溶血性貧血は.赤血球の破壊が促進され.骨髄造血が十分に補われない場合に起こる貧血の一種である。 骨髄が赤血球の生存期間の短縮を補うために赤血球造血を十分に増加させることができれば.貧血は起こらず.この状態を代償性溶血性疾患と呼ぶ。 「溶血性貧血」は.赤血球の過剰な破壊によって引き起こされる貧血で.あまり一般的ではないが.黄疸を伴うことが多く.「溶血性黄疸」と呼ばれる。 発症の緊急性.主症状.経過に加えて.次の項目の自己検診の考え方も重視すべきである：1.地域性。 広東省.広西チワン族自治区.浙江省などの沿海地域のサラセミアなど.家系を重視する。 2.家族歴。 近親者に貧血.黄疸.脾腫があれば先天性溶血性貧血の可能性がある。 3.薬物曝露歴。 薬物は免疫性溶血性貧血を誘発し.酸化性薬物は不安定ヘモグロビン症やG6PD欠損性溶血を引き起こす可能性がある。 4.溶血性貧血の原因となる原疾患の既往。 例えば.リンパ腫は免疫性溶血性貧血を伴うことがある。 5.誘発因子。 過労.寒冷刺激.空豆の摂取など。治療 溶血性貧血は.さまざまな性質を持つ病気の一種であり.その治療を一般化することはできない。 治療の一般原則 1.病因治療 原因と誘因を取り除くことが非常に重要である。 例えば.寒冷抗体自己免疫性溶血性貧血は.寒さを防ぎ.保温に注意すべきである；空豆病患者は.空豆と酸化作用のある薬物を食べることを避けるべきであり.薬物誘発性溶血は直ちに中止すべきである；感染誘発性溶血は.積極的に抗感染治療を行うべきである；他の疾患の二次的なものは.積極的に原疾患の治療を行うべきである。 2.グルココルチコイドと他の免疫抑制剤.例えば自己免疫性溶血性貧血.新生児等免疫性溶血性疾患.発作性睡眠時ヘモグロビン尿症などには.プレドニゾン40～60mg/日.分割経口.またはヒドロコルチゾン200～300mg/日.静注.自己免疫性溶血性貧血などには.シクロホスファミドを使用することができる. 自己免疫性溶血性貧血には.シクロホスファミド.アザチオプリン.ダナゾールが使用できる。 3.脾臓摘出術 ①遺伝性球状赤血球症の脾臓摘出術は良い効果がある ②自己免疫性溶血性貧血のグルココルチコイド治療が無効な場合.脾臓摘出術を考慮できる ③脾機能亢進を伴うサラセミアは脾臓摘出術に近い ④ピルビン酸キナーゼ欠損症.不安定ヘモグロビン血症などの他の溶血性貧血も脾臓摘出術を考慮できるが.効果は確実ではない。 輸血：貧血が明らかな場合.輸血は主要な治療法の一つである。 例えば.自己免疫性溶血性貧血患者では溶血反応が起こる可能性があり.PNH患者では溶血が誘発される可能性があり.多量の輸血は骨髄自体の造血機能を阻害する可能性があるため.輸血はできるだけ控える必要があります。 輸血が必要な場合は.赤血球のみを輸血するか.生理食塩水で3回洗浄した赤血球を輸血するのがよい。 一般的に言って.溶血をコントロールできれば.貧血は自身の造血機能で改善できる。 5.その他：葉酸欠乏症の場合は葉酸製剤を内服し.長期のヘモグロビン尿や鉄欠乏がみられる場合は鉄を補充する。 ただし.PNH患者では鉄が急性溶血を誘発する可能性があるため.鉄の補充には注意が必要である。