臨床症状は.子供たちはほとんどが満期産であり.出生後l〜2週間の性能は異常ではありませんが.多くの場合.生理的黄疸が治まり.その後.強膜.皮膚黄色染色に現れた。 黄疸は年齢とともに深くなり.尿の色も濃くなり.強い紅茶色になります。 出生後.糞便が粘土色になるケースもあるが.多くの場合.糞便は正常で.黄疸の深まりとともに徐々に薄くなり.最終的には粘土色になる。 生後1ヵ月後に白い便が出る子供は約15％である。 長期になると.便は白色から黄色がかったものに変化することがある。 これは血液中のビリルビン濃度が高いためで.少量のビリルビンが腸腺から腸管内腔に排出され.便に混じる。 黄疸が悪化すると.子供の腹部はより明らかに腫れ.肝臓は徐々に大きくなり.硬くなります。 一般に.子供の肝臓は3ヵ月で臍の高さまで肥大し.同時に脾臓も肥大します。 重症例では.腹壁静脈瘤.腹水.食道静脈瘤破裂.出血などの門脈圧亢進症がみられることがある。 一般的な栄養状態は.最初の3ヶ月は問題ありませんが.年齢が上がるにつれて病気が進行し.徐々に栄養発達障害が出現します。 胆汁性肝硬変は.胆管閉塞が長期化し.肝機能障害による脂肪や脂溶性ビタミンの吸収障害により発症する。 早期に治療を行わないと.生後1年以内に肝不全で死亡する児がほとんどである。