男性の思春期は.性分化・発達の第4段階（胚性分化7-14週.初期発達15-40週.0歳-思春期前沈黙.思春期成熟）である。 この頃.視床下部が下垂体を刺激してゴナドトロピンを分泌するようになり.生殖腺が成熟する。
思春期の発達は.生殖機能.身体器官.精神・心理面の大きな変化を含み.少年が男性に成熟する全過程であるといえます。
I. 男性の思春期発達のメカニズム
男性の思春期発達のメカニズムの探求は.とどまるところを知りません。
胎児出産後.精巣は組織学的に完成しているが.完全には機能しておらず.思春期発生が起こるまでには10年近くの長期間の抑制が必要である。 精巣が成熟して初めて生殖機能と完全な内分泌機能を持ち.身体は急激に成長し.男性型の体格を形成するように見えるのである。
思春期の発育が長期にわたって抑制されるメカニズムは不明ですが.現在.以下の可能性が考えられています。
1.視床下部の性腺調節中枢（ゴナドスタット）の感受性の減退。 未熟な生殖腺から分泌される性ホルモンは少量であるため.GnRH.LH.FSHの分泌を効果的に抑制するのに十分である。 思春期になると.性腺調節中枢の感受性が低下し.それに伴ってゴナドトロピンや性ホルモンの分泌が増加し.負のフィードバックバランスが高くなる。 性腺調節中枢の感度は.思春期前から成年期にかけて10倍程度に低下する。
2.中枢神経系の「内因性」抑制が解除される。 核型45.XOとその変種など性ホルモン分泌能のない患者の生殖腺は線条体であり.正常児のような性ホルモン分泌能はないが.LH.FSH分泌量は4歳以前より6-8歳で著しく低下し.10歳以降は自然に増加することから.性ステロイドのフィードバック調節に依存しない.中枢神経の内在的抑制があることが示唆される。
3.
3.ソマットメーターの活性化機構。 視床下部は幼少期の体性発達を反映した循環情報を追跡し.適切なタイミングで活性化される。
4.思春期「時計」が活性化される。 視床下部に組み込まれた遺伝子がコードする転写因子のネットワークが.思春期時計を構成している。
5.キスペプチンはGnRHの放出を刺激してLHとFSHの分泌を増加させる。キスペプチンの受容体のgpr-54不活性化変異体は思春期の遅れや欠如をもたらし.gpr-54活性化変異体は思春期を早めることにつながる。 キスペプチンの制御
男性の思春期発達のメカニズムはまだ完全に解明されていません。多因子による制御.脳の複数の核と視床下部の神経内分泌細胞の相互作用の結果.環境（光周期など）や代謝の影響を受け.レプチンやメラトニンによるキスペプチンとgpr-54の制御.キスペプチンgpr-54の制御が行われると考えられています。 GnRHニューロンの制御によるkisspeptin-gpr-54の制御.HPT軸の適時活性化など。
II.男性の思春期発育開始のマーカーと発育過程
（a）思春期前の性腺症状
副腎のアンドロゲン（DHEA.DHEAS.アンドロステンジオン.アンドロステン）は思春期開始（約8歳）の1-2年前に著しく増加し.副腎原始機能（adrenarche）と呼ばれています。 副腎のアンドロゲンは.陰毛や腋毛の成長に関係します。
②思春期開始の兆候
本質的な症状：非急性動眼期睡眠に伴うGnRHパルス分泌のピークが.約90分ごとに起こり.その後は日中にも起こるが.日中のピークは夜間のものより小さく.思春期の進行とともにこの差異は徐々に消失していく。 LHとFSHの分泌はGnRHの分泌に駆動され.GnRHに同期した分泌のパルスもあるが.FSHの分泌量が少ないこと.半減期が長いこと.分泌顆粒という形でホルモンの貯蔵量が少ないためか.LHほどGnRHとの同期が完全でない。
思春期開始の外見的症状：陰嚢の肥大.赤くなって痒くなる.精巣の肥大（長径2.5cm以上または容積4ml以上.主に支持細胞の発育）などがあります。
思春期発育期のホルモン分泌：精巣のライディッヒ細胞からテストステロン.少量のアンドロステンジオン.アンドロステンジオール.ジヒドロテストステロン（DHT）.E2が分泌される。 思春期開始後.テストステロン値は思春期前の20～40倍と大幅に上昇し.E2値の上昇も見られる。
（3）男性の思春期発達の過程
マーシャルとタナーは.男性の思春期発達の主な指標である陰毛（PH）と生殖器（G）の発達の過程を5つの段階に分けている。 陰毛の発達段階：I期（PH1）：陰毛のない時期.II期（PH2）：陰茎の根元に色の濃くない長い毛が数本生える.III期（PH3）：毛が濃く太くなり.恥骨結合部まで伸びる.IV期（PH4）：成人と同じ特徴を持つが面積が狭く.まだ大腿側頭内側まで及んでいない.V期（PH5）：毛の分布が逆三角形をなし.下方に広がってきて 毛の分布は逆三角形で.大腿骨内側の表面まで下向きに伸びている。
男性生殖器の発達：第Ⅰ期（G1）：思春期前の状態.第Ⅱ期（G2）：精巣が成長し始め.長さと直径が2.5cm以上になる。陰嚢も成長し.顔色が赤くなる.第Ⅲ期（G3）：陰茎が成長.大きく.太くなっていき.さらに精巣と陰嚢が成長.第Ⅳ期（G4）：亀頭が発達し始め.さらに陰茎・精巣・陰嚢が成長.陰嚢皮膚のひだと色素が黒くなっている.第Ⅴ期（PH5）：毛は逆三角状に分布して大腿骨中央部まで下に延びてきている。 第V期（G5）：生殖器は成人と同じ大きさで.形態も整っています。
精巣は9～14歳で大きくなり始め.平均11.5歳。思春期の始まりは.精巣の直径が2.5cm以上.または体積が5ml以上となる。思春期全体の期間は4～5年だが.生殖器と陰毛の発達は同期しておらず.生殖器の発達前に陰毛が生えても正常だったり.G4では陰毛が出てこない場合もあるという。
思春期になると.体は加速度的に成長し.これを思春期成長スパートという。 思春期が始まってから約2年で成長期が始まり.G4の時期に最大成長率に達し.1年あたり平均10.3cm成長し.思春期が始まってから止まるまでの身長の伸びは平均約28cmとなる。 胴体が最大成長率に達する前に.身長はすでに最大成長率に達しているのです。 男子の場合.急激な成長の原動力はアンドロゲン（加速度）ですが.成長ホルモンも一役買っています。 また.適度な量の甲状腺ホルモンや副腎皮質刺激ホルモンも必要である。
テストステロンは強い成長促進ホルモンで.骨芽細胞の増殖を促し.毛細血管や血管周囲の間葉系細胞の増殖やカルシウムの沈着を促進し.骨端の成熟と縦方向の成長を促します。 テストステロンを補給しても.最適なレベル以下の成長しか得られない。 GH値は思春期前の子供より思春期の方が高く.血中IGF-1値も思春期には有意に高くなることが分かっています。
除脂肪体重.骨量.体脂肪は思春期以前は男女とも同じですが.思春期以降は除脂肪体重と骨量は男性が女性の1.5倍.体脂肪は女性が男性の2倍となります。 男性の肩甲骨の軟骨細胞は.アンドロゲンの刺激を受けて増殖反応を起こし.肩幅が広く骨盤が小さい男性体型となる。
思春期における脳の構造と機能の改造：思春期における生殖行動の成熟には.性的刺激の知覚.性的衝動.性的能力に関与する神経回路の改造と活性化が必要である。 思春期における脳の構造と機能のリモデリングには.ホルモン依存的なメカニズムとホルモン非依存的なメカニズムがある[1]。
正常な思春期の発達には.正常な内因性・外因性の環境と条件が必要である。 内因性環境因子には.思春期の発達を制御するホルモン.局所的なパラクリンホルモンおよびサイトカイン.およびそれらの間の正常な制御関係.下垂体.生殖腺の組織学.およびホルモンの正常な標的細胞が含まれる。 外来因子には.適切な身体活動および栄養の利用可能性が含まれる。 身体活動が過剰な場合.少なすぎる場合.栄養失調.栄養過多の場合.正常な思春期の発達に影響を与え.思春期の異常な成長につながる可能性があります。
C. 男性思春期異常の病因と症状
男性思春期異常の臨床症状は様々で.多くの種類があり.分類の統一基準はない。
原因別：レプチン.キスペプチン.gpr-54などの異常などの脳内原因。 視床下部の原因としては.複数の遺伝子異常.gpr-54の異常.カルマン症候群など。 下垂体原因としては.遺伝子異常.より発育異常.腫瘍.損傷.多軸性など。 精巣の原因としては.停留睾丸.睾丸炎.クローン症候群.LH受容体異常など。 標的臓器の原因としては.アンドロゲン受容体.5a-リダクターゼ.アロマターゼの異常など。
思春期発達遅延とは.14歳以上の男子で.精巣の長さが2.5cm未満または体積が4mL未満で陰毛が存在しないものを指します。 思春期早発症は.9歳以上の男子で精巣の容積が4ml以上.または陰毛の発生があるものと定義されます[5]。
思春期発達異常の病因は.体性発達の遅れ（スロークロック）によるものが最も多く.主にイニシエーションの遅れによるものである。 次に多いのが二次性（視床下部-下垂体以上）性腺機能低下症で.思春期開始障害であり.また完成が困難である。 原発性（精巣性）性腺機能低下症による思春期発達異常はあまり多くありません。このような患者は思春期発達を開始することができますが.遅く.不完全である可能性があります。 アンドロゲン不応症はまれで.思春期発育を開始することができるが.発育障害または不完全な発育として現れる。
(a) 思春期発達異常の診断
まず.包括的な病歴を取る必要があります：出生と成長歴.生活歴.知能レベル.泌尿器感染.外傷歴.おたふく風邪や睾丸炎歴.投薬と避妊措置.特殊な食物の歴.嗅覚などです。 家族歴：父親の発育年齢（身長.成長）の目安.兄弟姉妹の発育状況。 また.患者さん（お子さん）やご両親の病気に対する意識.治療に対する期待などを把握することも大切です。
身体検査：身長.体重.姿勢.手足の長さ.皮膚.声などを中心に.第二次性徴.ひげ.腋毛・陰毛.乳房の発達など.陰嚢・精巣.陰茎など。
検査項目：血清LH.FSH.T.主にLHとFSH.Tはゆっくり上昇します。 身長や骨年齢が同年齢より著しく低い人には.T3.T4.TSH.ACTH.コルチゾール.GHなどを測定する。 LH.FSHが正常値より高いものについては.核型分析を行うべきである。 精液ルーチンは必要に応じて行う。
画像検査：超音波.CTで副腎.両腎.膀胱.前立腺.精嚢腺を調べ.乳腺の発達や停留睾丸の場所を調べる。 MRIで鞍部や下垂体に腫瘍や発育異常がないかを確認する。 骨年齢を調べるために左手オルソパントモグラムを行います。 骨密度：背骨と大腿骨頭で性腺機能低下症による骨粗鬆症の有無を調べます。
特殊検査：
1.hCG反応検査：思春期前の子供の精巣の有無とライディッヒ細胞の機能を明らかにする：hCG 1500 iuim.正常男子の血中テストステロン300ng/Lまで
2.エストロゲン拮抗薬反応検査：視床下部-下垂体-精巣軸の完全性を調べる：クロミフェン25-100mg/day×7日.それ以上。 /日×7日.健常者の血中LH＆FSHが2倍以上増加する。
3.GnRH刺激試験：視床下部性腺機能低下症と下垂体性腺機能低下症の鑑別診断：GnRH, 100ug, iv, 30-45min, LH3-6倍上昇.FSHは50％程度しか上昇しない。
(ii) 思春期発達異常の管理オプション
管理の前に.体性発達遅延は性腺機能低下症と区別されるべきである。 原発性性腺機能低下症またはアンドロゲン不応症は.高いゴナドトロピン（FSH.LH）と核型異常（例えばクロイツフェルト-ヤコブ兆候）が存在するので容易かもしれません。 一方.二次性腺機能低下症の方は.他の臨床症状（低身長やにおいがしないなど）がない限り.同定が困難です。 また.患者（子供）の治療に対する期待を理解することも重要である。
待機型：メリットは人的介入が少なく.自然な発育開始まで待つことができること.デメリットは身体的・第二次性徴の発達が同年代より遅いこと.心理的悪影響.学業成績への影響の可能性があること.などです。
治療法（思春期発育のシミュレーション）：完全シミュレーション：視床下部異常のある人にはGnRHパルスポンプ.部分シミュレーション：rFSH（hMG）.hCG注射.終末シミュレーション（テストステロン補充・補給）：精巣異常またはテストステロン受容体異常のある人に行う。
(iii) 思春期発達異常の管理
体性発達遅延の場合：性的特徴や心理的認知を改善するために.人工的に思春期発達を誘導（シミュレーション）することができる。
生殖能力を必要としない二次性腺機能低下症の患者には.血清テストステロンの生理的レベル（異なる発達段階）を考慮し.症状改善のためにテストステロン補充療法が行われます。 ただし.性腺刺激作用の遅延.精巣の造精細胞のアポトーシス.患者の反応については.対照試験を行う必要があります。 生殖能力を必要とする人には.hCGまたは複合hMG治療（部分的にシミュレーション）を行って.精子形成を誘導することができます。
視床下部性腺機能低下症に対しては.GnRHアナログシリンジポンプを用いたパルス治療（完全なシミュレーション）が可能です。
原発性性腺機能低下症.思春期発達が完了しないもの（肛門無力症など）.発達が不完全なもの（クロイツフェルト・ヤコブ症候群など）に対しては.テストステロンの補充療法を行う。
アンドロゲン不感症（不完全型）に対しては.満足な結果を得られない陰茎および第二次性徴発達を改善するためにテストステロンの大量補充療法が検討されることがある。
アンドロゲン補充療法に関する注意事項：思春期早期の発達におけるアンドロゲン分泌パターンを模倣するために.少量の経口アンドロゲン製剤（例：ウンデカン酸テストステロン経口剤）で初期治療を行い.満足な身長または骨端線閉鎖と十分なアンドロゲン化が達成された後に多量のアンドロゲン製剤に移行すること；hCG治療も少量（例：500 IU/週）で開始すべきであること。
思春期成長障害に対する治療の有効性は.生殖器（精巣.陰茎）.第二次性徴（毛髪.喉仏）.体型（身長.筋肉）.身体能力.気分.代謝の変化の観点から.血清テストステロン値で補足して評価すべきなのです。
下垂体に複数のホルモン欠乏症がある患者さんには.症状が複雑なため.内分泌学者との相談が推奨されます。 例えば.成長ホルモン欠乏症（GH.IGF-1.刺激試験）：成長ホルモン補充療法が可能で.骨端線閉鎖術前に適用.効果は早ければ早いほど良い。 甲状腺ホルモン不足の場合：オイゲノールを少量（25-50ug）投与して治療を開始し.よく観察します。 副腎皮質刺激ホルモン不足の場合：代謝の必要性から優先的に補充.ヒドロコルチゾンまたはプレドニゾン（2.5-10mg/日）；下垂体ホルモン不足.しばしば生涯補充療法を必要とします。