エプスタイン・バーウイルス（EBV）は.ヘルペスウイルスのガンマ亜科に属し.1964年にEpstein.Archong.Barrによって.確立したバーキットリンパ腫細胞株で初めて同定されました。 免疫力のない人がEBVに一次感染すると.口腔咽頭上皮細胞で複製され.やがてBリンパ球に潜伏し.無症状または伝染性単核球症（IM）を発症します。 先天性免疫不全症や後天性免疫抑制症の場合.小児期のEBV感染によりリンパ増殖性疾患（LPD）やリンパ組織球性血球貪食症候群（HLH）を引き起こすことがあります。 個々の症例では.明らかに免疫力が低下していない人がEBVに感染した場合.慢性活動性EBV感染症（CAEBV）と呼ばれるEBV抗体の異常変化を伴う伝染性単核球症の症状が慢性または反復することがあります。 CAEBV CAEBVは明らかに免疫不全ではない個体で発生し.その正確な病因は不明である。 CAEBVでは.抗ウイルス性カプシド抗原（VCA）-IgG抗体とEBV初期抗原（EA）-IgG抗体価が上昇するのに対し.EBV核抗原（EBNA）-IgG抗体価は低いか検出されないことから.CAEBVの病態はEBVの潜伏感染不能.あるいは潜伏感染から溶血感染への回帰不能に関連していると考えられる。 新しい研究によると.自己限定的なIMとは異なり.T細胞やNK細胞へのEBV感染とそのクローン増殖がCAEBVの病態の鍵を握っています。 CAEBVの診断基準 現在の米国国立衛生研究所（NIH）の診断基準は.以下のとおりです。 CAEBVの診断基準は.Strausの1988年の重症慢性EBV感染症の診断基準に基づいている（表1）。 CAEBVは50年以上前から研究されており.慢性EBV感染症（CEBV）.重症慢性活動性EBV感染症などと呼ばれています。 日本の岡野らによれば.CEBVはEBV複製関連抗原に対する抗体価の有意な上昇を伴わないEBV感染に伴う臨床症状を呈する疾患である。 一方.SCAEBVは.特に血液の異常を合併した重篤な臨床症状を呈し.EBV関連抗体が異常に高い疾患である（表2）。 CAEBVは.末梢血中のEBV感染細胞の優勢なタイプによりT細胞性とNK細胞性に分類され.T細胞性のCAEBVは主に発熱と高いEBV関連抗体価を示し.その病態は主にT細胞の活性化とサイトカインの放出により.激しい炎症と発熱を引き起こします。 NK細胞型CAEBVは.蚊アレルギーとそれに伴う皮膚病変.骨髄や末梢血における顆粒球増加やIgE価の上昇.T細胞型よりも多くの染色体異常が特徴的です。 どちらのタイプもT/NK細胞リンパ増殖性疾患.あるいは悪性リンパ腫やNK細胞白血病に発展する可能性があります。 全体的な予後は悪く.特に重篤な合併症がある場合は.半数以上が初発症状から5年以内に重篤な合併症で死亡すると言われています。 主な死因は.肝不全.心不全.各種リンパ増殖性疾患.日和見感染症.HLHなどです。 予後は.8歳以上で良好.臨床的血小板減少症では不良となります。 CAEBVの治療の進歩 CAEBVの治療は.標準化された有効な治療プロトコルがなく.有効な症例も単独の臨床報告に限られ.ほとんどが一時的な寛解であり.完治した症例はほとんどないのが現状です。 アデノシンなどの抗ウイルス剤でウイルス量を減らすことができますが.効果は短時間で.中止すると再びウイルス量が上昇します。 重症例.特にHLHとの併用では.ペディアライト.ホルモン剤.シクロスポリンAを含む免疫化学療法を行うことができます。 CAEBVの治療は.EBVに対する有効な免疫を再確立し.EBVに感染したリンパ球やクローン的に増殖するリンパ球を完全に排除することを基本としています。 したがって.自己またはドナーのEBV特異的T細胞の輸血や造血幹細胞移植が有望な治療法である。 しかし.CAEBVの患者さんは多臓器障害を抱えていることが多いため.幹細胞移植後に合併症が発生するリスクがあります。