血管芽細胞腫としても知られる血管網膜腫は.頭蓋内腫瘍の1.3～2.4%を占める真の頭蓋内血管性腫瘍です。 多くは小脳半球に.時に脳幹に.ごく稀に大脳半球に発生します。 患者さんは20歳代から40歳代に多く.女性より男性の方が多いです。 本疾患は家族内で発生し.時に網膜血管腫.腎嚢胞.膵嚢胞.肝血管腫などの頭蓋外病変を伴うことがある。 腫瘍は通常.血液供給に富む嚢胞内の嚢胞性結節である。 臨床症状には.頭蓋内圧亢進.小脳症状または局所症状またはクモ膜下出血が含まれる。 末梢血液検査では.赤血球やヘモグロビンの増加を認めることがあります。 治療は手術が選択され.予後は良好です。