特発性低ゴナドトロピン性性腺機能低下症（IHH）は.視床下部のゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）の欠損による性腺機能低下症で.欠如や低嗅覚を伴うことがあります（Kallmann症候群とも呼ばれる）。 家族性の患者では.同じ家系に嗅覚の異常と正常の両方のタイプの患者が存在することがあります。 男性では不妊症.性腺機能低下症.性機能異常が多く.思春期開始のない18歳以上の患者が多く.血清ゴナドトロピンや性ホルモンの思春期前レベルが低く.GH値は正常であることが多い。 少量の陰毛の発毛（Tanner陰毛期II）が見られる場合がある。80％の患者は骨年齢が実年齢より遅れている。40％の患者は嗅覚欠如または低嗅覚を有する。20％の患者は男性乳房肥大を有する。小さな陰茎.陰核.精管欠如が見られる場合がある。 その他.神経系.筋骨格系.泌尿器系.循環器系の障害が見られることもある。 身長は一般に正常で.低身長.肥満.正常な知能を持つ患者も少数ながら存在する。 IHH の診断はかなり難しく.成長と発達に関する詳細な病歴.精液.性ホルモン.染色体.中枢神経系.生殖器系の完全な画像診断.系統的な身体検査が必要である。 家族歴が陽性の患者さんは.可能であれば家系分析を受けるべきです。 本疾患の病態は複雑であり.男性不妊症患者においては.重度の乏精子症.無精子症.精巣陰茎形成不全.目立たない二次性徴として現れ.患者に大きな心理的ストレスとトラウマを与えている。 しかし.患者さんが絶望し.治療をあきらめる必要はありません。 1.性ホルモン補充療法 ホルモン補充療法は.IHHの基本的な治療法です。 性ホルモン補充療法の目的は.第二次性徴の発達を促し.性機能を維持することです。 性ホルモン補充療法を行ったからといって.その後の精子形成誘導治療の効果に影響を与えることはありません。 近年.中国の男性専門医はこの分野で目覚しい成果を上げており.IHHに悩む男性不妊症の患者さんに希望をもたらしています。 上海交通大学付属上海第一人民病院の李正教授は.長年の臨床と基礎研究を通じて.IHHと男性不妊症の患者さんの治療について豊富な経験を積み重ねてきました。 ゴナドトロピンによる造精などの治療により.多くの性腺機能低下性無精子症の患者を治療し.正常男性に近い精液指標を得ることに成功し.性生活の改善により.自然に子孫を残すことが十分に可能であることを明らかにした。 このことは.大多数の性腺機能低下性男性不妊症の患者さんにとって.間違いなく恩恵であり.この病気を前にして自信を失わないでほしいと願っています。