てんかんは.一般的な脳の病気です。てんかんというと.ほとんどの人は馴染みがなく.突然地面に叫び.目を丸くし.口から泡を吹き.手足を痙攣させ.意識を失うという発作の恐ろしい光景を自然に連想してしまいます。そして.技術がかなり進歩した現代では.てんかんに迷信的な色合いを持たせる人も少なくありません。実は.てんかんはよくある脳の病気で.上記のような状態は発作の一種に過ぎないのです。 てんかんが一般的であるのは.てんかんに苦しむ人の数が多いからです。世界保健機関（WHO）の最新の統計によると.てんかんの有病率は人口1000人あたり5～11,2人.つまり5～11人のてんかん患者さんがいるとされています。全世界の患者数は約5,000万人と推定され.少なくとも1億人が一生のうちに発作を経験し.毎年200万人が新たに発症していると言われています。てんかんは新生児から高齢者まですべての人が罹患する可能性がありますが.小児.青年.高齢者でより多く見られます。てんかんに地理的な差はありません。中国では.ざっと見積もって500万人がこの疾患に罹患していると言われています。したがって.てんかんは社会にとって大きな危機であり.世界保健機関による非常に控えめな試算では.疾病による世界の経済的負担の1％がてんかんによるものであるとされています。 頭部外傷.脳腫瘍.脳血管障害.脳炎など.あらゆる原因の脳病変がてんかんを引き起こす可能性があるため.一般的な疾患といえます。原因がはっきりしているものは症候性てんかんと呼ばれ.外傷性てんかん.脳梗塞後てんかんなど.特定の原因によって名前が付けられることが多いようです。もちろん.特定の原因にたどりつけない患者さんも多く.これを隠微性てんかん.原発性てんかんと呼んでいます。 てんかんは貧乏人の病気だ」と言う人がいますが.この発言は非常に偏ったものです。というのも.てんかん患者様には貧富の差はありません。歴史上.皇帝や科学者.芸術家の中にもてんかんを患った人がいます。てんかんは神々との関連はさらに薄いのです。てんかんは.単に脳機能の異常な発現に過ぎないのです。そこで.世界反てんかん連盟や中国で新たに設立された中国反てんかん協会では.てんかんは高血圧や糖尿病と同じ脳の病気に過ぎず.慢性的で治療可能な病気であるという考えを広め.てんかん患者に対する差別的な考え方を取り除くための活動を続けています。を.”epilepsy “という言葉で表現しています。 また.脳だけの問題ではないことも重要なポイントです。人間の活動は豊かで多様です。飲食や性行為などの基本的な生物学的行動を完了するだけでなく.月に到達したり海底を探検したりと.常に創造的な活動をしているのです。これらの機能を脳はどのように行っているのでしょうか。電気！？脳は電気的な器官です。脳は数百億個の神経細胞からなり.それらが相互に結合して.最先端のコンピュータでも決してかなわない神経ネットワークを構築しています。その神経回路網を常に駆け巡り.情報を伝達する最も重要なメッセンジャーが電気信号なのです。私たちは.話す.歌う.跳ぶなどの活動や.視覚や聴覚などのさまざまな知覚を行いますが.いずれも脳の協調的で整然とした電気的活動から離れることはありません。様々な原因で脳が傷つき.異常な過放電が起こると.発作を起こすことがある。しかし.てんかん学では.発作とてんかんには概念上の違いがあります。過度のショックや高熱などの特殊な状況下では.健常者でも発作が起こることがありますが.たまに起こる発作や脳疾患の急性期における発作は.通常.てんかんと診断されることはありません。てんかんは.脳内の異常放電が繰り返し起こることによって起こる慢性の疾患です。したがって.てんかんには.（1）再発性-てんかんと診断されるには少なくとも2回以上の発作が必要であること.（2）定型性-精神的要因による発作の変動形態とは異なり.それぞれの発作が定型的な形態であること.（3）一時的-それぞれの発作が通常数秒から1.2分.通常は3分未満で.ごく特殊な場合のみ連続発作が起きること.の特徴があるとされます。(3）一過性-1回の発作が通常数秒から1～2分.通常は3分未満であることを意味します。 私たちが通常「てんかん」と呼んでいるものは.発作の一つの形態に過ぎませんが.実際には多くの異なる形態の発作があります。それぞれの患者様の発作のパターンは.脳内の異常な病巣の位置.範囲.電気的伝播によって決まります。例えば.脳の扁桃体と呼ばれる部分の異常放電によって発作を起こす患者さんがいますが.その発作の特徴は.嗅覚の幻覚や特定の臭いを嗅ぎ分けることかもしれません。このような発作が起きている間.患者さんは頭が冴えています。これは医学的には限定発作と呼ばれ.脳波には脳の部分的な放電しか記録されません。通常.てんかんといえば大発作.あるいは強直間代発作を指しますが.これは脳波検査で脳の両側が同時に放電するものです。また.小児の発作は.意識朦朧とした状態のみが認められる小発作と呼ばれるものです。このように発作の形態は多様であるため.発作の分類はてんかん専門医にとって重要な課題となっています。具体的には患者さんごとに.正しく分類することが合理的な治療と結びつきます。 3. てんかんは手術で治せるのか？ 40才の女性。10歳のときから発作があった。発作は上腹部のなんともいえない不快感から始まり.頭部に向かって上昇し.意識が朦朧とし.数秒から半時間の間.口をパクパクさせたり両手でポケットを探したりする動作があり.その後.記憶はないが疲労感はあるとのことであった。当初は薬による治療が有効であったが.この7〜8年.あらゆる薬が効かなくなり.多くの大病院や中国の一部の漢方クリニックに治療に行ったようだが.いずれも何度も失敗している。この半年間.発作の頻度が非常に高く.1日に4～5回にも及び.記憶力も徐々に低下し.仕事もほとんどできなくなった。半年前に当科を受診し.磁気共鳴スキャンとビデオ脳波記録という特殊なシーケンスと特殊なスキャン方法で.右海馬の硬化による内側側頭葉てんかん症候群と判断された。手術が行われた。手術後.発作はなくなり.記憶力も著しく向上し.普通の人として生活している。 これは精神運動性発作の典型的な症例で.時に精神病と誤診されることもある。発作の部位は.脳の海馬と呼ばれる構造物であった。てんかんの外科治療という観点からは.この症例は簡単な症例であるはずで.国内外の外科治療には多くの経験が蓄積されており.80％以上の症例が治癒し.さらに少数の症例が著しく良好で外科治療に値する症例となっているのです。 てんかんの外科治療が有効であることは.多くの情報によって明らかにされています。腫瘍や血管奇形など脳の局所病変によるてんかんでは.手術による治癒率は95%に達します。難治性側頭葉てんかん80例を2群に分け.各群40例ずつ.一方は薬物療法.もう一方は手術療法で治療している。 4. てんかんの手術は安全か？ 科学的に言えば.てんかんの手術も他の手術と同様.100％安全というわけではありません。どんな治療法でも安全性は相対的なものであり.有効性を抜きにして危険性を語ることはできません。術後の出血や感染の可能性は1％未満で治りますし.術後早期の手足の衰弱が可逆的である可能性は0.5％未満とされています。アメリカのある病院では.てんかんの手術を待つ患者さんが1年後に予定されており.医師は最初の3カ月で手術を受けた患者さんと薬物治療のみの患者さんを2つのグループに分けたそうです。実際.現在では手術の条件もかなり良くなっており.手術のリスクも非常に低くなっています。また.手術は腫瘍に対する化学療法のように.てんかん原性フォーカスを特異的に狙う唯一の治療法であることを認識することが重要です。 どのようなてんかん患者さんが手術の対象となるのでしょうか？ 病因論的な観点から.発作の原因が脳腫瘍や血管奇形などの明確なものに帰結するものを症候性てんかんあるいは二次性てんかんと呼び.原因が明確でないものを隠蔽性てんかんあるいは原発性てんかんと呼びます。現在.診断技術の発達により.脳に何らかの病変があるために発作を起こす患者さんが増えており.以前はいわゆる原発性てんかんと診断されていた患者さんの多くが.症候性てんかんであることが判明しています。したがって.発作を起こしたすべての患者さんに対して.病因の検討を怠ってはならないのです。現状では.少なくとも1回は全身MRIを実施し.腫瘍や血管奇形が見つかった場合には早期の外科的治療を検討することが提唱されています。 国内外の研究結果から.てんかん患者全体の70％は薬物療法で十分なコントロールが可能であり.残りの30％は薬物療法の効果が不十分な難治性・薬剤耐性てんかんであることが分かっています。難治性てんかんの患者様はすべて外科的治療の候補として評価されるべきであり.外科的治療に適した患者様は外科的治療のためのスクリーニングを受ける必要があります。現在.患者様が患っているてんかんが難治性であるかどうかは.薬物療法の試験でしか証明することができません。しかし.問題なのは.市販されている抗てんかん薬の数が多く.新薬もどんどん出てくるので.現在の薬と次々に出てくる新薬.さらにそれらの組み合わせを一生かけてすべて試すことは難しいということです。 過去20年間.てんかんの外科治療には大きな進歩があり.外科治療がもはや最後の選択肢となるべき.外科治療可能なてんかん症候群が数多く認められ.これらのてんかん症候群の早期手術が重要視されています。なぜなら.これらのてんかん症候群は.一般に薬物療法がうまくいかず.手術療法が75％～90％以上とかなり高い治癒率を示すことに加え.重度の知的記憶障害が発生してからでは手術は遅すぎるし.発作がコントロールされても患者様のQOLは大きく向上せず.手術成績も悪くなってしまうからである。したがって.これらのてんかん症候群に対しては.バルプロ酸ナトリウム.カルバマゼピン.フェニトインナトリウムなどの第一選択薬の一部がうまく機能しない時点で.外科的治療を検討する必要があります。 外科的に治療可能なてんかん症候群には.（1）海馬硬化症による内側側頭葉てんかん.（2）海馬硬化症による内側側頭葉てんかんがあります。
(2）血管奇形や小脳腫瘍などの孤立性脳内病変によるてんかん （3）大型貫通奇形やラスムッセン脳炎などの片半球病変による乳・小児期のてんかんを伴う片麻痺。(3)レノックス・ガストー症候群などでよく見られる転倒発作。 6. てんかんの手術前に行うべき検査は？ てんかんの手術の前には.詳細な術前評価が行われます。まず.医師は患者さんやその親族に発作歴や服薬状況を聞き.薬が効かないこと.難治性のてんかんであることを明らかにする必要があります。その上で.ビデオ脳波計を実施します。ビデオ脳波は.患者さんが入院している間に.24時間.あるいは数日間.患者さんの発作まで記録してリアルタイムでビデオ撮影を行い.発作のパフォーマンスや発作時にどこで発作放電が始まるかを正面から分析することができます。また.日常的な検査として.高分割率のMRI検査があり.脳の小さな病変を見つけることができますが.てんかんの手術は一般の脳外科手術と異なり.MRIで示された病変が必ずしもてんかんを引き起こしているとは限らず.てんかん原性の焦点がどこにあるか.発作の種類と脳波を組み合わせて判断することが必要です。これらの検査では不十分な場合もあり.これを判断するために.脳の表面や脳の深部に直接電極を設置して脳波を記録する必要がある場合もあります。また.複雑な症例ではSPECTやPETなどの他の検査も有効な場合があります。したがって.術前検査は症例によって異なる場合があります。現在.地方の病院には.てんかんの術前評価において欧米の先進国に匹敵するハードウェア.例えば長距離ビデオ脳波モニター装置.高解像度MRI.SPECT.PETなどがあり.脳神経外科はてんかんの外科治療においてかなりの成功体験を蓄積しています。 7.現在のてんかん手術にはどのようなものがありますか？ (1）てんかんの原因となっているてんかん病巣を取り除く切除手術は.てんかん病巣が発見でき.脳の重要でない部分にあり.切除後に機能障害を起こさないという条件下では.最も理想的な手術方法と言えます。(2）てんかん脳梁切断術.多発性軟骨下切断術.迷走神経刺激術などの緩和手術は.てんかん発生焦点の電気伝搬や電気活動を変化させ.発作の程度や障害発作の種類を減少させることを目的とした手術である。例えば.複数の発作型を持つ患者のうち.転倒や怪我をしやすい患者には.転倒発作を緩和するために脳梁切断術が選択されることがあります。情報伝達の主な経路は.両半球をつなぐケーブル状の構造物である脳梁です。脳梁の一部を切断すると.片方の半球からもう片方の半球へのてんかん放電の伝達が妨げられる。脳梁は発作を抑えるだけで.てんかんを治すことはできませんが.脳梁切断後の患者さんの5%で発作が完全に中止されるのは驚きです。迷走神経刺激は.てんかんの新しい治療法として1997年にFDAから承認されました。主に薬物療法が有効でなく.手術の候補にならない患者さんが対象となります。先進国では.相当数の患者様に迷走神経刺激装置が装着され.その有効性が確認されています。しかし.中国ではこの手術は行われていません。主な理由は.刺激装置が高価であることです。 日々の臨床の中で.てんかんの外科治療について患者さんやご家族とお話しする際に.よく聞かれるのが.術後に抗てんかん薬をいつまで服用する必要があるのかということです。ここで重要なことは.手術療法を薬物療法と対立するものとして考えることはできないということです。一般に.抗てんかん薬は術後も相当期間継続する必要があります。抗てんかん薬の服用を継続する理由として.まず.ほとんどの患者さんは手術前から多数の抗てんかん薬を長期間服用しており.体が薬に依存し順応していることが挙げられます。また.手術では主に最も重要なてんかん原性病巣を除去しますが.長期にわたるてんかん患者様の脳は全体として機能的に変化しており.二次的なてんかん原性病巣が存在する可能性があります。術後1年以上発作がなく.重大な毒性副作用がない場合は.医師の指導のもと.減量.漸次中止を検討する必要があります。海外の大規模てんかんセンターでは.術後何年も発作がなく.医師から服薬中止を勧告されても.患者が服薬にこだわるケースが多く見受けられます。 9. 手術失敗の問題をどう解決するか てんかんは.脳腫瘍や他の多くの脳疾患と同様に.まだ人による解明がなされておらず.さらに研究すべき未知の部分が多くあります。てんかん原性焦点の局在は.臨床症状.画像データ.電気生理学的検査等に基づいて決定される。てんかん原性焦点の位置や範囲を直接的に示す検査方法は存在しません。また.てんかんの外科的治療の主な目的は.生活の質および労働・学習能力の改善であり.救命や延命ではなく.新たな重大な神経障害を引き起こさない場合にのみ手術を検討する必要があります。したがって.術前評価や治療方針の決定には.他のいくつかの脳の外科的疾患の治療よりも慎重を期す必要がある。残念ながら.てんかん手術の歴史が長い大規模なてんかんセンターでも.現在の症例数のうち一定の割合で.術後に発作が消失しない患者さんがいます。その理由はさまざまで.過度に保存的な手術であったり.てんかん原性病巣の局在が不適切であったり.複数のてんかん原性病巣があったり.確かに手術の観点から患者さんのために何かを解決しようとすることが難しい症例も含まれます。中にはさらに手術が必要な症例もある。筆者は10年以上前から精神運動発作があり.様々な薬を服用しているが効果がなく.何度か自殺未遂を起こした患者を経験した。発作型と電気生理学的所見から側頭葉てんかんが考えられ，MRI検査で右中側頭回後部に小さな腫瘍を認めた。腫瘍のみを摘出することで発作が停止するケースもあることから，当初は腫瘍のみを摘出し，良性の神経節細胞腫との病理診断が報告された。しかし.初回手術後も発作に変化はなく.繰り返し前側頭葉切除術を行い.術後良好な結果を得て.現在.結婚して3年以上経過し.2児の母になっています。術後も発作があるケースもありますが.かなり軽減しています。場合によっては.発作の頻度がだんだん少なくなり.完全に停止することもあり.この現象をてんかんの名医ラスムッセンはgradual cessationと呼んでいます。手術後も長期間の薬物療法が必要な患者さんもいますが.その場合は術前の薬物療法が極めて有効であり.術後は少量の薬で発作が十分にコントロールできる場合があります。ですから.てんかんの手術はあまり無理をせず.感覚的に取り組むことが必要です。結局のところ.これは先進国で実績のある治療法であり.中国の大多数のてんかん患者さんにもこの治療法を受ける機会があるはずなのです。