てんかんの病気に関する36の質問

  1.FormatStrongID
  てんかんは.臨床的な症候群または疾患である。てんかんは.脳の神経細胞の異常な放電が繰り返されることにより.脳の機能障害を引き起こすことが特徴である。運動障害.感覚障害.意識障害.精神障害.植物性神経障害などがあります。
  2.FormatStrongID
  国内の統計によると.てんかんの発症率は年間10万分の7.6~10万分の4.海外の報告では10万分の17~10万分の7となっています。多くは20/10万〜50/10万の範囲である。有病率は3.5‰-4.8‰である。てんかんの発症率は年齢によって異なり.1~10歳で最も高く.特に生後1年以内.10~19歳でやや低く.それ以降は低くなりますが.60歳以降に増加し.これは年齢とともに増加するいくつかの病気と関連しています。
  3.FormatStrongID
  発作の分類は複雑ですが.ここでは国内で一般的な分類方法を簡単に紹介します。
  (1)部分発作
  単純部分発作.運動発作.感覚発作.自律神経発作のうち.意識障害を伴わないもの。
  意識障害のみの発作.精神症状.自動症など ②意識障害を伴う複雑な部分発作。
  部分発作が全身発作に拡大したもの。
  (2) 全身性発作
  全般性強直間代発作(大発作) ②吸収性発作
  強直間代発作(大発作) ②吸収発作(小発作
  その他:ミオクロニー発作.間代発作.強直発作.脱力発作。
  (3)分類できない発作
  情報不足のため.上記の分類ができない発作.あるいは.情報不足のため.上記の分類ができない発作。
  4.FormatStrongID
  原発性てんかん:特発性てんかんと隠微性てんかんを含む。これらの患者さんには.症状を引き起こすような脳の構造変化や代謝異常はありません。発作の種類は.大発作.古典的小発作.大型ミオクロニー発作に限定されます。発作は物理的.環境的な影響を受けやすくなっています。少数の患者さんでは.重要な家族歴があります。
  5.FormatStrongID
  二次性てんかんは.さまざまな脳の器質的疾患や代謝異常によって引き起こされ.症候性てんかんとしても知られています。一般的な病因は以下の通りです。
  (1)先天性疾患:先天性脳発達奇形や胎児感染症など。
  (2)頭蓋・脳外傷:出生時の傷害など。
  (3)感染症:各種脳感染症や中毒性脳症の症例を伴う全身感染症など.てんかんの原因となることがあります。小児に多くみられます。
  (4)腫瘍 頭蓋内腫瘍は.成人から発作が始まる症例に多く.特に大脳皮質に近い腫瘍が原因となることが多いようです。
  (5)血管疾患:脳血管奇形.脳出血.脳梗塞など。
  (6) 退行性疾患:多発性硬化症や退行性疾患による脳の萎縮などが発作の原因になります。
  (7) 代謝異常:低血糖症.低カルシウム血症.フェニルケトン尿症.尿毒症など。
  (8)脳寄生虫疾患:脳嚢胞症.脳住血吸虫症など。
  6.FormatStrongID
  感染症.中毒.疲労.アルコール依存症.睡眠不足.アレルギー反応.発熱.気分の落ち込みなど.発作を促進する生理的要因や環境要因があります。また.性腺機能も影響します。PMSのある女性では.各種の発作が通常より頻回に起こることが多く.中には月経前や月経中にのみ発作が起こる患者さんもいます(月経時てんかん)。また.睡眠覚醒周期に関連した発作を起こす患者さんも多く.日中のみ.あるいは日中に多く発作を起こす患者さんや夜間に発作を起こす患者さんもいます。また.抗てんかん薬の突然の中止や変更.あるいは増量は.発作を増加させる誘因となることが多いようです。
  7FormatStrongID(ストロングアイディー
  ご自身やご家族にてんかんの疑いがある場合は.率先して診断や治療について医師の診断を受け.積極的に治療することが必要です。てんかんは複雑で難治性であるため.診察の過程で回り道をして.偏った処方や秘密の処方を盲信したり.ロビー活動をする医師の言うことを聞いたり.抗てんかん薬を勝手に増減させる患者さんがかなりいますが.これらは必然的に診断を遅らせ.有効な診断と治療の時期を逸してしまうことになります。
  これは時間の浪費だけでなく.経済的な負担も大きく.一部の偽薬では患者の家族に借金をさせ.患者は深刻な毒性副作用を持つことになります。ですから.自分の病状に合わせて.普通の病院のてんかん専門医や神経科を受診し.手術が適している人は.できるだけ早く手術で治療することが大切なのです。
  8.FormatStrongID
  てんかんを臨床的に診断する場合.詳細な病歴や発作の実績に加え.まず脳波を調べる必要がありますが.これは極めて貴重な診断補助手段です。発作間期であっても.一般に約80%の患者さんが脳波異常を陽性とする。検査を繰り返し.適切な誘発検査を行えば.陽性率は90%〜95%程度まで高めることができる。
  しかし.脳波異常のみで臨床的な発作を伴わない患者さんは少数派であり.これらの患者さんはまだてんかんと診断されるには至っていない。5〜20%のてんかん患者のうち.脳波が正常であっても.典型的な臨床発作があり.抗てんかん薬が有効で他の疾患を除外できる場合には.てんかんの診断を恣意的に否定することはできない。再検査や長距離脳波計による発作の捕捉を行うことで診断を明確にすることができる。
  9.FormatStrongID
  現在では.高画質のビデオ脳波を24時間あるいは数日間モニターすることができ.患者のビデオ記録と脳波データは同じ画面に表示され保存される。発作のビデオデータを繰り返し再生して解析することで.てんかんの診断.分類.有効性の比較に客観的な根拠を与え.また非てんかん性発作の鑑別診断にも役立つ。特に各種の難治性・潜伏性てんかんでは.長距離ビデオ脳波計が決定的な役割を果たす。脳波の異常は.てんかんの分類.てんかん原性病巣の位置と特徴.てんかん原性病巣の外科的除去のための信頼できる根拠となるものである。
  10.FormatStrongID
  現在では.CTとMRIは.ほとんどの二次性てんかんの原因を明らかにするために非常に有用であるという見解が受け入れられています。どちらも脳腫瘍.血管奇形.脳嚢胞.異常石灰化.脳の発育異常などの器質的・構造的病変を検出できる画像検査であり.脳波と組み合わせることでてんかんの診断やてんかん原性病巣の局在を特定することが可能です。
  11.フォーマットStrongID
  陽電子放射断層撮影法(Positron Emission Tomography.略称PET)は.人体内の生理現象を研究する最新の技術として知られています。CTやMRIとは異なり.PETは構造的な画像であるだけでなく.より重要な機能的な画像でもあります。脳組織の生理的・生化学的変化を反映させることができるのです。てんかん患者の多くは.脳の器質的変化や構造的異常はなく.脳機能障害のみであり.PETはその機能障害を研究する最適なツールなのです。
  12.FormatStrongID
  てんかんは.原発性.二次性にかかわらず.神経細胞の損傷.精神遅滞.外傷.さらには予期せぬ突然死の原因となることがあります。治療の最も重要な目標は.発作を制御し.正常な神経精神機能を維持することであり.発作制御の主な手段は薬物療法である。使用可能な抗てんかん薬の定期的な投与により.てんかん患者の約70%~80%をコントロールすることができ.多くの患者は生涯にわたって治癒することが可能です。病変がはっきりしている患者さん.薬物療法が無効な患者さん.耐え難い毒性を示す患者さんには.外科的治療を考慮する必要があります。
  13.形式StrongID
  フェニトインナトリウム(ダランチン).カルバマゼピン.バルプロ酸ナトリウム.パロキセチン.エトスキシミド.クロニジン.フェノバルビタールなどが第一選択薬としてよく使用されます。
  14.形式StrongID
  トルテア.ラモトリギン.ガバペンチン.アナセチン.オクスカルバゼピン.フェキサメートなどは.医師の指示に従って使用する必要があります。
  15.形式StrongID
  薬物治療の前に.疑いなく診断を確定する必要がある。てんかんの治療はかなり長期にわたることは明らかであり.薬物の毒性.生活上の注意点などを理解することが大切である。治療の目的は.患者さんに健康な人と同じように生活してもらうことですから.医師の指示を厳守しつつ.患者さんの人格を尊重することが大切です。
  16.FormatStrongID
  てんかんの薬物療法の基本原則は
  (1)このタイプの発作を抑えるために最も適切な薬を選ぶ。
  (2)少量から開始し.発作が抑制されるか.重大な薬物毒性が現れるまで徐々に増量する。血中濃度を適時に検査することにより.薬物調節が容易になります。
  (3) 1剤で十分に発作がコントロールできない場合は.医師の指導のもと2剤目を追加し.発作がコントロールされた後に1剤目を徐々に減量するように努めます。
  (4)できるだけ単剤療法を行う。
  17.FormatStrongID
  次のような場合には.薬物療法の効果が不十分となることがあります。
  (1) 脳の構造的損傷が著しい。
  (2) 幼児期から発作が始まっている。
  (3)多発性発作に悩まされている。
  (4)知能が未発達である。
  18.フォーマットストロングID
  (1)血中濃度が治療域を下回っている。
  (2)薬剤の選択が妥当でない。
  (3)処方通りに服薬していない。
  (4)患者や家族の対応が不充分である。
  (5)薬剤耐性の発現。
  (6)合併した進行性の神経疾患。
  (7)単剤投与が併用投与より劣っている場合がある。
  19.FormatStrongID
  てんかん患者における有効薬の血清濃度と有効性・副作用の関係は.投与量と効果の関係より密接であり.血清薬物濃度のモニタリングが重要である。
  (1)各薬剤には.血清中の至適治療濃度範囲がある。この範囲内であれば.ほとんどの患者さんで治療効果が最も高く.毒性副作用が最も少ないことが分かっています。
  (2) 多くの抗てんかん薬では.治療域が狭く.有効性と毒性との安全域が小さい。
  (3)体重1kgあたりの薬物投与で得られる血清薬物濃度は.患者により著しく異なる場合がある。
  (4) 同じ薬物であっても.発作のタイプが同じであれば.その有効性は患者ごとに異なる。薬物の効果が得られない場合.まず薬物の血清濃度が至適治療レベルに達していることを明らかにする必要がある。
  (5) 複数の薬剤を併用する場合には.薬物間相互作用を起こしやすく.薬剤の代謝や治療効果に影響を及ぼす可能性がある。
  (6) 薬剤の併用や減量・中止の際には.薬物濃度の確認も必要である。
  (7)他の疾患でも抗てんかん薬の吸収・排泄に影響を与え.血清薬物濃度を変化させることがある。
  20.フォーマットストロングID
  (1)投薬開始時.用量調節時.他剤添加時.投与開始後2~3週間後.薬物濃度が定常状態に達したと推定される時。
  (2)治療がうまくいかず.毒性の副作用が明らかになったとき。(3)薬物使用に支障を来す他の疾患を併発している場合。
  (4) 妊娠中.発作を抑制し.妊婦及び胎児に対する本剤の毒性副作用を軽減するため。
  (5)臨床症状の変化があった場合。
  以上.すべて血清中の薬物濃度を検査する必要があります。そして.患者の年齢.体重.性別.肝機能.腎機能.薬の服用状況などを把握しておく必要があります。検体採取は.初回投与前の午前中に行うのがベストです。
  21.FormatStrongID
  (1)2年以上発作のない患者には.脳波の状態をみながら徐々に減量し.投与を中止することができる。
  (2)脳波が進行傾向の場合は.本剤の投与を中止することはできない。
  (3)脳疾患が進行している場合も.本剤の投与を中止しないこと。
  (4)思春期前の患者には.思春期が終わるまで薬を服用させること。
  (5)発作の再発を経験した場合や.管理が困難な再発を考慮する場合は.投薬を中止しないこと。
  (6)手術によりてんかん原性焦点が十分に除去された場合.1年間の投薬後.脳波にてんかん様発作波がなければ.早期に減薬または中止することができる。
  22.FormatStrongID
  中国のてんかん患者数は500万人を超え.毎年約30万人の新規患者が発生しており.患者本人にとって非常につらいだけでなく.社会や家族にとっても大きな負担となっています。新しい抗てんかん薬が次々と登場し.その効能も向上していますが.ほとんどの患者さんは一生薬を飲み続ける必要があり.薬の副作用に悩まされています。このような患者様の少なくとも半数は.外科手術で治すか.抗てんかん薬でコントロールすることが可能です。
  中国では毎年約25,000~30,000人のてんかん患者様が手術を必要としていますが.毎年手術を受けるのはごく少数で.大多数は低レベルの治療.あるいは誤った治療を受けています。そのため.てんかんの内科的治療とともに.てんかんの手術についても客観的に理解し.誤解に足を踏み入れないようにする必要があります。
  発作の完全制御または寛解 完全制御とは.抗てんかん薬を使わずに発作を完全に停止させることで.発作を起こす組織を手術で完全に取り除くことを意味し.寛解とは.発作を起こす組織を完全に取り除かず.てんかんの伝導路やてんかん放電の増幅構造のみを破壊することを意味します。
  23.FormatStrongID
  かつては.正式な薬物療法が有効でなく.罹病期間が4年以上.1カ月に4回以上のエピソードがあることを測定基準としていました。現在は使用されていませんが.発作が患者さんのQOLに影響を与えるかどうかを基準としています。手術患者さんの一般的な選択基準としては
  (1)発作が限定的であること。
  (2)通常の薬物療法に失敗し.2年以上寛解の傾向がないこと。
  (3)発作が患者のQOLに重大な影響を及ぼしている。
  (4) 患者の心身の状態が.術前評価及び術後リハビリの完了に協力できるものであること。
  (5) てんかん原性病変が脳の重要な機能部位になく.手術により患者に重大な障害を与えないこと。(6) CT.MRI等により脳内に明確な病変が認められ.かつ.脳波によりてんかん原性病巣の局在が確認でき.手術により除去可能な者であること。手術適応を厳格に管理した上で.患者さんの状態に応じて様々な手術方法を選択しています。
  24.FormatStrongID
  脳に腫瘍.脳膿瘍.炎症性病変.血管奇形.脳嚢胞などの明らかな占拠病変がある場合.脳波モニタリングによりてんかん原性病巣と病変を除去し.手術後に約60%~90%のてんかんを完治させることが可能です。
  (2) 前側頭葉切除術:現在最も用いられている手術方法で.位置決めが正確であれば.80%以上の患者さんで発作を完全に停止させることができます。また.機能障害を起こすことはほとんどありません。
  (3) 選択的扁桃体・海馬切除術:側頭葉の損傷を避けるために扁桃体と海馬を選択的に切除する方法です。てんかんの完全制御率は42.85%.有効率は85.71%です。
  (4)半球切除術 難治性てんかんの患者様で.てんかん原性病巣が片半球の大部分または全部に存在し.対側で機能代償があり.健常半球に和田音声中枢が確認された場合。発作の制御と効率はほぼ100%である。
  脳梁は左右の半球をつなぐ神経組織で.てんかん放電を対側に伝達するための連結線維です。また.てんかん発作の増加も見られます。
  (6)膜下横繊維多発性切除術。てんかん病巣の神経細胞の同期放電の広がりを遮断するために.複数の軟髄膜下で神経細胞の横繊維を切断します。主に主要な機能領域における難治性てんかんに適用されます。
  (7)定位手術;開頭を必要とせず.脳組織の損傷が少ないという利点がありますが.より高い位置決めの精度が要求されます。この手術の目的は.てんかん原性核を破壊し.体の向きを変えててんかん放電が広がるのを阻止することです。
  (8)慢性小脳刺激および迷走神経刺激。両側小脳皮質の前葉または後葉に特殊な脳深部刺激電極を設置し.皮下に埋めたラジオ受信機から小脳を刺激して発作の発生を抑制する方法です。迷走神経刺激は.左鎖骨下の皮下組織に小型刺激装置を埋め込み.皮下トンネルから頸部下部に電極を導入して迷走神経に巻き付けることにより行います。刺激により発作が抑制される。有効率は50~75%と幅があります。
  25.FormatStrongID
  てんかんは.神経科医を悩ませ.患者の健康を著しく脅かし.社会生活や家庭生活に影響を与える難治性疾患の一つです。現在.前側頭葉切除術.選択的扁桃体海馬切除術.てんかん原性病巣の皮質切除術.脳定位手術.脳交連切断術.硬膜下横繊維切断術.半球切除術.慢性小脳刺激法など様々な手術方法がある。治癒率.効率率.障害率.死亡率は手術方法によって異なり.全体の治癒率は60%~80%.効率率は71%~95%.障害率は5%~17%.死亡率は0~4%となっています。手術成功の鍵は.てんかん原性焦点の正確な位置と完全切除.そして抗てんかん薬の効果的かつ合理的な適用にあります。患者様の個人差や重症度により.具体的な有効性は異なる場合があります。
  26.形式StrongID
  てんかん患者の多くは全身麻酔と開頭手術を必要としますが.これは複雑で時間のかかる手術であり.合併症を引き起こし.障害や死亡に至る可能性さえあります。この処置は患者さんによって異なる場合があり.指導医から詳しく説明されます。全身状態が悪い方.手術に協力できない方.高血圧.心臓病.糖尿病などの慢性疾患をお持ちの方は.手術のリスクが高くなります。
  27.FormatStrongID
  てんかん発作は.患者様本人を傷つけ.また誤って他人を傷つける可能性があるため.発作を繰り返すと患者様の身体的・精神的ダメージが大きくなり.てんかんのコントロールが困難になる可能性があります。そのため.患者さんやご家族は.医師の指示を厳守し.退院後も用法・用量を守って抗てんかん薬を服用することが必要です。自己判断で薬を中止したり.減らしたりしないこと。特殊な症状については.医師の診察を受けるようにしてください。スムーズな回復と今後の治療のため.特別な事情がない限り.医療手順に従い.術後3ヶ月.6ヶ月.1年.2年.3年目に病院を受診し.審査を受けてください。
  28.FormatStrongID
  知能が低く.精神に異常があると思われる患者さんを.馬鹿にしたり.からかったり.叱ったりしてはいけません。患者の合理的な要望には応え.不合理なものには根気よく説明するが.決して無原則に対応したり.場当たり的.欺瞞的であってはならず.対立することは言うまでもない。身の回りのことができない患者には.定期的に入浴や散髪をさせ.気候の変化に合わせて衣服の増減をさせるべきである。憂鬱で疑り深い患者には.文化・スポーツ活動や簡単な肉体労働への参加を奨励・指導し.情緒を安定させることが必要である。また.無理のない仕事と休養のスケジュールを組み.睡眠は十分にとり.一日中ベッドに横になっていないようにする。喫煙や飲酒の習慣がある人は.禁煙するようにしましょう。
  29.フォーマットストロングID
  発作は突然起こることが多いので.車の運転は控え.自転車に乗るときは交通ルールを守ること。歩くときはできるだけ横断歩道を利用する。水辺や道路.鉄道から離れた場所で遊ぶよう.親が教育・管理する。もっと普通の習慣を身につけましょう。
  30.FormatStrongID
  抗てんかん薬は.ビタミンK.葉酸.ビタミンD.カルシウム.マグネシウムの欠乏を引き起こす可能性があることが研究で明らかにされています。ビタミンKは血液凝固に関係し.不足すると出血することがあります。ビタミンD.カルシウム.マグネシウムは.骨や歯の成長に関係し.カルシウムが不足すると発作を悪化させることがあります。したがって.小児期には十分なビタミンD.カルシウム.マグネシウムを補給することが必要です。魚.レバー.大豆製品.卵.牛乳にはカルシウムとビタミンDが豊富に含まれています。また.葉酸の欠乏も発作の増加に関係するといわれています。動物の腎臓.牛肉.緑黄色野菜には葉酸が含まれていますが.過剰な破壊を避けるため.調理時間はあまり長くならないようにしてください。ビタミンB6は.γ-アミノ酪酸の産生に関係します。米.小麦ふすま.牛レバー.魚などに多く含まれています。
  31.フォーマットストロングID
  最近の研究では.甘いものを一度に大量に摂取すると.血液中に大量の糖分が入るために体が刺激されてインスリン(血糖値の濃度を下げるホルモン)が過剰に分泌されるため.血糖値が急激に下がり.低血糖によって脳のエネルギー不足になり.発作が促進されることがわかっています。同様に.飢餓状態も発作を起こしやすくします。生活の中で予防することが必要です。
  32.フォーマットストロングID
  タバコに含まれるニコチンや一部の発がん性物質がてんかんを誘発するかどうかは明確な証拠がありませんが.一部の患者さんで発作と喫煙の間に明確な関係があることを発見した医師もいます。ニコチンは脳血管の拡張に大きな影響を与えるので.てんかんの患者さんはタバコを吸わない方が良いようです。アルコールとてんかん発作の関係は明らかであり.長期の大量飲酒はアルコール性中等度線てんかんを直接的に生じさせます。飲酒が引き金となって発作が起こった経験のある患者さんも少なくありません。アルコールに敏感な人は.ビール1杯で過剰摂取してしまうことがあります。てんかん患者様の飲酒は.益となるよりも害となる可能性があります。
  33.FormatStrongID
  お茶やコーヒー.コーラなどを適切に摂取していれば発作を起こす危険性はありませんが.大量に飲んだり.飲みすぎたりすると発作を誘発することもあります。これは.これらの飲料には中枢興奮性物質が多かれ少なかれ含まれているため.抗けいれん作用が低下して発作が誘発されるからです。したがって.刺激性のある飲み物は軽めに.適量を心がけることが大切です。
  34.フォーマットストロングID
  てんかん患者さんは.航空機.自動車の運転.高所作業.水辺.重機作業周辺.電気工事.消火作業.強酸.強アルカリ.強毒性物質に直接触れるなど.危険な仕事を選んではいけないとされています。特に.外科医.消防士.警察官.海上・道路機関の救急隊員など.発作が起きたときに他人の健康を危険にさらす可能性のある職業は選ばないほうがよいでしょう。また.てんかんの方の入隊は.あらゆる兵役が厳しく禁止されています。
  35.FormatStrongID
  以下の点は参考としてください。
  (優生学的見地から.原発性てんかんの患者は子供を持つことを禁じられるべきである。
  (近親者がともに原発性てんかんである場合も.出産を禁止すべきである。
  (3) 双方ともてんかんの家系である場合は.出産を禁止すべきである。
  (4) 一方がてんかんであり.他方が脳波異常のみの場合にも.出産を禁止すべきである。
  (5) 一方のパートナーがてんかんの家族歴を持ち.すでにてんかんの子供を産んでいる場合.第二子の出産を禁止すべきである。
  (6)てんかんの家族歴が明らかな女性で.結婚している場合は.出産を禁止すること。
  (7) 広範な脳波異常を伴う全般発作の患者及び同様の脳波を示す同胞は.出産を禁ずべきである。
  (8)家族歴のないてんかん患者で.家系に脳波異常がある場合は.てんかんの治癒(脳波が正常に戻ることを含む)後1年経過すれば.生殖年齢期に子供を持つことができる。
  36.FormatStrongID
  てんかん患者の死亡は.以下によるものである。
  (1)持続性てんかん状態や事故に起因する発作など.発作に直接関連するもの;
  (2) てんかん発作に関連しないその他の疾患.薬剤の副作用.重要な臓器疾患。統計的には.てんかん重積状態による死亡は 23%~30%です。