てんかんは.「発作」を主な臨床症状とする発作性疾患であり.医師が観察せず.患者さんやご家族の説明のみで発症することが多い疾患です。特に小児科ではその傾向が強い。乳幼児や小児は.発作時に保護者が説明するしかないのです。 現在.中国では一人っ子が多く.その家族は心の真珠と見なす傾向があります。過度に心配し.世話を焼き.正常な子供（あるいは他の病気）の動きを「異常」と考えたり.発作と疑ったりもするのです。 どうしててんかんだと思ったのですか」と聞かれると.「インターネットでてんかんを調べたら.そういう表現があるかもしれない」と言う。この時点で.医師は両親から提供された病歴を注意深く評価する必要がある。医師は.非てんかん性の「発作」を認識し.真のてんかんと区別する必要があります。 乳幼児期や幼児期によくみられる発作で.てんかんと区別する必要があるものは.以下の通りです。1. 新生児期の “ジタバタ “は.神経過敏や恐怖心を指します。新生児の覚醒刺激に対する過剰反応であり.スワドリング.おむつ交換.沐浴の前に出現することが多い。これは.顎や手足が震える頻度が低く.振幅が大きいためである。このとき.大人が手のひらで子どもの腕を優しく押さえると.揺れが小さくなったり.終了したりするので.明らかに発作とは異なる。揺さぶり発作は異常な眼球運動を伴わず.無呼吸.顔色変化もなく.脳波も正常である。 2. 良性新生児睡眠時ミオクローヌスは新生児期に始まり.多くはNREM睡眠時に出現し.少数がREM睡眠時に出現します。単発の四肢または両側同時に発生し.顔面.体幹.腹部も侵されることがある。ミオクローヌスは単発または律動的に連続して起こり.一連のミオクローヌス性発作は睡眠中に再発することがあります。新生児期の神経学的検査や脳波は正常です。生後2ヶ月以降.生後6ヶ月までに消失し.治療の必要はない。 良性新生児けいれんは.1989年にILAEによりてんかん症候群に分類され.2001年に「てんかんと診断されないことがある」が提唱された。新生児けいれんの約2％～7％を占め.生後5日目に発症のピークを迎え.「5日目発作」とも呼ばれる。多巣性ミオクロニー発作を特徴とし.発作時の脳波にスパイクが見られ.発作間期には非特異的な異常が見られる。発作時にリズミカルなスパイクや徐波が記録されることがあります。神経系は正常で.けいれんは生後2週間以内にほとんど停止します。抗てんかん薬の治療は必要ありません。 4.呼吸停止発作 最初の発作は生後6ヶ月から1歳半の間に.ほとんどが明らかな誘因で.すべて起きているときに出現します。1〜2回の鳴き声で呼吸が止まり.呼気相で呼吸が止まり.チアノーゼが出現します。時に角膜の反転.意識消失.あるいは2〜3回の痙攣が見られる。脳波は.発作間期は正常で.発作中はリズミカルな徐波が見られます。 5. うなずき痙攣は.生後3〜8ヶ月の子どもに多くみられます。頭を直立させた状態で.ゆっくりとしたうなずき運動で起こります。眼振はこの病気の特徴で.ほとんどが両側性で.周波数が速く振幅が小さく.水平眼振.垂直眼振.回転眼振のいずれかになります。4ヶ月から数年持続し.後遺症なく自然に治る。先天性眼振との鑑別が必要である。 6. 非てんかん性強直様発作は乳児期に発症し.生後2〜11ヶ月から始まり.平均して6ヶ月です。発作は覚醒中に起こり.歯ぎしり.頭の震え.頭をやや後ろや前に倒す.両腕を上げる.屈伸すると拳を握る.数秒間全身の力強い震え.時に「うなり声」.終始常に明瞭.時には言葉や姿勢で誘発されることもあります。発作は外部からの刺激で中断されることがあります。発作の後.すぐに元の状態に戻ります。華北の人々は.この行為を「ヘイロウをする」と呼ぶことがある。1976年にVanasseがこの発作に似た戦慄発作を報告していますが.発症年齢は3歳までで.5歳になって初めて発作を起こさなくなる子供もおり.我々の経験とは異なっています。 7.乳幼児の早期良性ミオクローヌス この病気は良性非てんかん性乳児けいれんとも呼ばれ.1977年にLombrosoによって初めて報告されました。その90％は生後3〜9ヶ月の間に発症します。頭部のうなずき.体の前屈.上肢の挙上などが特徴である。発作は数回連続して起こり.West症候群によく似た強直性痙攣様発作に一致する。発作は意識があり.痛みはなく.泣き声も伴いません。授乳時や顔や首をこするときに誘発されることもあります。 8. 生後7〜20ヶ月から始まる小児の良性発作性強直性上方凝視.両目の発作が突然起こり.発作時間は2〜8秒.数分以内にまとまって現れることもある.頭ははっきりしている.頭の前におもちゃを置いてからかうとおもちゃを見つめるようになる.などです。運動失調を伴うことが多い。発作時の脳波は正常です。発作は1〜2歳を過ぎると消失する。 9. 一過性発作性ジストニアの乳児は.生後2〜8ヶ月で始まり.ジストニア.手足や体幹のねじれ.時にはコークスクリューのような形で.数分から2時間持続し.1日に数回から月に1回程度の頻度で発作を起こします。乳児の中には.乳児一過性発作性傾斜頚部と呼ばれる.頭が片側に傾き.顔が反対側にねじれる発作的な傾斜頚部を示す者もおり.持続時間は様々.脳波は正常である。 10. 情動的脚組運動は「自慰様エピソード」とも呼ばれ.1〜3歳児に多く.1歳以内に発症することも報告されています。男児より女児に多く.発作は覚醒状態で起こり.目は凝視し.大腿をひっこめ.下肢と体幹はリズミカルな伸展と屈曲を行い.顔面紅潮と発汗がみられます。発作は常に明瞭で.体位を変えると終息することができる。低知能児は高年齢まで持続することが多い。 11.過剰驚愕症候群新生児期発症.突然の外部刺激があると異常な驚愕反応が現れる。突然の音や鼻先に軽く触れただけで.子どもは強い驚愕反応を起こします。10〜15秒程度続き.その後.徐々に収まります。乳児期には.運動発達の遅れや不安定な歩行をもたらし.しばしば神経質さや恐怖心を示します。発作時の脳波は正常で.筋電図やCT検査も正常です。 12.オキュロクローヌス-ミオクローヌス症候群 発症年齢は1-2歳が多く.主にオキュロクローヌスとして現れ.不随意でリズムのない.大きな.多方向の.持続的で乱れた眼球運動で.物を追いかけると明らかになり.視線を目標に固定すると異常運動は軽減されます。また.体の他の部分のミオクローヌス.運動失調.行動変化.睡眠障害などがみられます。神経芽腫を併発することもあります。脳波は正常で.ACTH治療が有効である。再発しやすく.神経学的な後遺症が大きい。 神経損傷.精神遅滞.自閉症.レット症候群などの小児に定型的な運動がよくみられます。彼らの行動障害は.頭をたたく.頭をたたく.リズミカルに頭を振る.体を振る.見つめる.過呼吸.手をたたく.手をこするなどの定型的な動きを繰り返すことが特徴です。ビデオ脳波は.発作と区別することができます。