特発性炎症性ミオパチーは.炎症性骨格ミオパチーを特徴とする一群の自己免疫疾患で.中でも筋炎と皮膚筋炎が最も一般的な疾患である。 本日は.他の結合組織病と同様に.多臓器病変.炎症マーカー（ヘモグロビン.CRP.血小板など）の上昇.特異的自己抗体の陽性といった特徴を持つ.リウマチの代表的疾患である皮膚筋炎に焦点を当てます。さらに.皮膚筋炎には特徴的な発疹.対称性四肢近位筋力低下.血清筋電図の上昇を示す臨床検査.筋ジストロフィーの上昇がしばしば伴います。 臨床検査では血清筋酵素の上昇.筋電図検査では筋原性障害.筋生検では筋束や血管周囲への炎症性細胞の浸潤が確認されています。 以下に.皮膚筋炎の主な臨床的特徴について簡単に説明します。 1.全身症状：漸次発症.衰弱.体重減少.食欲不振.発熱。 2.皮膚症状：(1)Gottron徴候：80％の患者に認められ.皮膚萎縮.毛細血管拡張.色素沈着を伴う赤色または紫色の丘疹.しばしば鱗屑で覆われ.主に関節伸側表面に現れる (2)periorbital rash：上眼瞼または眼窩周囲の水腫状の紫色の発疹 (3)V-neck sign.shawl sign：前頸部.胸部.肩後部などの身体の露出部にできる赤い発疹 (3)扁平足：扁平足.肩.背部などの身体に見られる (4）メカニックハンド：手指の掌側および外側皮膚の過角化.荒れ.亀裂.（5）カルシウム沈着：皮下および軟組織の石灰化.3）その他の全身障害：筋肉痛.筋力低下.関節痛.間質性肺疾患.心筋炎.不整脈.嚥下困難.酸逆流.腹部膨満.腎障害.など。 他の自己免疫疾患と比較して.皮膚筋炎は腫瘍の発生率が高いと言われています。 そのため.皮膚筋炎の早期診断と治療が特に重要です。 これらの症状が出た場合は.速やかに医師の診察を受けることをお勧めします。 皮膚筋炎と診断された患者さんは.末期的な病気ではなく.治療は筋力の向上.QOLの改善.病気の進行の予防を目的としているので.過度に心配する必要はありません。