クライネ・ライネ症候群(KLS)とは何ですか?

  1925年.クライネは.患者が若い男性で.発病時には食事と排便の時以外はいつも眠っているという症例をまとめて報告した。 なぜそんなに食べなければならないのか」と尋ねると.患者さんは何も考えずに「お腹が空いたから」と答えるのだそうです。 ” 何も食べさせないと騒ぐし.何度も罵声を浴びせることさえある。  クライネ・レビン症候群(KLS)は.1925年に初めて記述されました:再発性の傾眠.行動障害(過食および制御不能な性的衝動)および精神障害;彼の記述は.その後1929年にレビン[2]によって確認され.クリッチリーら(3)が最初に適用しました。 KLSは症例を挙げ.KLSの特徴として.反復性眠気.強迫性摂食.イライラ・不安.性的衝動の増大.男性に多く.思春期に始まる傾向があると指摘している[4]。KLSは非常に稀な疾患で.2005年6月2日の時点で.Pre-MEDLINEとMEDLINEで検索したKLS関連の研究はわずか177件で.以下の通り。 の事例報告が主であった。 データの少なさから.ほとんどの医師はこれらの患者を特定することが困難である。1924年にレヴィンが特定の病的飢餓を有すると特定したため.レヴィンはこの病気を周期性ナルコレプシー-病的飢餓症候群とも呼んだ。1924年にグリッチリーとホフマンも2例を報告したため.クライネ・レヴィン症候群.別名ナルコレプシー-大食症とも名づけた。 この症候群は.神経性過食症とも呼ばれます。 また.近年は中国でもこの病気の発生が報告されています。  独立した病気ではなくヒステリーの悪性型であるという説.感染症と関係があり軽い脳炎であるという説.患者の脳波異常からてんかんの一種であるという説がある。  (B)発症メカニズム 現代医学の神経生化学.病理学.生理学の研究によると.ナルコレプシー・ブルーミア症候群は.感染.外傷.先天性欠損の後.辺縁系-視床下部-脳幹網様体形成の軽度基礎障害が生じ.思春期以降に体内環境と内分泌系の機能障害が生じ.発症の一因になると考えられるようになってきました。  エピソード型眠気覚まし症候群の症状や診断方法を教えてください。  主な症状は周期的な眠気と食欲不振で.眠気は意識不明.呼びかけられると目を開けることができるが.話すことができない.周囲に無関心.いらいらしやすいなどの特徴がある。 間隔に異常はないが.2〜4ヶ月の間隔で発作を繰り返すことがあり.患者によっては内分泌系の変化や自律神経失調症が見られることもある。  脳波は正常または中程度の異常で.基本リズムが8-9拍/sのαリズムに遅くなり.両前頭部に高振幅のθ波.単一γ波などが認められる。 頭蓋のCT.MRI検査.脳脊髄液検査は異常なし。  同じく嚥下過多を伴わないエピソード性の眠気があり.突然の虚脱.睡眠麻痺.睡眠幻覚を伴うナルコレプシーや.病的なレム睡眠を示すMSLTと区別する必要があります。  エピソード型ナルコレプシーと強食症はどのような検査をすればよいのでしょうか?  多重睡眠潜時検査(MSLT)。  ポリソムノグラフィー(PSG)検査。  試験する。  病歴と神経学的検査を中心に.その他必要かつ選択的な補助的検査として.CTやMRIがあります。