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股関節形成不全(DDH)は.以前は先天性股関節脱臼(CDH)と呼ばれ.股関節脱臼.亜脱臼.臼蓋形成不全など.発育期の股関節の空間的・時間的不安定性を特徴とする一群の病態の総称であります。
DDHは.歩行異常.隣接する関節の発育異常.脊椎の二次的変形.成人期の腰痛.股関節の変性による痛みなどを引き起こすことがあります。
この病気は股関節の発育過程と密接に関係しているため.年齢層によって症状の現れ方や対応する治療法が異なります。
DDHの治療の目的は.安定した同心円状の再ポジションを達成し.大腿骨頭の虚血性壊死(AVN)を回避することです。
早期診断と治療が予後を改善する鍵です。 (i)
生後6ヶ月
この段階は.使いやすい方法.良好なコンプライアンス.確実な効果.合併症の少なさから.DDH治療のゴールデンタイムと言えます。 1.臨床症状および徴候:鼠径部皺の両側非対称.大腿部内側皺および股関節皺の非対称(このような皺や皺の非対称は通常さらなる検査を要する徴候としてのみ用いられる).下肢の関節飛び出しや不同長.脱臼側の大腿動脈脈の弱化など
Ortolaniテスト.Baloテストは陽性.
Ortolaniテストとはある程度股関節が外転あるいは内転した場合である。
2.画像診断:生後4ヶ月以下の子供では股関節の超音波検査が望ましく.Graf法。生後4ヶ月以上の子供ではX線二重股関節オルソパントモグラフの撮影が可能。よく使われる指標はパーキンスクエア.寛骨臼指数(AL).中心縁角(CEA).シェントン線.涙滴(Teradrop)徴候など。 3.治療:股関節の屈曲を100°~110°.外転を20°~50°に維持するため.Pavlik
slingが望ましい。
24時間維持する。
脱臼の動作はしない(検査.ドレッシング交換を含む)。
定期的な超音波検査.1回/1~2週間。
3週間後.超音波検査で同心円状の再ポジショニングが達成された場合.2~4ヶ月間維持し続ける。
その後.寛骨臼指数(AL)が25°未満.中央マージナル角(cea)が20°以上になるまでアブダクションブレースを使用する。
3週間後.超音波検査と臨床検査で再ポジショニングが達成されていないことが示唆された場合は.Pavikスリングを中止し.代わりに他の治療法を使用します。
そうしないと.後方に脱臼した大腿骨頭による寛骨臼壁の圧迫が続き.スリング病(寛骨臼後壁の形成不全)を引き起こす可能性があるからです。
その他の治療法としては.ブレース(スリングと同じ位置で固定)または直接閉鎖ギプス固定があります。
大腿骨頭軟骨の損傷やAVNを避けるため.非麻酔性再ポジショニングや極端な(フロッグ)外転ブレースの装着は禁忌です。
(ii)
7ヶ月~18ヶ月
年齢.体重.活動性の増加とともにスリング使用の適合性と有効性は減少しています。 1.臨床症状および徴候:上記の症状に加えて.検査では両臀部の非対称な外観.広い会陰.高い大転子.テレスコープサイン(望遠鏡徴候)およびAllis徴候が認められる。 2.治療法:麻酔下での閉鎖性再ポジショニング.人位での石膏チューブ固定が望ましいとされています。
閉鎖性再ポジショニングの前に.経皮的に内側最長筋を切開または切断し.必要であれば腸腰筋腱も切断し.やさしいオルトラーニ法で再ポジショニングを行う。
安全域は20°以上である。
オニペックによる関節造影が推奨される。
血管造影で大腿骨頭の軟骨縁と寛骨臼の内壁の間に4mm以上の隙間がある場合は.骨頭とソケットの間に軟組織が挟まり.再置換ができないことを示唆します。
閉創をやめ.経内側アプローチ(Ludolff.Ferguson)または前外側アプローチ(Bikini.S-P)を用いて切開創の縮小を行います。
これは術前の皮膚牽引で1~2週間.または数週間かけて行います。
再ポジショニング後.股関節を人間用の石膏ギブスで屈曲100°.外転40~50°.中立回転で計3ヶ月間固定し.その後ギブスを交換し.外側の石膏ギブスまたは装具で3~6ヶ月間継続する。 上記の治療が終了した時点で.(i)同心円状のヘッドアンドソケット・リポジションと観察;6ヶ月毎にフィルム撮影;(ii)ヘッドアンドソケット・リポジションはできているが.臼蓋形成不全が残存し.AI>24°で急勾配で真っ直ぐな臼蓋が認められるが.シェントンラインが連続する.特に夜間にアブダクションブレースを装着;4ヶ月毎にフィルム撮影で臼蓋の嵌合(AI,CEA)または外反足の存在を観察する;
(iii)
外反足が残存している状態であった。
(3)残存する亜脱臼は.Shenton線の不連続性によって示され.通常.寛骨臼形成不全に関連する。
外転装具を装着し.3ヶ月に1回.合計6~12ヶ月間.経過を観察する必要がある。
亜脱臼(Shenton’s
lineの中断)が持続する場合は外科的矯正が適応となり.改善が見られない場合は②と同様の治療となる。
④残存AVNでは.患側大腿骨頭を寛骨臼収容部の下に入れ.修復と整形が可能な状態にする必要がある。
具体的な治療法は②.③と同様である。 (18ヶ月~8歳(歩行年齢)
1.臨床症状・徴候:足を引きずる.あひる歩き.下肢の不同.腰椎前彎の増大.股関節外転制限.アリサイン陽性.トレンデレンブルグサイン陽性など。 2.画像診断:両股関節のX線整形外科写真.評価指標は従来通り。大腿骨前方傾斜.後方転位の観察には3次元CT再構成が効果的。 3.治療:2歳まではまだ閉鎖位での整復が可能ですが.ほとんどの子どもは切開位での整復と骨切り術を必要とします。
骨盤と大腿骨近位部の骨切りは寛骨臼と大腿骨近位部自体の変形を矯正するだけでなく.再ポジショニング後の安定性を確保するために行われます。
現在.国際的に認められている手術療法は.切開・整復.骨盤骨切り.大腿骨近位部骨切りの1段階です。
術前の牽引は必要ありません。
(1)
切開整復術:前外側S-PまたはBikiniアプローチ。
ポイントは.十分な露出.リリース.関節包のT字切開.寛骨臼内容物の除去(円形靭帯.横メンヘラ靭帯.メンヘラリップの切除は避ける).大腿骨頭を真の寛骨臼に戻して同心円状に再配置.包のV字引き締め.整形である。
(2)骨盤骨切り術の選択:どのような骨盤骨切り術でもDDHを治療することはできず.術前の基本的な条件は.同心円状に再配置が達成されていることです。
寛骨臼の向きを変える:Salter骨切り.Triple骨切り.寛骨臼の形を変える:寛骨臼が大きく.大腿骨頭が比較的小さい場合.急骨頭と直骨頭.真骨頭と偽骨頭の連続.Pemberton骨切り.Dega骨切りがよく使われます。
(3)大腿骨近位部(ローター間およびサブローター)短縮骨切り術は.頭蓋間圧力を軽減しAVNを回避するため.回転反転骨切り術は過度の前傾角とネックステム角度を修正するために行われます。
術後は股関節をヘリングボーン石膏で6週間固定し.5歳以上の小児では関節の硬直を防ぐため.3週間石膏固定が可能で.その後3週間両下肢の外転皮膚牽引を行う。
X線検査で骨切り部が治癒していること.AVNがないことを確認し.歩行を再開させる。
骨が成熟するまでは.毎年X線写真で股関節の発達を確認する。 (臨床症状:上記の症状に加えて.疲労痛や(亜脱臼のある小児では)関節の運動終末期の押し出し痛の有無に注意する必要があります。 2.画像診断:両股関節のX線オルソパントモグラフィーで.従来と同様の評価指標を用い.半脱臼した関節の変形性関節症の発現の有無に注意する。
3DCT再構成では.前傾.後傾の脱臼に加えて.ヘッドソケットの形態的適応も評価することが可能である。 3.治療:推奨事項がある。
片側脱臼の治療の目的は.解剖学的および機能的な回復を最大化し.人工関節置換術のための条件を整えることです。
下肢長の均等化により.二次的な脊柱変形を防ぐ。
仮骨形成のない両側性脱臼の手術合併症の予後は自然予後より劣り.治療を断念することもあります。
偽関節形成のある両側性脱臼は早期に関節炎を発症しやすく.緩和的な治療が可能である。
緩和的治療(再ポジショニングの断念)は.骨盤内変位骨切り術(Chiari法).寛骨臼拡大術(Slot
extension,
Staheli).Shanz骨切り術(subrotor
abduction
osteotomy)などが一般的である。
高齢のDDHの外科的治療。
適応が乏しく.手術が困難で.手術合併症が多く.治療成績が不確実であるため.経験豊富で熱心な外科医の関与のもと.慎重に行う必要があります。 (E)臼蓋形成不全の診断と治療
1.臨床症状・徴候:ほとんどが無症状ですが.末期には股関節に疲労や痛みを感じることがあります。
陽性症状はほとんどありませんが.運動終末痛は臼蓋部損傷を示唆するため注意が必要です。 画像診断:X線二重股関節整形外科画像
CEA>20°.頭側窩洞被覆率<80%。臼蓋前縁の発達を理解するための偽姿勢(擬似外側)フィルム。
3.治療:臼蓋形成不全は発育とともに改善される可能性があります。
初期の変形性関節症および/または亜脱臼の画像変化がなければ.綿密な経過観察が可能である。
改善がみられず.初期の変形性関節症が認められる場合は.関節包の外側骨切り術を行う。
亜脱臼(Shenton’s
lineの中断)の場合は.両股関節のオルソパントモグラフを追加撮影し(≧20°).中心位変換が可能であれば外被骨切り術.中立位変換が不可能であれば切開して骨切り術を行うべきである。
骨切り部位と術式の選択は.股関節の中心的な再ポジショニングの有無.ヘッドとソケットの適応.発育の可能性などを考慮して行います。
頭側臼蓋の不適応が大きく.臼蓋が大きく.骨頭が小さい場合:寛骨臼形成術。
頭蓋窩の基本的な適応:寛骨臼の向きを変える手術;例えば.Salterの骨切り.三重骨切り.寛骨臼周囲骨切り(PAO.Ganz).寛骨臼回転骨切り(RAO).等々。
ヘッドソケットの非球面化:寛骨臼拡大(拡張)術(Staheli法).骨盤内変位骨切り術。
大腿骨近位部の変形が優勢な場合:大腿骨近位部骨切り術(反転.脱回転)。
または複合手術。
骨切り部が治癒して歩行が再開されるまで.術後は適宜.ブレーキや体重をかけない関節可動域訓練を行う。
骨が成熟するまで観察を継続する。
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