に基づいて診断する。
徴候・症状:全身症状として.発熱.寝汗.体重減少などがあります。 局所症状としては.痛みを伴わない表在リンパ節腫脹があります。 咽頭リンパ輪への浸潤は.異物感や嚥下時痛を呈する。 縦隔に浸潤すると.顔面.顔面.両上肢の腫脹と息切れを伴う上大静脈圧迫症候群が発生します。 腹部臓器に浸潤すると.肝脾腫.黄疸.さらには肝不全となる。 後腹膜リンパ節への浸潤は.心窩部膨満感や腰痛を呈します。 消化管への浸潤は.食欲不振.腹痛.下痢.腹部腫瘤.腸閉塞.出血などであらわれます。
咳.喀血.胸苦しさ.息苦しさを伴う肺実質および胸膜への浸潤。 皮膚への浸潤は.皮下結節.浸潤性プラーク.潰瘍.斑点および丘疹として現れる。 神経系に侵入すると.片麻痺.尿閉.下肢の痙攣.仙骨部のしびれや痛み.歩行困難などが起こる。
定期検査:全血球数.生化学.頭/首/胸/腹/骨盤CT.心機能.PETスキャンまたは67スキャン.LDH.β2ミクログロブリン.骨髄吸引.B型肝炎関連検査.HIV検査.腰椎穿刺.腹部超音波診断。
組織型/びまん性大細胞型B細胞リンパ腫.病理学的亜型には原発性縦隔(胸腺)大細胞型B細胞リンパ腫.リーキーB細胞リンパ腫.血管内大細胞型B細胞リンパ腫が含まれる。
代表的な免疫表現型:CD20+ .CD45+ .CD3-。
分子遺伝学的解析検査:bcl-2.bcl-6.c-myc
アナーバー・コッツウォルズのステージング。
I 1つのリンパ節領域またはリンパ様構造物(例:脾臓.胸腺またはウェーマス環)(I);または1つのリンパ節外の器官または部位(IE)への浸潤
II 横隔膜の片側にある 2 つ以上のリンパ節領域への浸潤(II).または横隔膜の同側部位にあるリンパ節への浸潤と組み 合わせたリンパ節外の器官または部位の局所的な続発(IIE) o
III 横隔膜の両側のリンパ節領域への浸潤(III)。これは.限局した節外臓器または部位を横断する浸潤(IIIE)と組み合わせてもよい;または脾臓浸潤(IIIs);または節外臓器と脾臓浸潤(IIIS+E)と組み合わせてもよい。
1つ以上の遠隔節外臓器に広範な浸潤を有するIV型。
以下の定義がすべてのステージに適用されます。
A: 全身に症状がない場合
B:以下のいずれかに該当する全身症状を有するもので.以下のように定義される。
1.原因不明の38℃を超える発熱が3日間連続した場合。
2.6ヶ月以内の10%以上の原因不明の体重減少
3. 寝汗をかく
E:リンパ節外への連続的な浸潤.または隣接する臓器・組織へのリンパ節浸潤
S: 脾臓の侵襲
治療の原則
第I相および第II相導入療法
l 非悪性腫瘍型(10cm未満):①有害危険因子あり(LDH上昇.ステージⅡ.年齢60歳以上.PSスコア≧2):R-CHOP6~8コース±局所放射線治療(IF30~36Gy)またはR-CHOP×3コース+局所放射線治療(IF30~36Gy) ②有害危険因子なし:R-CHOP×3コース+局所放射線治療(IF30~36Gy) ③有害危険因子なし(LDH上昇.ステージⅡ):R-CHOP5コース+局所放射線治療(IF296Gy)(R-CHOP5コース)(LDH5コース)(L-SHOP6コース) (LRBL型:LRBL型 IF 30-36Gy)またはR-CHOPを6-8コース。
l 巨大腫瘤(10cm 以上):R-CHOP 6~8 コース+局所放射線治療(IF 30~36Gy)(カテゴリー1)。
ステージIおよびIIのフォローアップ(放射線治療評価前のすべての陽性結果の確認)
完全寛解(CRu):確立された治療コース終了後の経過観察。
部分寛解:高線量放射線治療(40~45Gy)または自家幹細胞移植の終了または臨床試験.治療終了時の審査.完全寛解の経過観察.その他は再発として扱われます。
寛解がない.または病勢進行:高用量治療または臨床試験。
第III相および第IV相導入療法
低・中リスク(IPI0-1):R-CHOP 6-8コース(カテゴリー1)。
中高リスク(IPI≧2):臨床試験(優先)またはR-CHOP6-8回(カテゴリー1)。
ステージIII.IVフォローアップ(3~4コース後の全陽性結果の確認)
完全寛解またはCRu:6-8コースに達するまでR-CHOPレジメンを継続し.その後フォローアップを行う。
部分寛解:6-8コースに達するまでR-CHOP療法を継続するか.臨床試験を行い.その後.すべての陽性結果を検討する。
寛解なしまたは病勢進行:2次治療または幹細胞移植.または化学療法に適さない患者に対する放射線療法を伴う臨床試験。
推奨される治療法
ファーストラインレジメン:R-CHOP(クラス1).R-ECHOP(クラス2B)
第二選択薬:DHAP±R.ESHAP±R.GDP±R.ICE±R.MINE±R