先天性心疾患は.できるだけ早く手術をして.できるだけ早く全身状態を改善し.患者さんのQOL(生活の質)を最大限に高めることがトレンドになっています。 一方.段階的手術や緩和手術とは.現在の状態ではまだ根治治療ができない手術や治療を行い.少しでも状態を緩和・コントロールして.次の段階の根治治療に有利な条件を整えることを指します。 ファロー四徴症や肺動脈閉鎖症.肺動脈狭窄を伴う三尖弁閉鎖症など.肺動脈の発達が非常に悪い患者に対しては.肺動脈の発達に応じて1期で体肺バイパスを行い.2期で解剖学的根治手術を行うことがあります。 機能的単心室の患者さんの場合.第1相で上大静脈(体静脈の1/3に相当)を肺動脈に接続して酸素化し.右心房に流入しなくすることで.「右から左」へのシャント流を減らし.右心室の負担を35~45%程度軽減することが可能です。 残った下大静脈も肺動脈に直結して完全な生理的矯正を行う「大静脈-肺動脈完全吻合術」。 大量の左 右シャントがある乳児では.うっ血性心不全の管理および閉塞性肺血管疾患の進行の予防または阻止のために.肺動脈環状形成術が行われます。 また.肺高血圧を伴う機能的単心室症例では.肺血管抵抗の上昇を抑えるために.次のステップの手技を待って.肺動脈バンドリングを行うこともあります。 大動脈転位症の小児では.左室機能に変性がある場合.大動脈転位症の第2期を想定して心室を鍛えるために肺動脈回旋術を先に行うこともあります。 第一段階の緩和手術からどのくらいで根治手術ができるのでしょうか? 輔和病院では.退院後1ヶ月.3ヶ月.6ヶ月.その後は6ヶ月ごとに.心電図.胸部X線.心臓超音波.必要に応じて心臓カテーテルなどのフォローアップ検査に来ていただき.医師が総合的に判断して次の治療方針を決定しています。 段階的手術の目的は.血行動態を改善し.状態を緩和・コントロールし.さらなる成長・発育を可能にし.根治的治療を行う適切な時期を待つことである。 ステージングにより手術の回数は増えますが.ステージングによる外科的治療は複雑な奇形を持つ小児の全生存率を向上させます。