I. タイプIボツリヌス毒素
エビデンス
下肢痙縮の緩和を目的とした用量対照試験では.歩行運動学と運動量の間に有意な用量効果相関があり.高用量では立位または遊脚において低用量よりも足関節背屈活性および有用性の持続時間が長いことが示されました[2 (]1 Level I evidence). 総運動機能検査スケールを用いた無作為化対照研究では.A型ボツリヌス毒素が下肢機能を有意に改善し.歩行を改善したという結果が評価された［3-4（］レベルI証拠1件.レベルII証拠1件）］。 症例対照研究では.A型ボツリヌス毒素による治療の12週間後に.医師の評価尺度を適用して子供の歩行を分析したところ.正常対照者の2倍のスコアで.歩行の有意な改善を示した[3 (]1 Level I evidence). A型ボツリヌス毒素対プラセボを用いた対照研究では.プラセボ群と比較して治療群では下肢機能が有意に改善することが示されました [5-7 (]3 Level I evidence).
上肢痙縮の緩和
A型ボツリヌス毒素注射は.短期的には上肢機能を有意に改善するが.長期的には改善しないことが研究で示されている [8-11 (]4 Level I evidence). 複合OTはより効果的で.能動的な肘と親指の伸展を強化し.手首と肘の筋緊張を軽減したが.手の把握の機能検査ではわずかな改善しか認められず.コイン拾い検査では手の機能の有意な改善は認められなかった [12 (]1 Level II evidence). OTと組み合わせたA型ボツリヌス毒素の反復上肢注射とOT治療単独の結果を調べた無作為化比較試験では.この方法は痙縮の持続的緩和をもたらし.両親は子供の著しい改善を認識できることがわかった [9 (]1 Level I evidence). レトロスペクティブ研究により.A型ボツリヌス毒素注射による重篤な有害事象は低レベルであることが示されている[13 (]1レベルIエビデンス)。
推薦の言葉
A型ボツリヌス毒素注射は.痙性緩和のための有効かつ安全な治療技術であり.上肢痙性の緩和よりも下肢痙性の緩和に有効である（推奨度グレードA）。
II. フェノール.エタノール
エビデンス
エタノールとフェノールの局所注射は.脳性麻痺の子どもの局所的な痙性を緩和するために使用できる［14-16（］3 Level IV evidence）。1971年以降の文献には報告がないが.2014年に国際身体医学・リハビリテーション学会で専門家が痙性の治療にエタノール.フェノール.A型ボツリヌス毒素のそれぞれの局所注射を用いることがまだ報告された。
推薦の言葉
A型ボツリヌス毒素は.脳性麻痺の小児における局所的な痙縮を緩和するために併用することができます（推奨強度D）。
ジアゼパム
その証拠に
大規模な無作為化対照研究のサンプルでは.ジアゼパム治療3週間後に.筋緊張の用量依存的な減少.受動可動域の増加.随意運動の増加が示されたが.有意な機能改善は認められなかった [17 (]1 Level I evidence). ジアゼパムとダントロレンの併用は.プラセボ群と比較して痙縮を有意に緩和した [18 (]1 Level II evidence). ジアゼパムは.脳性麻痺の子どもの行動と協調性を改善することも報告されている [19 (]1レベルIIエビデンス) 。
推薦の言葉
ジアゼパムの短期投与は.脳性まひの子どもの全体的な痙性を緩和し（推奨度A）.ダントロレンとの併用が効果的である（推奨度B）。
IV. ダントロレン
エビデンス
ダントロレンは腱反射を改善し.鋏角歩行を減少させる [20 (]1 Level II evidence). 痙性.運動量.筋力に対するダントロレンの有意な効果は報告されていません[21 (]1レベルIエビデンス); しかし.同じ用量での別の研究（4-12mg/kg?d）では.ダントロレンが痙性を軽減し.総運動機能.日常生活動作（着替えや食事の調整.随伴遊び時の四肢制御など）に改善は認められなかったものの 持久力と運動の自由度）が有意に改善された [22 (]1レベルIIエビデンス)。
推薦の言葉
Dantroleneは.腱反射.シザー歩行.日常生活動作を改善します（推奨度：B）。
Dantroleneは脳性まひの痙性を緩和するが.議論の余地がある（推奨強度グレードB）。
V. バクロフェン
エビデンス
経口バクロフェンの研究結果は一貫しておらず.1日10～60mgの用量を用いたある二重盲検クロスオーバー試験の結果では.バクロフェンは痙縮を軽減し.受動関節運動能力の増加によって証明されたが.自立歩行できる子供には有意な機能改善は認められなかった［23］（証拠レベルII）；同じ用量と同じ用量を用いた別のプラセボ二重盲検クロスオーバー試験でも.バクロフェンは受動関節運動能力と機能改善を証明しなかった。 しかし.小児の評価に修正TardieuスケールとPEDI（Pediatric Evaluation of Disabilityinventory）を適用したところ.痙性または機能に有意な改善は認められなかった［24（］1レベルIIエビデンス］。 バクロフェン髄腔内投与は.脳性まひの小児において痙性の長期的緩和および運動機能の改善をもたらした［25-30（］レベルIII証拠1件.レベルIV証拠5件）］。 髄腔内バクロフェンの副作用には.脳脊髄液漏出.カテーテル不全.軟部組織感染などがある［31（証拠レベル：1）］。
推薦の言葉
バクロフェン経口投与は.脳性麻痺児の痙縮を緩和し.受動的関節可動域を増加させるが.やや議論の余地がある（推奨度の強さB）。
バクロフェン髄腔内投与は.脳性麻痺の小児において痙性を緩和し.運動機能を改善する可能性があるが.副作用を防ぐ必要がある（推奨度Cの強さ）。
VI. チザニジン
エビデンス
チザニジンを0.05mg/kg?dの用量で2週間使用した小規模なプラセボ対照試験では.痙性の低下.姿勢の改善.腱反射の改善が認められたが.機能評価は行われず副作用も認められず.肝機能は正常であった。 脳性麻痺の小児の治療において痙性の緩和を目的として使用する可能性があると考えられる［32（］1レベルIIエビデンス）］。
推薦の言葉
チザニジンは痙縮を抑制する（推奨度B）。
VII. レベチラセタム
エビデンス
不随意運動性脳性麻痺の2人の小児にレベチラセタム単剤療法を適用した研究では.ビデオとビジュアルアナログスケールを用いて転帰を評価し.バランスコントロールと微細運動の目覚ましい改善を示し.副作用もなく.治療効果は26ヶ月以上維持されました[33 (]1 level IV evidence).
推薦の言葉
レベチラセタムは.不随意運動性脳性まひの小児におけるバランス制御と微細運動性を改善する（推奨度D）。
ビスフォスフォネート.ビタミンD.カルシウムのサプリメント
エビデンス
無作為化プラセボ対照臨床試験は.アミノジホスフェート二ナトリウムが脳性まひの子どもの骨密度を改善し.安全で非常に有効なアプローチであり［34（］1レベルIエビデンス）.骨折のリスクを低減する［35（］1レベルIIエビデンス）］ことを示唆している。 アラントイン酸ナトリウム1mg/kg/週を経口投与すると.脳性まひの小児における骨粗鬆症の治療にプラスの効果がある［36（］1レベルIIエビデンス］。 抗てんかん薬を併用している小児は.骨密度を維持するために.通常の推奨摂取量よりも多いビタミンDとカルシウムのサプリメントを摂取する必要がある [37 (]1 Level III evidence)。
推薦の言葉
アミロリド二ナトリウムは脳性まひの子供の骨密度を改善する（推奨度A）。
アラントイン酸ナトリウムの経口投与は.脳性まひの小児における複合骨粗鬆症を治療する可能性があります（推奨度B）。
抗てんかん薬を服用している脳性まひの子どもは.ビタミンDとカルシウムのサプリメント（レベルC）を通常より多く摂取する必要があります。
IX. 神経成長因子
エビデンス
神経成長因子は.神経細胞の生存.標的軸索の再生.ミエリンの生成を促進し.感覚.運動.認知機能を回復するために効果的な接続を促進する能力を持っています。 Murine nerve growth factorは.脳卒中.頭蓋大脳損傷.脊髄損傷.末梢神経障害及び末梢神経損傷.新生児低酸素性虚血性脳症に有効であると報告されている[38-40 (]3 Level II evidence). 神経成長因子は.乳児脳性麻痺の運動と知的発達を改善し.筋緊張.姿勢異常.反射異常を改善することが研究されている [41-44 (] 4 Level IV evidence). しかし.大規模コホートでの対照研究については.エビデンスに基づく医学的根拠が乏しいのが現状です。
推薦の言葉
神経成長因子は.低酸素性虚血性脳症.脊髄および末梢神経損傷の治療に使用することができる。 脳性麻痺の治療への使用については.大規模なサンプルによる証拠に基づく研究が不足している（推奨度の強さD）。
第V節 外科的治療
I. 整形外科
その証拠に
脳性麻痺の整形外科手術には様々な方法があり.腱延長術.腱移行術.回転骨切り術などは.進行性の脳性麻痺の筋骨格系病変に対する整形外科手術の一般的な方法です。 整形外科手術の時期を適切に選択することにより.筋痙攣を緩和し.筋力のバランスを取り.変形を修正し.手足の陰圧線を調整し.運動機能を改善し.リハビリ治療に好ましい状態を作り上げることが可能です。
脳性麻痺の上肢整形外科手術は複雑で難しいもので.日常生活動作の能力や運動機能の回復.手の外観の改善を目的としています。 脳性麻痺の整形外科手術には.親指反転術.尺骨神経分枝切除術.骨間筋.小指伸筋.中手骨骨間筋切断術.手関節固定術.尺骨手根屈筋移行術.回転前円筋リリース術などがあります。 上肢整形外科処置のいずれについても.その有効性を支持する有効なエビデンスがない [1-3 (]エビデンスレベルIVの3)。
脳性麻痺の脊柱側弯症に対する脊椎整形外科手術は.より複雑で.手術の可否や術式の決定に困難が伴います。 側弯症のCobb角が40°以上の場合.手術が検討され.多くの場合.脊椎固定術が行われます。 神経性側弯症を伴う脳性麻痺では，脊椎固定術が可能である [4-7 (]Level III evidence 2, Level IV evidence 2) 脊椎変形の矯正と骨盤の傾きの修正ができる． 重篤な合併症を避けるために，手術時に脊髄モニタリングとして頸部/脳幹体性感覚誘発電位の適用が推奨される． 脊椎固定術は.術後に消化器系の機能障害や異所性骨化が起こる可能性があり.股関節と脊椎の同時手術は避けるべきとされています。
下肢整形外科：脳性麻痺の発症時には歩行異常が生じることが多く.下肢の骨や関節に様々な拘縮変形が生じることがあります。 下肢整形外科では.力の線を矯正し.筋力のバランスを整えることが大原則となります。
(1)関節整形外科：股関節脱臼は痙性脳性麻痺に多いのですが.手術の時期や予後はまだ統一されていません。 痙性股関節脱臼の治療には.包括的な手術が有効です。 手術方法は.大腿骨回転骨切り術＋股関節表面置換術／骨盤骨切り術です。 骨盤骨切り術は.臼蓋指標が45°未満で大腿骨頭の大きさが寛骨臼に基本適応の1～6歳児に適します。 大腿骨回転骨切り術と組み合わせた軟部組織リリース手術は脳性麻痺の骨盤回転を矯正し.大腿骨骨切り術と軟部組織リリースを組み合わせた寛骨臼形成術は脳性麻痺児の大腿骨頭変形を改善し.大腿骨近位短縮術とキアリ骨切り術と組み合わせた腰椎および関連軟組織リリース手術は亜脱臼と痛みを有する青年または成人脳性麻痺に有効である [8-15(]) 。 (レベルⅢエビデンス2件.レベルⅣエビデンス6件)。 重度の股関節障害を有する脳性麻痺患者には股関節全置換術が可能であり.股関節痛や脱臼を伴う痙性脳性麻痺患者には大腿骨近位部切除人工関節置換術が有効である可能性がある。 片側股関節手術は.重度の痙性両麻痺や四肢麻痺の患者さんには比較的禁忌であり.6歳以下の患者さんや軽度の股関節脱臼の患者さんには適応されません。 大腰筋郭清.大腰筋-大腿直筋移行術.単純内転筋郭清.内転筋郭清と閉孔神経切断術の併用などの痙性脳性麻痺児の軟部組織手術は.股関節脱臼の発生率を下げ.痙性股関節脱臼を予防できる［16-18（］レベルⅡ証拠1件.レベルⅢ証拠1件.レベルⅣ証拠1件）。 股関節が不安定な脳性麻痺には.軟部組織のリリースは推奨されません。 従来の軟部組織手術は.過緊張を軽減することはできないが.固定拘縮や変形を矯正することができる。 股関節の屈曲変形に対しては.腰椎筋のリリースや大腿直筋のリリースがよく行われます。 股関節の内転変形に対しては.内転筋切断や閉鎖孔神経前枝との併用がよく行われます。 軟部組織リリース手術は脳性麻痺児の歩行を改善することができる。 内部短筋や大腿薄筋の移植は鋏状歩行を矯正し.大腿直筋の移植やNコード筋手術は歩行長を増加させることができる [19-21 (]level III evidence 1, level IV evidence 2).
(2) 整形外科的膝関節手術：大腿直筋移行術とNコード手術により.立位での膝伸展角度を大きくし.歩幅を大きくすることで移動能力のある痙性脳性まひを治療することができる。 大腿直筋移行術は.歩行が硬直した脳性麻痺において実施可能である [22-23 (]2 Level III evidence). 脳性麻痺の膝の可動域が正常の80％以下の場合.大腿直筋移行術を行い.大腿直筋遠位離開術は行わない方がよい。 大腿直筋近位部リリースは痙性脳性麻痺の股関節屈曲拘縮と歩行異常を改善しない．GMFCS grade IV脳性麻痺における大腿直筋遠位部移植は術後の膝関節屈曲を増大させ，GMFCS grade IV脳性麻痺では大腿直筋遠位部移植は適応外であった． 痙性脳性麻痺のNコード筋の内側および外側への伸展は.N窩角を改善し.立位での最大膝伸展角を増加させ.歩行能力と運動機能を改善するが.Nコード筋の内側への伸展と比較して膝過伸展のリスクが高い[24-27]（レベル3証拠2.レベル4証拠2）。 重度の膝屈曲変形を伴う痙性脳性麻痺に対する軟部組織整形術＋Ilizarov外固定装具により.より満足のいく結果を得ることができる。
(3)足関節整形外科：馬蹄足の痙性脳性麻痺に対して.変形の矯正と痙性の改善を目的にアキレス腱伸張術を行う[28-32 (]レベルⅡ証拠1件.レベルⅢ証拠2件.レベルⅣ証拠2件). 脳性麻痺 アキレス腱伸張術は有効だが.下腿三頭筋の筋力が低下するため.地面反力装具の使用が必要となる。 片麻痺.片側手術を必要とする非片麻痺型脳性麻痺.後期手術を必要としない脳性麻痺は.アキレス腱伸展術が最も良い成績である。 固定性・動的内反足の脳性麻痺の場合.腓腹筋筋膜長延長術.腓腹筋-腓腹筋長延長術.下腿三頭筋ふくらはぎ長延長術が必要です。 痙性内反足の変形を伴う片麻痺型脳性麻痺の子どもは.後脛骨筋の部分的な移植と腱伸張術が適応となります。 8歳未満の片麻痺型・四肢麻痺型脳性麻痺や地域で自立歩行できない子どもは.後脛骨筋手術は受けないでください。 脳性麻痺の内反足では.一般的に6歳までは保存療法と軟部組織の手術が検討され.それ以上の年齢では内反足の矯正のために骨の手術が必要です。 関節外距骨下関節固定術は.脳性麻痺の足底後面部バルジを矯正し［33-38（］レベルⅢエビデンス3件.レベルⅣエビデンス3件）.脳性麻痺の痙性扁平足変形を改善し.中足部バルジを矯正するが.重度の前足外転変形と組み合わせた足底バルジ変形は矯正せず.前足回内やかかと底屈の矯正もしない。 脳性麻痺児の背側距踵亜脱臼に対して修正距骨下関節固定術が有効である。
(4）一回の麻酔で行うSEMS（Single-eventmultilevelsurgery）：SEMSとは.多部位手術や歩行改善手術とも呼ばれ.一回の麻酔で複数部位の軟組織や骨の変形を矯正することを指します。 SEMSは.可動性のある痙性脳性麻痺に対して.静的拘縮と膝の運動機能を改善し.運動機能.歩行.移動.総運動機能.QOLを改善し.手術後の親の満足度が高いと推奨されている[39-48 (]5 Level II evidence, 2 Level III evidence, 3 Level IV evidence). 年長児の脳性まひにおけるSEMSの長期成績は良好である。 重度の歩行異常を伴う痙性両麻痺に対するSEMSは.短期的にしか子供の歩行を改善しないので.多くの患者は他の外科的治療を必要とします。 上肢SEMSを行った脳性まひの子どもでは.手術を行わない子どもと比較して.握力-伸展能力に有意な改善は見られない［49（］1レベルIIIエビデンス］。
推薦の言葉
神経筋性側弯症脳性麻痺の治療法として脊椎固定術がある（推奨度Cの強さ）。
包括的な外科手術の選択肢（軟部組織手術と大腿骨回転骨切り術の併用.大腿骨転回骨切り術と股関節表面置換術／骨盤骨切り術の併用）は.痙性股関節脱臼脳性麻痺患者の治療の選択肢の一つです（推奨度の強さはCランク）。
軟部組織手術は痙性脳性麻痺の股関節脱臼を予防するための治療法である（推奨強度レベルC）。
軟部組織手術は.下肢の固定拘縮や変形を矯正し.異常歩行を改善する治療法です（推奨強度はグレードC）。
大腿直筋移行術は.歩行が硬直した脳性麻痺の治療オプションです（レベルCの強度を推奨します）。
コードレングスニングは痙性脳性麻痺の膝の可動性を改善する治療法の一つである（強度C推奨）。
アキレス腱伸張術は痙性馬蹄形脳性麻痺の治療オプションです（レベルC強度推奨）。
関節外距骨下関節固定術は.内反足の変形を伴う脳性麻痺の治療オプションです（レベルC強度推奨）。
可動域のある痙性脳性麻痺の歩行改善の選択肢となる（強度B推奨）。
II.後方脊髄神経根元切除術
エビデンス
選択的後根切断術（SPR/selectivedorsalrhizotomy：SDR）は.小児特有の状況や痙縮部位に応じて.L2-L5とS1後根セグメントを選択し.電気刺激モニタリングと個人の経験とともに.選択的に行う必要があります。 手術の成功には.適切な患者を選ぶことが重要です。 後脊髄神経根切断術は.中等度から重度の痙性脳性麻痺における痙性の軽減.機能の改善.歩行能力の向上に有効であり.脳性麻痺の身体機関および機能領域に対して長期的にプラスの効果がある［50-57（］レベルIエビデンス2.レベルIIIエビデンス5.レベルIVエビデンス1）。 脊髄後神経根切断術は.3～8歳のGMFCSグレードIII～IVの小児の脳性麻痺に最も効果があると考えられるが［58（］1レベルIエビデンス）.GMFCSグレードII～IIIの小児の長期改善はわずかで.GMFCSグレードIV～Vの小児の長期持続改善はない［59（］1レベルIIIエビデンス）］。 後脊髄神経根元切除術は.バクロフェン髄腔内投与ができない痙性両麻痺.軽度の四肢麻痺.薬物療法に反応しない脳性麻痺に実施可能である。 車椅子移動が必要で精神遅滞のある痙性四肢麻痺.10歳以上の脳性麻痺.ジストニア.遅発性ジスキネジア.運動失調症の子どもには禁忌とされている。 選択的後頸神経根元切除術は上肢痙縮を緩和し.四肢機能を改善するが.術後に肘関節屈曲.前腕回旋.手首屈曲などの変形を残す患者もいる。 後根幹切開術の際には.術中の電気生理学的モニタリングを実施することが望ましい。 後根幹切除術は.脳性麻痺児の腰椎の安定性に影響を与え.術後に脊柱の過伸展.椎体剥離.脊椎すべり症などの変形が見られる。 気管支痙攣.肺炎.尿閉.感覚障害などの合併症が起こることがある［60-61］（］2 Level III evidence）。
推薦の言葉
3～8歳.GMFCSグレードⅢ～Ⅳ下肢の痙性脳性麻痺に対する治療として.後脊髄神経根元切除術は選択肢の一つであるが.適応を厳密にコントロールする必要がある（推奨度グレードA）。
バクロフェン髄腔内投与
エビデンス
バクロフェント髄注療法（IBT）は.難治性痙性脳性麻痺に有効で.抗痙性作用.言語・コミュニケーション・唾液分泌コントロールの改善.便通の改善.疼痛・運動障害に対する好影響.歩行の改善.従来の抗痙性療法が困難な脳性麻痺児に対する車椅子での快適性の改善.介護性の改善などが得られるという。 バクロフェン髄腔内投与は.重度の痙性患者.従来の経口療法に抵抗性の患者.および混合型脳性麻痺患者の治療に安全かつ有効である［62-67（］レベルII証拠3件.レベルIV証拠3件）］。 バクロフェン髄注療法の合併症発生率は44％.二次感染発生率は73％.合併症および外科的治療発生率は31％であった。
推薦の言葉
バクロフェン髄腔内投与は.重症痙性脳性麻痺の小児に対する治療選択肢である（推奨度グレードC）。
IV.低侵襲な末梢神経手術
エビデンス
選択的末梢神経切断術（脛骨神経.坐骨神経.筋皮神経.正中神経.尺骨神経.副神経.頸部および腰仙部の脊髄神経根前部および後部）は.痙性脳性麻痺の治療において安全かつ有効な外科手術であり.筋肉の緊張を緩和し.痙性の変形を矯正し.運動機能を改善する［68-69（］2 Level IV evidence）］。 選択的末梢神経切断術は.保存的治療が失敗した痙性脳性麻痺において.痙性を緩和し機能を改善することができる［70-73（］4レベルIVエビデンス］。 脳性麻痺の痙性内反足に対する選択的脛骨神経分枝切開術は筋緊張を低下させる。 選択的大腿神経切断により.大腿四頭筋痙縮による膝の硬直が改善され.膝の可動性が向上する。 下肢痙縮に対する末梢神経選択的神経切断術で.筋力低下や手足のしびれを感じる患者さんがいます。 肩関節外旋筋に対する選択的神経切断術.C7神経根切断術.C8神経根切断術.後根神経節の経皮的ラジオ波破砕術などの低侵襲性末梢神経処置の有効性を支持する有効なエビデンスがない [74 (]1 level IV evidence). 肩関節外旋筋の選択的神経切断術は脳性まひの子どもの筋痙縮を緩和する；C7神経根切断術と患側腕神経叢の中幹への対側健康C7神経根移植は脳性まひの屈筋痙縮を一部緩和し伸筋力を増強する；C8神経根切断は脳性まひの手の痙縮を長期間緩和せず痙縮治療は不良 [75 (]1 Level IV evidence). 重度の有痛性股関節屈曲・屈曲痙縮を伴う脳性麻痺における背側神経節の経皮的ラジオ波破裂は.痙縮.痛みを改善し.介護を容易にする［76（］1 Level IV evidence）］。
推薦の言葉
選択的末梢神経部分切断術は.保存的治療が無効な痙性脳性麻痺に対する治療法である（推奨度の強さD）。