概要
肝硬変性血管腫は肝血管腫の一種であり、線維化が著しく、硝子体病変や瘢痕組織がより多くみられる。 臨床的にはまれで、通常、肝血管腫発生の最終段階と考えられている。
病因
肝血管腫の進行中に腫瘍内血栓が発生し、線維性結合組織が血栓内に増殖して瘢痕化または硝子体変性を形成し、肝硬変性血管腫に至る。
症状
本疾患の大部分は明らかな臨床症状を認めず、少数の大きな腫瘍は主に画像診断によって発見されるが、画像所見はほとんどが非典型的である。
検査
1.画像検査
一部の肝硬変性血管腫は瘢痕組織や硝子体変性が少なく、増強CTの所見は典型的な血管腫と類似しており、”fast in and slow out “である。 一部の肝硬変性血管腫では、瘢痕組織と硝子体変性がより不均一に分布しているため、非典型的な画像となり、病変の多くはCTスキャンで低密度領域となり、動脈相では明らかな増強がなく、門脈では増強がない、または縁辺部では軽度の増強となる。
2.病理組織学的検査
腫瘍切片は黄色で、腫瘍内出血と壊死を伴うことがある。 顕微鏡的には、腫瘍組織は拡張した毛細血管、肉厚の細動脈、過形成の胆管、および広い範囲の膠質結合組織からなり、毛細血管の壁は肥厚している。
3.肝穿刺生検
線維化は明らかである。 肝硬変性血管腫の画像所見はいくつかの肝悪性腫瘍の画像所見と類似しているため、手術前の安全な診断法として経皮的肝穿刺生検が推奨される。 適時の肝穿刺生検は、診断の確定と不必要な手術の回避に有用である。
診断
本疾患の画像所見はほとんどが非典型的であり、病理組織学的検査が本疾患の診断を確定するためのゴールドスタンダードである。
治療
外科的治療は通常必要なく、主に肝悪性腫瘍を除外できないため、ほとんどの患者は外科的切除を受ける。
予後
本疾患は予後良好な良性腫瘍であり、破裂することはまれである。