ダブル・アウトレット右心室の定義。
二重出口右心室は.ファロー四徴症と完全大動脈転位症の間に存在する複雑な先天性心奇形群である。 古典的な概念では.2本の大動脈はすべて右心室に由来し.左心室からの出口は心室中隔欠損（VSD）のみで.僧帽弁と大動脈の間に線維性の接続はない。 右室二重出口の診断と管理の改善を容易にする観点から.大動脈の90％以上を右室二重出口.90％未満をファロー四徴症として考える方が理にかなっているかもしれません。
罹患率。
右心室の二重出口は.先天性心疾患の中で発症率が約1％という稀な先天性心疾患である 臨床症状
臨床症状は.右室流出路と肺動脈弁の狭窄の有無.主肺動脈の位置と関係によって決定されます。 肺高血圧症やファロー四徴症を合併した心室中隔欠損症に類似した中隔欠損を呈することもあります。 チアノーゼ.スクワット.喀血.失神の既往があり.少数例ではあるが心不全の既往がある場合もある。 身体検査では.成長不良.結膜充血.チアノーゼ.棒状の手指（足指）などが見られます。 聴診で心雑音がある。
診断する。
臨床症状.身体検査.心電図.心臓X線検査は非特異的であるが.心エコー検査により.心室中隔欠損と大血管の関係.心室中隔欠損の位置と大きさ.肺高血圧の有無.房室弁異常の有無が明らかにできる。 右心カテーテル検査と血管造影検査で診断を確定し.心室と大血管.冠動脈の発達を知ることができます。 超高速CTやMRIが診断に役立ちます。 単純性右室二重出口は.超音波所見に基づいて診断され.それに応じた外科的治療が行われます。 二重出口右心室や他の心奇形を併せ持つ複雑な症例では.術前の心血管画像診断が必要となることが多い。
ナチュラルコースです。
肺動脈狭窄がなく.右室が二重出口になっている場合.自然予後は単純な心室中隔欠損症と同じである。 Taussig-bing奇形の場合.完全大動脈転位症に似ており.早期に肺高血圧症を発症し予後不良である。 肺動脈狭窄がある場合は.ファロー四徴症に類似していることがあります。 右心室が二重出口になっている子どもは.低酸素と心不全で死亡する傾向があります。
処理します。
他の心奇形を伴わない心室中隔欠損症を伴う右室二重出口の小児では.手術の適応は肺高血圧症を伴う心室中隔欠損症と同様であり.特に心室欠損が肺動脈下にあり肺高血圧症が早期に発生する場合は.できるだけ早期に手術を行い.2歳以内に手術すべきとされています。 Taussig-Bing奇形の場合.根治的治療が不可能な場合は.4-5年後に肺動脈輪部形成術などの緩和手術を行い.その後Raste11i手術や心室欠損修復を伴う心房内転流術を行うことができます。 可能であれば.大動脈スイッチによる心室欠損の修復は.生後半年までに行うことが望ましい。 右室出口に肺動脈弁狭窄と右室流出路狭窄を合併している場合も.ファロー四徴症と同様の適応で.できるだけ早期に手術を行う。 心内膜クッションの完全欠損や大動脈奇形など.その他の奇形も1段階で修正する必要があります。
外科的合併症
(i) VSD再疎通。
(ii) III°房室ブロック。 (不整脈の一種） ③低心拍出量症候群。
(iv) 肺水腫または灌流肺。
(v）左心室流出路狭窄。
(vi) 術後の溶血。
(vii) 三尖弁閉鎖不全症。
(viii) 右室流出路狭窄症。
(9）心膜タンポナーデ。
(x)出血を止めるために胸を再開する。
(xi)亜急性細菌性心内膜炎。
(十二 慢性的な右心不全。
(十三）胸水。
手術の結果
手術による死亡率は.心奇形の複雑さや手術手技にもよるが.20％～5O％と依然として高い。 欠損部が大動脈弁より下にある場合.手術の成功率は高い。 欠損が大動脈から遠い場所にあり.房室管の奇形と組み合わされ.外管を用いて乳児期に手術され.左心室の発達が悪い場合は.手術死亡率が高くなります。 患者は矯正手術後も心機能の維持に注意を払う必要があり.心機能が許す限り.普通に生活し.勉強することができ.一般的に重労働に従事してはならず.家庭や子供を持つことができる。