難治性てんかんの概要

  最新の疫学調査によると.中国のてんかん患者数は約800~900万人で.現在も毎年40万人が新たにてんかんを発症しているとされています。これらの患者の70~80%は通常の内科的治療で発作を抑制・緩和することができますが.20~30%は徐々に難治性てんかんに移行しており.中国には100万人を下らない難治性てんかん患者が存在することが示唆されます。適切な外科治療により.てんかん患者の発作を緩和・軽減し.根本的に治すことができる可能性があります。以下に.難治性てんかんの概念.てんかん手術の時期.一連のてんかん原性病巣と手術適応について説明し.大多数のてんかん患者さんにとって何らかの参考となればと願っています。  てんかん治療は原則的に薬物療法が優先され.難治性てんかんの判定は薬物療法の有効性に基づいて行われます。1980年代以降.てんかんの単剤療法の原則が徐々に受け入れられてきています。合理的な単剤療法が失敗した場合(それでも月に4回以上の発作が起こる場合).他の抗てんかん薬を変更または追加することができます。これまでの研究で.2剤併用による通常の治療が失敗した後.3剤併用による治療が成功する可能性は15%から10%未満であることが分かっています。一方.3剤の適用に失敗した後.さらに薬物療法を行って寛解する可能性は5%以下です。また.新しい抗てんかん薬は十数種類あり.臨床試験でその有効性が確認されていますが.難治性てんかんの患者様の3分の1程度にしか効果がありません。  2種類の抗てんかん薬を適用した正式な治療が失敗すると.基本的に難治性が確定し.まず外科的治療が検討されることになります。薬物療法が失敗するもう一つの重要な理由は.薬物による短期および長期の全身および神経毒性である。この場合.薬物療法がうまくいっても.重度の副作用のために薬物療法を断念せざるを得ず.このタイプの患者さんも外科的治療が適しています。  現在.中国におけるてんかんの薬物療法は.かなり無秩序に行われているのが現状です。多くの患者さんが服用しているいわゆる「漢方薬」は.複数の西洋薬と混合されていることが多く.血中濃度が有効域に達しないことがあります。このような患者さんが数年間薬を服用してもコントロールできない場合でも.すぐに難治性てんかんと診断して手術の対象に選ぶべきではありません。  難治性てんかんの定義は.発作頻度については明確ですが.発作症状の重篤度は考慮されていません。発作の種類や発作パターンによって.臨床的な重症度に大きな差があることは明らかです。例えば.意識消失を伴う臨床的発作.痙攣発作.脱力発作.持続時間の長い発作.精神症状を伴う発作.事故死を引き起こす可能性のある発作.日中発作を有する患者に対しては.より積極的な治療選択を考慮しなければならない。一方.臨床的な発作症状が比較的軽いものについては.まず外科的な治療を検討しないこともあります。  小児てんかんの手術には十分な注意が必要であり.成人のてんかん患者の多くでは不応性が持続する。しかし.ごく一部の患者さん.特に小児てんかんでは.長期間の追跡調査により.臨床発作が年齢とともに自然に消失する傾向が観察されています。例えば.小児期の良性晩発性後頭葉てんかんは.小児期には難治性であっても.思春期頃に寛解することがよくあります。この現象は.加齢に伴い.脳の興奮系と抑制系の機能が恒常性を保つために再調整される可能性が主因であると考えられています。確かに.小児の発作間期に持続するてんかん放電や頻繁な発作は.脳の発達に重大な毒性をもたらし.認知機能に影響を与え.さらなる発作の感受性を高める可能性もある。同時に.この時期の脳組織は非常に可塑性に富んでおり.手術で切除した組織の機能を他の部位で補うことができるため.術後の神経障害の発生率を大きく低下させることができる。