特発性肺線維症（IPF）は.肺に限局した慢性.進行性の線維性間質性肺疾患であり.好ましくは中高年層で.特徴的な肺組織像および/または胸部高解像度CT（HRCT）により一般的な間質性肺炎（UIP）を示し.共通の症状として片胸部の崩壊.毛細管現象呼吸.労作困難.空咳.膿痰.および 呼吸困難など 病因：免疫・炎症反応（30％）：PFの初期には抗特異的免疫反応がある可能性があり.下気道での炎症反応は肺の損傷として最も早く検出される.リンパ球.マクロファージ.好中球は間質および肺胞で増加する.Tリンパ球はIPFの肺損傷と疾患進行の調節において二つの役割を果たす.IPF患者の肺胞から得られたTリンパ球は活性化されたものである IPF患者の肺胞から得られたTリンパ球は活性化され.IL-2受容体を発現し.INF-γを分泌する。 Tリンパ球が分泌する産物は.線維芽細胞の増殖抑制と線維芽細胞におけるコラーゲン合成の増強の両方を行い.さらにTリンパ球はBリンパ球に対して多大なパラクライン効果を示し.これは免疫複合体の産生増強に重要である。 肺実質内での特異的な免疫反応の発生は.肺組織内の炎症細胞の集積に影響を与える上で重要である。 選択的接着分子.接着分子結合要素.免疫グロブリンはいずれも炎症細胞と内皮細胞との相互作用に重要な役割を果たし.多くの細胞の強固な接着は.細胞間接着分子1 (ICAM-1) と白血球作動性抗原1 (LFA-1) によっており.TNF-αは.炎症細胞と内皮細胞との接着に重要である。 αは内皮細胞表面のICAM-1発現を誘導する.白血球と内皮細胞の接合部にはLFA-1や血小板内皮細胞接着分子などの血管外白血球が発現する.ウロキナーゼ型線維素溶解活性化因子（ウロキナーゼu-PA）は炎症細胞が血管系から肺胞腔に移動する際に異なる組織からのタンパク質ヒドロラーゼ分解生成物と思われる.IPFにおける炎症細胞の直接移動は様々な化学物質に依存している 様々な化学物質.インターロイキン-1（IL-1）単球走化性タンパク質-1（MCP-1）.マクロファージ炎症性タンパク質-Ia（MIP-1a）.補体成分C5a.サイトカイン（MCP-1.MIP-1a.マクロファージに働くRGDなどのフィブロネクチン.ロイコトリエンB4（LTB4）.IL-8.そして.肺炎球菌に依存する 白血球C5a.Tリンパ球.肺胞マクロファージ.内皮細胞.上皮細胞.線維芽細胞がこれらのサイトカインの重要な供給源である。ウロキナーゼ受容体（u-PAR.CD87）は単球とPMNに必須のケモカインであり.U-PARは白血球の循環に影響し補体制御3の接着機能を活性化すると思われる。 上皮細胞傷害（30%）：上皮細胞傷害はIPFの特徴であり.ウイルス感染と炎症細胞産物（酸素ラジカル.タンパク質ヒドロラーゼ）が傷害の媒介となる。上皮細胞傷害により血漿タンパク質が肺胞内腔に漏れ.肺胞底層が傷害の過程で破壊され.活性炎症細胞（リンパ球.マクロファージ.PMNs）の存在が肺胞壁傷害を持続させる。 肺胞修復（15％）：損傷した肺胞の修復を成功させるには.肺胞内腔からの血漿タンパク質の除去.損傷した肺胞壁の置換.損傷した細胞外マトリックスの再充填が必要である。 しかし.IPF患者のBALにおけるフィブリン分解は.フィブリノーゲン活性化因子やフィブリノーゲン活性化阻害因子-1（PAI-1）などの線溶酵素の増加によって阻害され.同様に肺胞内腔のフィブリンはμ-PAの存在によって阻害される。 リガンドも阻害され.肺胞滲出液が排出されないと線維芽細胞が侵入.増殖し.新しいマトリックスタンパク質を産生し.フィブリンに富む滲出液を瘢痕化させる。 線維化（10%）：IPFの線維化反応にはアラキドン酸代謝も重要な役割を果たしている。 インターロイキンは線維芽細胞や他の間葉系細胞に直接作用し.線維芽細胞を刺激して.細胞増殖とコラーゲン合成を促進するケモカインを放出する。 肺胞修復の大きな特徴は肺胞底膜の上皮の再形成である。 このプロセスを完了するため.II型肺胞上皮細胞が増殖し.最終的には 基底膜表面が修復され.局所滲出液が機械化される。このプロセスは.上皮細胞の増殖と移動を制御するケラチノサイト成長因子と肝細胞成長因子の影響下で起こることは間違いない。 IPFの形成過程では.上皮細胞は消失し.肺胞は崩壊し.多くの肺胞が侵されると.瘢痕の塊が形成される。