歴史的に.人体はしばしば局所的・全身的な病変を伴わない様々な非対称的な変化を示し.これらの非対称的な異形性変化はしばしば緩慢な進行を示し.時間や環境の変化とは直接関係しない。 歴史的には.片麻痺.先天性片麻痺.片麻痺.部分的巨人症などの名称があり.1822年にMeckelによって初めて記述され.1839年にWagnerによって初めて報告された。 文献的には.これらの障害を表すのに.半側頭半形成ではなく半側頭半形成という用語を用いる傾向がある。 実際.半側肥大の方がこの疾患の特徴であり.組織や臓器の細胞数の増加によって生じる組織や臓器の変形を指す。 側方肥大は.細胞数の増加を伴わない体積の増加として定義される。 側方肥大は.胴体の片側半分がすべて肥大することもあれば.胴体の片側の限られた部分が肥大することもある。 側方肥大は.罹患側のすべての臓器を含むこともあれば.特定の臓器を含むこともあり.筋系に蓄積した場合は筋過形成とも呼ばれる。 Rowe(1962)は.片麻痺を3つのカテゴリーに分類した：胴体の半身全体を含む複雑片麻痺.片肢または両肢に蓄積する単純片麻痺.および半側顔面肥大症である。 半側顔面肥大はさらに.真性半側顔面肥大（THFH）と部分的半側顔面肥大（PHFH）に分けられる。 THFHは.前頭骨の上縁.下顎骨の下縁.正中線の内縁.耳介を含む耳の外縁を伴う頭蓋骨の半側顔面の肥大と定義される。 THFHは文献上50例以上報告されており.PHFHは顔面の1つまたはいくつかの構造に限局した過形成性変化と定義されている。 Lee et al. 2001によると.文献では9例の真のPHFHが報告されているが.統計は不完全である [6]。 この種の奇形に関する知識.命名法.発表された論文の表現には大きなばらつきがあるため.この数字はあまり正確ではないかもしれない。 病因 現在までに.この疾患の病因や原因を説明しようとする仮説や理論は数多くあるが.すべての半側顔面肥大を完全に説明できる理論はない。 例えば.ホルモンレベルの乱れ.神経障害.血管系の異常.動静脈奇形.リンパ水腫.リンパ系腫瘍.子宮内環境の異常.遺伝的変異などである。 吉本らによる肥大側と正常側の骨芽細胞のin vitro培養では.肥大側で正常側より有意に多くの過形成がみられ.過形成は患側で線維芽細胞増殖因子と受容体のシグナル伝達連鎖が選択的に変化することによって引き起こされるという仮説が立てられた。 Benczeらは.同一家族の3世代にわたって斜視を伴う左側HFHの症例を報告しており.この病態が遺伝的なものであることを示唆している。 臨床像および診断 半側顔面肥大は.顔面の片側半分または一部の過形成を特徴とするまれな発育非対称性であり.先端巨大症を引き起こす下垂体疾患または身体の他の部位の過形成と関連することがある。 この型の奇形は.通常.年齢とともに.特に青年期には自然に停止し.男性に多い。 顔面の骨および軟部組織の一側性の進行性の過形成および増大が特徴で.顔面の非対称性をもたらす。 上顎.下顎.頬骨.頭蓋骨.口唇および耳は患側で肥大する。 半顔面肥大の患者では.頭皮の肥厚.皮膚の肥厚.皮脂腺および汗腺機能の亢進.毛細血管の拡張および多発性母斑.舌肥大による舌の非対称性.および顕著な細菌乳頭などの軟部組織の変化がより多くみられる。 頬粘膜の肥大.巨歯症または小歯列症.不正咬合.歯の早期萌出.犬歯.小臼歯および第一大臼歯の歯冠または歯根の成長.重症例では顎関節強直症や口腔の硬組織および軟組織のその他の変化がみられる。 また.多指症.合指症.欠損指変形.側弯症.骨盤傾斜.変形足などの硬組織の変化もみられる。 中枢神経系への侵襲は.精神遅滞を伴う患者の15～20％に脊椎すべり症.てんかん.斜視を伴うことがある。 比較的まれな半側顔面過形成は.顔面筋のみが侵され.他の部位や器官は侵されず.半側顔面筋過形成と命名される。 3.2 診断と鑑別診断： 1.出生時に発見できる先天性疾患で.進行性の肥大を示し.思春期頃に成長が止まる。 2.臨床検査では.訴えの臨床症状が複合し.他に類似の症候群症状はみられない。 組織学的検査では.異常な構造や細胞を認めず.正常組織細胞の増加が認められる。 組織学的検査では.罹患した側頭骨の限局した肥大または限局した過形成が特徴的である。 進行性半側顔面萎縮症（Romberg病）.軟骨異形成症.神経線維腫.血管腫.リンパ節腫.Klippel-Trenaunay症候群.分節性顎骨異形成症など.多くの疾患や症候群が半側顔面非対称性を伴うため.本疾患の鑑別診断は特に重要である。 診断には.患者の病歴.臨床症状.画像検査が必要である。 4.治療法：う蝕および歯周病治療.顔面骨形成術（頬骨.上顎骨.前頭骨.下顎骨を含む）.顎形成術.顎矯正手術.脂肪吸引.頬側脂肪パッド除去.フェイスリフト.関節形成術.咬筋部分切除術または表在性耳下腺切除術など。 HFH患者のほとんどは美容的な理由で治療されるため.この種の手術は患者の発育が終わってから決定されることが多い。 骨格系の手術には.骨切り術と顎矯正術がある。 中国では.Li Ziliが北医科歯科病院で治療された33人の顎下腺肥大症患者を現代の顎矯正術で要約している。 結果は非常に満足のいくものです。 結果は非常に満足のいくものである。 HFHの予後は非常に良好で.結果として悪性腫瘍や死亡に至った症例は報告されていない。 治療前に心理カウンセリングを行い.患者の期待値を下げるべきです。 この種の手術は.最終的な結果を得るために.段階を踏んで計画的に何度も手術を行う必要があるため.患者の信頼と協力を得ることが重要である。 HFHは非常に稀な疾患であり.顎顔面以外の歯科医師が診断・治療することは困難である。特に.その下位分類である真性HFHと部分HFHを理解するためには.専門的な知識が必要となる。 明確な診断があってはじめて.的を絞った治療が可能になるのである。