食道平滑筋腫瘍
Wikipediaカードは.通常.軽度の嚥下障害感や胸骨後方の鈍痛として現れる腫瘍性疾患である。
症状は断続的に現れる傾向があります。
上腹部の不快感.酸の逆流.腹鳴.食欲不振を伴うこともあります。
食道平滑筋腫瘍は食道の固有筋層から発生し.縦方向に発生するものが多く.大部分は食道壁内.すなわち粘膜外壁がそのタイプである。
これらの腫瘍の多くは食道の壁.すなわち粘膜外壁内に存在します。
中には先端が食道壁に付着したポリープ状の腫瘍もあり.口から吐き出したり.嘔吐時に気道を塞いで窒息状態になることも報告されています。
腫瘍は食道のどの部分にも発生しますが.中国では中咽頭が最も多く.次いで下咽頭.上咽頭が少なく.頸部食道はランダム筋で構成されているため.腹部にはあまり発生しませんので非常に稀なケースです。
腫瘍の大部分は単発性で.2個から10個以上の多発性は2-3％程度であり.文献上ではびまん性食道粘液腫症について言及されています。
腫瘍の大きさは様々で.2～5cmのものが最も多く.切除した標本は0.5cm×0.4cm×0.4cmの小さなものから17cm×10cm×6cmの大きなものまであり.最小で0.25g.最大で5000gの重さのものがあります。
食道平滑筋腫瘍の疾患は.複数の腫瘍が食道壁全体を厚くすることがあるため.診断が難しいことがあります。
腫瘍は強靭で.ほとんどが無傷の包皮を持ち.表面は滑らかである。
腫瘍は主に管腔外にあり.成長が遅く.外観は白色または黄色を帯びています。
腫瘍細胞は束状または渦状に配列し.一部線維組織や時には神経組織も存在します。
食道平滑筋腫瘍が肉腫になることは稀で.10.8％と報告する文献もありますが.肉腫は平滑骨腫瘍から直接悪性化する証拠がない別の病気であるとする著者もいます。
平滑骨肉腫の患者さんの約半数は全く無症状で.他の疾患のために胸部X線や消化管画像診断で発見されます。
また.症状があっても軽度で.通常の食事に支障をきたすことはほとんどない軽度の嚥下障害であることがほとんどです。
腫瘍がかなり大きくても.進行が遅いため閉塞症状は重くなく.食道癌に伴う短期進行性の嚥下障害とは似て非なるもので.鑑別診断上重要である。
ごく一部の患者は.胸骨後面.胸部.背部.上腹部などの痛みを訴えるが.その部位は様々で.漠然としたものであるが.まれに激しい痛みを訴えることがある。
単独で発生することもあれば.他の症状と複合して発生することもあります。
患者さんの約1/3は.胸やけ.酸逆流.腹部膨満感.食後不快感.消化不良などの消化器系障害を抱えています。
腫瘍表面の粘膜侵食や潰瘍が原因で.吐血や黒色便などの上部消化管出血症状が見られる患者さんもいます。
1.食道に向かって成長し.縦隔胸膜から肺野に排出される大型平滑筋腫瘍のX線検査では.細胞の平膜上に軟部組織の影を認めることがあり.文献上では8％～18％の確率で見えると報告されています。
個々の平滑筋腫瘍のプレーンX線写真で石灰化病巣が認められ.最大1.8％という報告もある。
バリウム検査で見えるものは.腫瘍の大きさや形.成長具合によって異なります。
主な症状は.円形または楕円形の.滑らかでシャープなエッジを持つ.正常な食道平滑筋腫瘍と明確に区別される管腔内充填欠損である。
充填欠損の上下端と正常食道との接合角度は.腫瘍の内腔への突出度により.鋭角から軽度鈍角まで様々である。
正立した食道の長軸に垂直な腫瘍の輪郭は.バリウム食のコントラストにより半円状の影となり.”リングサイン
“として表示される。
腫瘍から粘膜が飛び出し.ひだがなくなり.周囲よりバリウムが少なく.薄い層を形成し.「ウォーターフォールサイン」「スミアサイン」を形成します。
腫瘍が大きい場合は.充填欠損部に軟部組織の影が認められます。
透視下でバリウムの通過を観察すると.腫瘍の上で少し止まり.腫瘍と対側の食道壁の間を小さな溝のように帯状に通過していきます。
腫瘍に隣接する食道壁は軟らかくよく収縮し.食道近位部は拡張していない。
多発性平滑筋腫瘍や馬蹄形の腫瘤が食道を取り囲み.内腔が凸凹して粘膜が見えにくい場合は.食道癌と鑑別する必要があります。
後者の場合.管壁は硬く.充填欠損は不規則で.粘膜破壊やニッチシャドウが見られます。
食道平滑筋腫瘍と縦隔腫瘍の圧力変化の違いは.後者の壁の充填欠損が浅いこと.腫瘤と壁の間のバリウム影が接線位置で鈍角になること.食道壁が同時に片側に両側移動していることである。
また.食道のバリウム検査では.食道憩室や食道裂孔ヘルニアなど.他の合併症も発見されることがあります。
顕微鏡で見ると.食道の内腔に突出した腫瘤が見えます。
表面の粘膜は無傷で.滑らかに広がり.ひだはなくなり.淡紅色で半透明.筋腫の縁がかすかに見え.飲み込んで動くと.軽度に上下に動くのが確認でき.内腔狭窄はあまり見られません。
粘膜が正常であれば.腫瘍組織を回収できず.正常な食道粘膜を傷つけ.粘膜が腫瘍に癒着してしまい.後で粘膜外腫瘍を切除する際に破損したり.食道部分切除や再建を余儀なくされたりするので.検査に噛ませないようにする必要があります。
粘膜表面に変化があり.悪性病変が除外できない場合は.生検を行う必要があります。
また.CTは腫瘤の管外への広がりや正確な位置を明らかにすることができ.手術計画や切開に役立てることができます。
1.縦隔腫瘍は.サイズが大きいと壁の外で成長する際に縦隔に軟部組織の影ができ.縦隔腫瘍と間違われやすい。
したがって.食道と密接に関連する後下縦隔の腫瘤については.縦隔腫瘍の診断に満足せず.食道平滑筋腫瘍の存在を警戒する必要がある。
2.食道平滑筋腫瘍は食道が長くなり.病変部の粘膜が薄く.うっ血などの症状を伴うことがあるので.食道検査時に粘膜の破壊を勘違いしやすく.食道がんと診断されることがあります。
この場合.バリウム食道造影と同時に側面フィルムやCTスキャンを撮影すれば.外圧性食道閉塞の診断がはっきりすることがあります。
食道平滑筋動脈瘤の診断にはバリウム食道検査が望ましいが.特に大動脈弓や気管膨隆のレベルにある場合.外部からの圧迫病変との鑑別が困難であれば.CTはさらに優れた検査法である。
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手術
平滑筋腫瘍は無症状で成長も遅いのですが.後に症状が出ることがあるので.直径1～2cm以下の非常に小さな腫瘍や症状のないもの.高齢や体力低下で手術を受けられない場合を除き.診断がついたら手術をすることが推奨されます。
手術の方法や難易度は.部位.大きさ.形状.粘膜の固定度.胃の浸潤の程度.少数の症例では周辺組織との癒着などによって決定することができます。
食道平滑筋腫瘍は良性腫瘍ですが.悪性化する傾向があります。
多発性病変の場合は左胸部を切開する。
ポリープ状平滑筋腫瘍の先端が頸部にある場合は頸部切開で切除する。上部胸部平滑筋腫瘍の場合は右後胸部または前外胸部を.下部病変の場合は病変部の壁に応じて右または左胸部を切開して決定する。
ただし.特に結節とそれに隣接する筋腫に巻き込まれた部分が形成する「溝」や「谷」の底にある粘膜のひだを取り除く際には.食道粘膜を傷つけないように注意が必要です。
粘膜に損傷がある場合は.胃管からガスを注入した後.食道を水に浸すことで発見できる。
筋肉の欠損が3～4cm以下であれば.近くの縦隔胸膜を縫合して補強することが可能である。
腫瘍が大きく.隣接する縦隔臓器や胸腔を圧迫する場合.切除が困難な場合.食道の全周（通常は食道と心窩部の接合部）を取り囲み表層潰瘍がある場合.巨大平滑筋腫瘍の下枝が心窩部を越えて下方に胃内に広がっている場合.粘膜の損傷が激しく切除中に満足な修復ができない場合.食道癌と合併する場合は食道部分切除術と食道胃吻合を実施することが可能である。
切除術は手術死亡率が1～2％と比較的安全で.術後の再発も報告されていませんが.切除術の死亡率は2.6～10％と言われています。
手術の方法
腫瘍が小さく.腫瘍と粘膜の癒着がない場合に適しており.理想的な手術法である。
診断が明確な食道平滑筋腫瘍に対しては.胸腔鏡下でのテレビによる粘膜外腫瘍の切除も可能である。
5cm×5cm×5cm程度の良性平滑筋腫瘍であれば.テレビ付き胸腔鏡で切除し.テレビ付き食道鏡で粘膜が破れているかどうかを観察しながら補足し.同時に内視鏡的インフレーションで補助して胸腔内剥離により平滑筋腫瘍を遊離できると考えられています。
腫瘍が悪性の場合は.食道部分切除術も必要です。
1976年にSeremitisらが行った食道平滑筋腫瘍838例の解析によると.約10％の症例で食道部分切除と消化管の再建が必要であり.主な手術適応は以下の通りであった。
多発性食道平滑筋腫瘍または悪性化した腫瘍
B.
大型食道平滑筋腫瘍に大型食道憩室を合併した腫瘍
C.
食道胃接合部を侵し，粘膜のみからの切除が困難な腫瘍
D.
食道粘膜に密に癒着し，粘膜からの腫瘍の分離および切除が不可能な腫瘍。
手術の方法
上部中食道平滑筋腫瘍に対しては.右胸部前外側切開.すなわち患者を仰臥位にして右側の背中を300°にパッドで固定し.右胸部の第3または第4肋間から胸郭に入ることで.満足な手術露出を得ることができる。
後側方郭清切開を選択する場合は.腫瘍が食道のどちら側に位置しているかも考慮する必要があります。
下部食道平滑筋腫瘍の場合.患者を右側臥位とし.左胸部後側切開の第6肋間または第7肋間から胸部に進入する。
胃食道部分切除と胸腔内吻合には.標準的な左側解離切開を選択する。
頸部食道の平滑筋腫瘍の場合.患者を仰臥位にし.左（右）前斜め胸鎖乳突筋切開で腫瘍を切除し.頸部食道を露出させる。
腫瘍の長期圧迫により筋層が薄くなり.筋繊維が緩んでいる状態です。
食道を食道の縦軸に沿って回転させ，腫瘍をできるだけ術野に直接，食道内腔から離して露出させ，腫瘍の両側の食道筋層に牽引縫合糸を配置する。
この後.腫瘍表面の食道上皮と筋層を縦に剥離すると.滑らかな磁器質の白い腫瘍が現れます。
腫瘍のすぐそばで鋭角的・鈍角的な剥離を行い.腫瘍を分離する。
必要であれば.食道の解放を容易にするために.腫瘍本体を牽引するために4号または7号の絹糸で1～2針縫合する。すべての食道筋繊維.粘膜下層.粘膜および腫瘍包を分離すれば.腫瘍をそのまま除去することができる。
その後
空気を注入しても腫瘍床の食道粘膜が膨張せず.食道内腔から気泡が逃げれば.腫瘍床の粘膜に損傷があることの証明となり.損傷部位を確認後.術野から生理食塩水を吸引し.細い絹糸や5-0の吸収性縫合の小さな丸針で食道粘膜の損傷を補綴する。
食道の粘膜は柔軟で伸びやすいので.腫瘍切除後に粘膜切開部を縦に縫合しても食道内腔の狭窄は起こりません。
一般に.食道の平滑筋腫瘍を修復せずに切除しても.裸部の粘膜が壊死に陥ることはありません。
対照群のむき出しの粘膜部分は.何ら修復されなかった。
私たちの臨床経験では.術中に食道粘膜の損傷を受けた場合.粘膜裂隙を修復した後に筋切開部を縫合するか.先割れ横隔膜フラップで覆って補強することが術後の食道粘膜瘻予防に非常に重要であった。
Nissen
(1949)
は，食道平滑筋腫瘍の患者において，腫瘍摘出後に局所的に長さ10cmのムコースのチューブを形成し，先端の肺組織フラップを用いて修復した症例を報告している。
食道平滑筋腫瘍の術後管理
食道粘膜を損傷せず，胸腔内を汚さずに腫瘍を切除できれば，手術終了時に胃ろうを抜去することが可能である。
術後1日目から流動食を開始し.術後3日目または5日目から半流動食に変更します。
食道切除術と胸腔内胃食道吻合術を行った場合.術後の管理は食道切除術後と同じです。
しかし.手術中に食道粘膜が損傷し.その修復が不十分であったり.粘膜の損傷が発見されなかったりすると.術後に食道瘻が発生し.重大な結果を招く可能性が高いです。
小さな食道瘻の場合は.閉胸ドレナージ.絶食.抗感染.消化管外栄養などで徐々に治癒する。大きな食道瘻の場合は.早期に発見し.患者の状態が許せば.速やかに胸部または食道部分切除と胸腔内胃食道吻合で瘻孔を修復する必要がある。
したがって，腫瘍部位の食道筋層に対する外科的外傷を減らすために，手術中は不必要な外科的外傷を避けるとともに，食道壁の欠損は慎重に修復することが必要である。
食道瘢痕狭窄による嚥下困難の患者さんでは.食道拡張術を必要とすることが多い。
食道がん（両者は直接関係ありません。）.食道裂孔ヘルニア.憩室.食道血管腫.膵臓異形成などを併発することが多い病気です。
粘膜生検は.粘膜と腫瘍の損傷や癒着を避け.その後の外科的切除の妨げとなるため.食道鏡検査中には実施しないこと。
手術は.食道部分切除術よりも外傷や合併症が少なく.良好な成績で行われることが望ましい。