通常.片方の耳だけに起こり.数時間以内しか続かない重度の感音性難聴。突発性難聴は.毎年約5000人に1人の割合で発症します。突然の発症は.中枢神経系の血管事故と同様に血管の原因（塞栓症.血栓症.出血）を示唆しますが.多数の患者において.ウイルス感染による病因を支持する証拠があります。突発性難聴は.血管系疾患を認めない小児や若年・中年成人に発生する傾向がある。突発性難聴患者の側頭骨の病理組織学的所見は.実験的塞栓症や血管閉塞後の内耳の変化を示す動物に見られるものとは異なり.ヒトの内耳のウイルス感染による突発性難聴（ウイルス性内リンパ膣炎）.例えばムンプスや麻疹.インフルエンザウイルス.水痘.単核症ウイルス.アデノウイルス.その他のウイルスでも突発性難聴を引き起こすことがあるため近似した所見となる。 ウイルス性内リンパ膣炎による永続性難聴の病理所見は.原因となるウイルスによらず類似しています。蝸牛基底部のコルティ装置では.螺旋神経節細胞の減少.有毛細胞の個体消失傾向.血管線の萎縮など.進行性の障害が認められます。篩骨はしばしば上方に湾曲し.合錐の中に収まっている。前庭膜は萎縮し.基底膜に付着することがある。 内耳と中耳の間の外リンパ瘻は.外気圧の急激な変化や重量挙げなどの力仕事によって起こることがあります。円形または楕円形の窓を持つ瘻孔は.突然または変動する感音性難聴とめまいを引き起こします。瘻孔が発生すると.患者は患部の耳で爆発するような感覚を覚えることがあります。外リンパ瘻の存在は.音響コンダクタンスメーターによる外耳道の圧力変化と眼振検査を組み合わせることによって確認することができます。外耳道の圧力の変化から生じる眼振は.眼振計で記録することができ.外リンパ瘻の存在を示すことができます。