小児の溶血性貧血（溶血性貧血）の診断と治療 診断のポイント 先天性溶血性貧血は家族歴が明確で肝脾腫を伴うことが多く.遺伝性球状赤血球症やサラセミアは慢性溶血過程を示し.先天性G-6PD欠損症と後天性AIHAは発症が早く.Hb値の急低下や濃い尿（ヘモグロビン尿）など特徴的な症状を示すことが多い。 先天性G-6PD欠損症は.空豆を食べた後に突然発症する乳幼児に多く.AIHAは.先行するウイルス感染歴がある場合がほとんどです。 緊急時の抗ヒトグロブリン検査は.AIHAの鑑別診断として簡便.迅速かつ有効であり.診断の確定と緊急治療の一助となるものです。 慢性溶血性貧血の重症度は様々で.軽症の場合は治療の必要はありません。 重症の球状赤血球症では.6歳以降に脾臓摘出術を行うことができ.高い効果が期待できます。 大サラセミアは同種造血幹細胞移植を必要とします。 いずれも有効な薬物療法はなく.中等度または重度の貧血を改善し.成長を維持し.QOLを向上させるために輸血が必要となります。 長期間の輸血は鉄過剰症を引き起こし.重要な臓器機能に障害をもたらすため.鉄除去剤による治療が必要となります。 急性溶血性貧血は生命を脅かす可能性があり.緊急輸血が重要な対策となります。 先天性G-6PD欠損症では.正常なヒトの血液を輸血すれば十分だが.AIHAでは溶血を悪化させないために.血液センターで「洗浄した赤血球」を輸血することが必要である。 AIHAには十分なグルココルチコイド療法が必要であり.先天性G-6PD欠損症には空豆とその製品の生涯摂取禁止が必要である。