心原性粘液性腫瘍とは何ですか?

1.疾患概要:心臓粘液性腫瘍は.最も一般的な原発性心臓腫瘍で.症例の約50%を占めます。 患者さんの多くは30~50歳代です。 発症率は男性より女性でやや高い。 少数の患者さんは.本疾患の家族歴を有しています。粘液性新生物は心臓のすべての心房および心室に発生する可能性があるが.左心房に最も多く(約80%).次いで右心房(約15%).心室にはあまり見られない。 ほとんどの粘液性腫瘍は単一病巣ですが.まれに同一心室内または異なる心室内に2個以上の腫瘍が存在することがあります。 2.病因:粘液性新生物は.多方向の分化能を持つ心内膜下間葉系細胞に由来する。 房室中隔はこれらの細胞が豊富であるため.好発部位である。 腫瘍はポリープ状の塊に成長し.心腔内に突出し.しばしば腫瘍の先端が中隔または心房壁に付着し.腫瘍は心周期に追従することができる。 腫瘍は楕円形または円形で.時に裂けたりブドウの房に似ており.長さ3~5cm.重さ30~100gで.半透明の結晶性のゼリーで.色は黄.薄緑.濃紫と様々で.赤い出血部分が散在しています。 脆くて壊れやすく.割れた薄片が循環器系に入り込み.体動脈や肺動脈に塞栓を起こすことがあります。 顕微鏡で見ると.酸性のムコ多糖類に富む間質が多く.弾性線維や膠原線維がわずかにあり.間質内には紡錘細胞や星状細胞が散在または縞状に見られます。 さらに.リンパ球.血漿細胞.赤血球.鉄分を含むヘマトキシリンを含む食細胞.平滑筋細胞などが見られる。 腫瘍の基部には毛細血管が豊富である。ほとんどの粘液性腫瘍は良性であるが.まれに悪性化して粘液性肉腫になったり.遠隔転移を呈することがある。心臓粘液性腫瘍の主な病態生理的変化は.腫瘍が心腔内に突出することによる正常な血流の阻害である。 左心房の粘液性腫瘍はしばしば僧帽弁開口部の閉塞を引き起こし.弁の開閉に影響を与え.僧帽弁狭窄または不完全な閉鎖をもたらす。 臨床症状:小さな粘液性腫瘍は無症状であることがあります。 腫瘍が大きくなると.血行動態の変化.全身症状.末梢血管塞栓の3種類の症状を呈するようになる。 左房粘液性腫瘍の最も一般的な臨床症状は.リウマチ性僧帽弁病変と同様に.房室弁血流障害による動悸と息切れである。より移動性の高い粘液性腫瘍では.突然の房室弁開口部の閉塞により.失神.痙攣.あるいは突然死することもある。粘液性腫瘍の症例では.再発性の発熱.食欲不振.体重減少.関節痛.貧血.赤血球沈降速度増加.血清グロブリン増加などの全身症状を示すこともある。 これらの症状が発生するメカニズムは不明であり.腫瘍に対する生体の免疫反応である可能性があります。粘液性腫瘍の数例では.最も早い臨床症状は末梢動脈塞栓症であり.塞栓を除去し.病理学的切片による検査を行って初めて診断が明らかになります。 4.診察:身体所見では.心尖部に拡張期または収縮期の雑音を聴取し.肺動脈弁部に第2音の増大を認めることがある。 腫瘍の活動性が高い場合.体位変換により雑音の大きさや性質が変化することがある。 右房粘液性腫瘍が三尖弁開口部の閉塞を起こした場合.頸静脈怒張.肝腫大.腹水.下肢水腫など三尖弁狭窄症や収縮性心膜炎と同様の症状がみられることがある。 身体所見では.胸骨左縁の第4~5助動詞間に拡張期雑音を聴取することができる。胸部X線では.左房粘液性腫瘍では左房と右心室の拡大.僧帽弁病変に類似した肺うっ血を認めることが多いです。 心電図も僧帽弁膜症に類似しているが.粘液性腫瘍の場合.心房細動はほとんど認められない。 左房粘液性腫瘍の臨床診断は.リウマチ性僧帽弁疾患と容易に混同されることがある。 ムチン質腫瘍の多くは.リウマチ熱の既往がなく.経過も短く.体位によって徴候や症状が変化することがある。 心電図では.ほとんどが洞調律を示します。 心エコー検査では.粘液性腫瘍からの光と音のエコーが動く雲を認めることがある。 左房粘液腫は収縮期には心房腔内に位置し.拡張期には僧帽弁開口部へ移動する。 心エコー検査は診断の精度が高い。 治療と予防:ムチン質腫瘍は.診断後できるだけ早く外科的に切除して心機能を回復させ.悪性腫瘍による突然死や房室弁開口部の突然閉塞.腫瘍の破片の脱落による塞栓を避ける必要があります。粘液性腫瘍の摘出には体外循環を用い.心房間溝の左房切開.右房切開または左右の房切開から腫瘍をその先端に付着した中隔組織とともに摘出し.中隔切開と心房切開を閉鎖する。 手術中は腫瘍組織を傷つけないように注意する。 腫瘍摘出後.心臓の部屋を詳しく調べ.複数の粘液性腫瘍や残存腫瘍の破片を見逃さないように.生理食塩水で繰り返し洗浄する必要がある。粘液性腫瘍の外科的治療は有効であり.手術死亡率や再発率は低い。