6ヶ月以内に呼吸循環不全で死亡します。 IPFの大多数は慢性型（中間亜急性型もある）で.慢性型といいながらも平均生存期間は3.2年に過ぎません。 慢性型は急性型から発展したものとは思えず.正確な関係は不明である。
主な症状は以下の通りです。
(i) 呼吸困難 進行性の悪化を伴う労作性呼吸困難.浅く速い呼吸.鼻の動きと呼吸への補助筋の参加の可能性を伴うが.ほとんどは伸縮性呼吸を伴わない。
咳・痰 初期は咳が出ないが.後に乾いた咳や少量の粘液の痰が出ることがある。 二次感染を起こすこともあり.粘液膿性痰や血性痰が出ることもある。
(iii) 全身症状 衰弱.脱力.食欲不振.関節痛などがみられることがありますが.一般的にはまれです。 急性期には発熱がみられることもあります。
一般的な兆候
呼吸困難.チアノーゼ。
胸郭の拡張と横隔膜の可動性の低下。
両肺の下部と中部にベルクロのラ音があり.特徴的である。
4.つま先がペストル状になっている。
末期呼吸不全.右心不全に相当する徴候がある。
特徴
間質性肺線維症 このタイプはIIPで最も多く（約65％を占める）.50歳以上の成人に多く.60歳以上の患者の約2/3を占め.女性より男性の方が多いのが特徴です。 臨床症状は乾性咳嗽と呼吸困難で.ほとんどの患者で吸気破裂音が聞こえ.両肺の基部で最も顕著であり.3分の1以上の患者で杵指が見られることがある。 肺機能異常は.主に中等度から重度の拘束性換気機能障害および/または拡散機能障害です。 臨床検査は特徴に乏しく.血清抗核抗体（ANA）とリウマトイド因子（RF）が10〜25％の患者に陽性である。
感染症
ほとんどの肺炎は伝染しません。 成人の肺炎における細菌感染症は.肺炎球菌が最も多く.その他.嫌気性菌.黄色ブドウ球菌.インフルエンザ菌.肺炎クラミジア.クラミジア・プシタシ.クラミジア・トラコマティス.その他グラム陰性桿菌など多くの病原体が存在します。 これらの病原体は.人と人との接触や.人と物との接触によって感染しますが.これらの病原体に感染しても.免疫力が健全であれば肺炎になることはありません。 体の抵抗力が低下したときに.病原体がその状況を利用して.人を病気にすることがよくあるのです。
注意事項
1.十分な休養をとることはもちろん.保温や風邪予防.各種感染症の予防にも気を配りましょう。 特に気温の変化が激しい冬から春にかけては気候の変化に注意し.冷えてから病気を悪化させないよう.衣服の増減を適時行ってください。
2.快適な住環境を手に入れること。 部屋は静かで.清潔に保たれ.衛生的で.空気は新鮮で湿気があり循環していること.煙.香水.芳香剤など匂いの強い刺激物は避けること.また寒すぎたり乾燥したり湿りすぎたりする空気を吸い込まないことです。
3.食事.食事は軽くて消化が良く.液体や半液体を中心に.野菜や果物を多く食べ.水を多く飲み.辛いもの.酸っぱいもの.麻.揚げ物.卵.魚.エビなど喘息を誘発しやすい食品を避けること。 刺激の強いものは食べないでください。 一般に.食事は多様で.栄養があり.比率が高く.消化吸収がよいものでなければなりません。
4.精神面では.幸せで楽観的な気分を保ち.精神的な刺激や過度の精神的緊張を防ぐ必要があります。 つまり.幸せな精神を保つためには.名声や楽しみを過度に追い求めず.「上より少なく.下より多い」という真理を理解し.人生を感じられるような.心の広い.明るい生活態度を身につけることが必要なのです。 そうすることで.人生にも心にも満足感を得ることができます。 気持ちを高く持ち.日常生活をカラフルに整理する。
5.花や植物（特に花粉アレルギーの方）.羽毛や古い綿毛などアレルギーの原因となるものを詰めた寝具や枕.鳥.動物（ペットや実験飼育動物）.木材（レッドウッドダスト.コルク加工）.砂糖加工.茸栽培.チーズ.ワイン加工.黴臭いワラ暴露.水源（温水パイプ.エアコン.加湿器.三奈風呂）等の外因性アレルゲンから遠ざかり 農薬・除草剤等
推奨される治療法
1.西洋医学的治療
(1) ホルモン療法：プレドニン30～40mgを2～3回に分けて経口投与し.徐々に減量して5～LOmgを1日1回維持量とする。
(2) 合併症の治療：起炎菌に応じて選択された抗生物質による抗感染症治療。
(3) 気管支拡張薬：アミノフィリン.サルブタモールなど。
(4)酸素療法：進行した患者さんに適用されます。
2.漢方治療
(1) 肺気虚：咳が少なく喘ぎやすい.疲れやすい.自然に汗をかき風を恐れる.風邪を引きやすい.舌が白く毛色が悪い.脈が弱い。
治療：肺の気を整え.咳を止め.喘息を鎮める。
ハトムギ根30g.アトラクティロディス根30g.アーモンド.キク.ドゥルシス根.ダイオスコリアエ根各10g.アネマルヘナ根6g.コドノプシス根15g.エフェドラ根6g.ウラルカンゾウ根6g。
調合漢方薬：玉屏風（ぎょくへいふう）顆粒。
(2) 気陰虚.痰が肺を塞ぐ：痰がない.または少ない乾咳.息切れ.動くと悪化.疲労.口や喉の乾燥.五心煩熱.腰痛と膝弱.薄い白苔または少ない淡紅舌.滑脈または弱脈。
治療法：肺を補い腎を養い.痰を解消し血を活性化させる。
ハーブ：Radix Rehmanniae.Radix Rehmanniae.Cornu Cervi Pantotrichum.Cornu Cervi Pantotrichum.Poria 各15g.Mai Dong 30g.Wu Wei Zi 10g.Dan Pi 10g.Ze Xie Di 10g. Radix Astragali 30g.Lily 30g.Walnut 15g. Salviae Miltiorrhizae 30g. Aster 10g, Chuan Bei powder (For dosing) 6gを使用したもので.いずれも1回1煎の服用。
独自の漢方薬：生威夷内用液.六魏地黄丸。
(3) 脾腎の陽虚.血内閉塞：咳嗽喘鳴.動くと悪化.呼気多く吸気少.下肢の腫脹.形寒.手足寒.顔色灰色.唇紫.舌淡太.白毛薄.脈沈微.など。
治療：脾を強め.腎を温め.痰を解消し.血液循環を活性化する。
処方：レシプロカタ根10g.シナモン5g.レーマンニエ根15g.コーヌカルビ・パントトリクム15g.ポリゴナティ根15g.茯苓15g.ダンピ10g.ゼニア根0g.アストラガリ根30g.サルビア根30g.アスター10g.アーモンド10g.ディロン10g.宣霊脾臓10g。
調合漢方薬：人参健身丸.金桂枝腎気丸。
3.漢方治療
単一の漢方治療ではなく.鍼灸.カッピング.燻蒸.漢方湿布を組み合わせた治療法です。
予防とメンテナンス
1.風邪やインフルエンザにかからないように.寒暖の差に注意する。
2.原因のはっきりした異物との接触は避けること。
3.食事や栄養に気を配る。
4.高麗人参.麦芽糖.川芎粉.紅花.冬虫夏草を適量.人間用カプセルを粉末にして服用.またはクルミを1日2-3個摂取する。 体内では胸部呼吸運動が低下し.両肺で細かい湿ったラ音やツーンという音が聞こえるのが確認できます。 チアノーゼや杵のような指など.その程度は様々です。 右心不全の兆候は.末期に見られることがあります。
肺線維症の危険性
1.肺感染症.呼吸不全：肺線維症の患者さんは.肺機能が低下し.肺の免疫力が低下しており.西洋医学における従来の治療のほとんどは.グルココルチコイドや免疫抑制剤を使用しているため.肺感染症の発生率が高くなっています。 肺の感染症がうまくコントロールできない場合.呼吸不全が引き起こされることがあります。
2.肺性心疾患.心不全：肺線維症の患者さんは.慢性的な低酸素状態と肺高血圧が進行し.しばしば右心室肥大と肺性心疾患を併発することがあります。 また.左心不全は虚血性心疾患と関連していることが多い。
3.肺高血圧症：肺線維症の患者さんは.ほとんどが慢性的な低酸素と二酸化炭素の貯留により.小肺動脈が広範囲に狭窄し.肺循環の抵抗が増大し.肺高血圧症の発症に至ります。 肺高血圧症は.肺線維症に影響を与える重要な要因の一つです。 したがって.疾患の早期発見と適時の介入・治療が患者の予後に重要な影響を与え.QOLを向上させることになるのです。
4.呼吸器系への影響：動脈血酸素分圧が60mmHg以下になると.低酸素血症が末梢受容器を刺激して換気が増加し.酸素分圧が30～40mmHgになったときにピークに達する。 低酸素血症時の換気に対する中枢の呼吸応答は.化学受容器の低酸素に対する感度が低いため.二酸化炭素の場合よりはるかに低い。 慢性的な低酸素状態において.換気が増加する。 動脈血酸素分圧が著しく低下すると.呼吸中枢に抑制作用が働き.重度の低酸素症になると不規則な呼吸や潮汐のある呼吸になることがあります。 低酸素状態がひどいほど.肺性心疾患の発症は早い。 長期間の低酸素状態は.体の免疫力を低下させ.急性呼吸器感染症にかかりやすくします。
5.循環系への影響：低酸素血症は化学受容器を介して交感神経を強く刺激し.急性低酸素症の初期には血管の直接反応と神経反射により心拍数が増加.血圧が上昇し心拍出量が増加します。 心拍出量の増加は化学受容体を介した即時反応であり.カテコールアミンの増加より先に起こる。 低酸素血症が悪化すると不整脈が発生し.その後.血圧の低下.心拍数の低下.心拍出量の減少が起こります。 慢性的な低酸素状態では.心拍出量は周囲に対して大きく変化しないが.肺血管抵抗が増加し.右心負荷が増加し.長期的には慢性肺性心疾患に至る。