1.溶血性貧血とは何ですか？
成熟した赤血球の平均寿命は120日で.体内の薬物.環境.異常な欠陥.免疫異常などにより赤血球の破壊が進み.骨髄の赤血球生成の代償能力を超えると.溶血性貧血（略して溶血性貧血）の発生に至ることになります。 例えば.よく知られている空豆病は実は溶血性貧血の一種であり.その他にも免疫性溶血性貧血.サラセミア.鎌形赤血球貧血などがある。 高齢者の溶血性貧血は.70歳から80歳の間に見られることが多いようです。
2.溶血性貧血の可能性を知るにはどうしたらよいですか？
溶血性貧血の発症は様々で.臨床症状は原疾患の症状によって覆い隠されることが多い。 では.溶血性貧血の可能性がある場合.どのようにすれば早期に発見することができるのでしょうか。 自分自身で確認する方法として.次のようなものがあります。 貧血は溶血によって起こるので.まず.溶血の徴候が同定に重要であることが多い。 尿の色が濃い紅茶色やコーヒー色になったり.白目が黄色くなったり.皮膚や爪が黄色くなったり.腰や手足が痛くなり.頭痛.嘔吐.悪寒.高熱などを伴う患者さんが多くいます。 しかし.非典型的な症状を示す患者さんの中には.臨床的には溶血や全身倦怠感などの症状はなく.身体検査で網状赤血球の異常増加のみが認められる方もいらっしゃいます。 診断がはっきりしたら.次は原因を特定することですが.特に慢性リンパ性白血病やリンパ腫が原因の場合は注意が必要です。
3.自己免疫性溶血性貧血の原因は何ですか？
自己免疫性溶血性貧血は.原発性貧血と続発性貧血に大別されます。 原発性貧血は原因がはっきりせず.二次性貧血は免疫.腫瘍.感染症などが関係している。 例えば.全身性エリテマトーデス.関節リウマチ.強皮症.潰瘍性大腸炎.重症筋無力症.自己免疫性甲状腺炎.リンパ腫.白血病.形質細胞疾患.組織球性過形成.一部の固形腫瘍.ウイルス感染症.マイコプラズマ肺炎.結核.亜急性細菌性心内膜炎.梅毒等です。 したがって.原因の特定が困難な自己免疫性溶血性貧血については.頭痛や足の治療ではなく.悪性疾患の可能性を排除するために.様々な角度から検討する必要があります。
4.免疫性溶血性貧血に輸血は可能か？ どんなことに気をつければいいのでしょうか？
溶血性貧血.特に免疫性溶血性貧血では.輸血によって確かに不足した赤血球を補充し.患者さんの症状を改善することができますが.大きなリスクを伴うため.特に注意が必要です。 これは.免疫性溶血性貧血の患者さんの体内に補体成分が多く存在し.赤血球を攻撃して破壊することができるためです。 外部赤血球が導入されると.補体の供給源がさらに増え.溶血プロセスが悪化し.患者の生命を脅かすことさえある。 この点.赤血球成分の輸血は特に重症の溶血の場合のみ検討され.洗浄した赤血球が望ましいとされています。 軽度の溶血に対しては.一般的にホルモン剤とガンマグロブリン大量投与によるショック療法が検討されます。
5.セリセアとは何ですか.また溶血性貧血とどのような関係があるのですか？
そら豆病は.患者の体内の赤血球グルコース-6-リン酸脱水素酵素（G-6-PD）の欠損を伴う溶血性貧血の一種で.生のそら豆を食べてから数時間から数日以内に突然発症することが多いとされています。 空豆には.G-6-PD欠損赤血球の溶血を引き起こす主要物質であるβ-グルコシダーゼとアレオアミルアミノバルビツール酸がそれぞれ生成する空豆ピリミジングルコシドとイソアミルアミノバルビツール酸グルコシドが豊富に含まれていると確認された。 前駆症状は.全身倦怠感.食欲不振.精神的無気力.発熱.めまい.吐き気.嘔吐などが1-2日続き.多くは目立った症状がなく自然治癒する。 重症の場合.ショック.昏睡.全身不全が起こることがあるので.注意が必要である。 空豆病の既往がある患者は.空豆を食べるのを控えるべきであり.もし食べた場合は.用心して速やかに関連検査を受ける必要がある。
6.溶血性貧血を誘発する可能性のある薬剤は何ですか？
スルフォンアミド.ペニシリン.テトラサイクリン.リファンピシン.セファレキシン.エリスロマイシン.オメプラゾールなど.多くの薬剤が溶血性貧血を誘発することに注意する必要があります。 薬剤性溶血性貧血は.非免疫性と免疫性の2つに大別されます。 したがって.溶血性貧血の既往がある患者さんには.特に慎重に薬剤を選択する必要があります。
7.溶血性貧血ではどのような検査・診断が必要ですか？
溶血性貧血の診断は5つのステップで行われます。まず.予備的な溶血試験で溶血性かどうかを判断し.次に臨床症状.徴候.家族歴などの病歴.そして溶血に関するルーチン検査.それでも診断がはっきりしない場合はさらに溶血に関する特殊な検査（クームス試験.ハム試験など）.そして.必要な 最終的には.上記の結果をもとに.溶血の種類と原因を確認することになります。
8.薬剤性溶血性貧血の予防について教えてください。
薬剤性溶血性貧血の主な予防法は.溶血性貧血を誘発する可能性のある薬剤の服用を避けることである。 服用後.すでに溶血が起こっている場合は.直ちに服用を中止し.溶血発作を誘発する可能性のあるすべての薬剤を避ける必要があります。 溶血や貧血が重篤でなければ.溶血は自己限定的で.通常.発症から7〜10日後に停止します。 G-6-PD活性が非常に低く.溶血が自己限定的でなく.貧血がひどい場合は.輸血を行う必要があります。 特にG-6-PD欠乏症の多い地域では.G-6-PD欠乏症でない献血者を厳格に使用しないと.輸血によってより重篤な溶血を引き起こす可能性があるので注意が必要である。 ヘモグロビン尿や乏尿がある場合は.血圧を正常に保つために水分の摂取量を増やすか.適切な水分補給を促し.それに応じて尿をアルカリ性にするアルカリ性薬剤を追加することができます。 電解質.特にカリウムのバランスに注意する必要があります。 ビタミンEは抗酸化剤として働き.溶血を止める働きがあります。 ほとんどの患者さんは.溶血のエピソードを安全に乗り切ることができ.血液像は徐々に正常に戻っていきます。
9.溶血性貧血と区別すべき疾患は？
溶血性貧血は.以下の疾患との鑑別が必要である：（i）出血性貧血.鉄欠乏性貧血.巨赤芽球性貧血の早期回復などの網状赤血球増加を伴う貧血.（ii）家族性非溶血性黄疸などの非ビリルビン尿性黄疸.（iii）骨髄転移などの軽度網赤血球増加の幼年性顆粒球減少性貧血。 上記の疾患の臨床症状は溶血性貧血と類似していますが.溶血性ではないので鑑別が必要です。
10.この病気になったら食事で気をつけることは何ですか？
患者は安静を保ち.溶血発作時には豚肉.牛肉.鶏肉.卵黄.鯉.ピーナッツ.ビールなどの酸性食品を食べないこと.辛いものや刺激物を食べないこと.アルコール.コーヒー.濃いお茶を飲んだり吸ったりしないこと.豆腐.海草.牛乳.各種野菜.果物などのアルカリ性食品が推奨されます。 免疫抑制療法期間中は.皮膚や粘膜の清潔なケアに注意し.口腔内を清潔に保ち.肛門周囲炎を予防する。回復期の患者は.適切に活動できるが.過労にならないようにする。 また.薬物治療と定期的な経過観察を守り.風邪の予防に注意し.黄色い強膜の染色や尿の色の変化が見られたら.医療機関を受診する必要があります。