灰白質異所性は.中枢神経系の先天性異常発達障害である。胚発生の過程で.成体の神経細胞や未分化細胞が脳の対応する部位に移動が間に合わず.脳室周囲.白質.皮質下などの脳室管と大脳皮質の間に移動または留まり蓄積し.単発または多発.時にびまん性の大きさの異なる灰白質結節を形成するものである。 HGMは.ほとんどが思春期に発症し.性別に大きな差はなく.発症年齢は1歳から20歳までと様々である。 HGMの臨床症状には.主に3つの大きな特徴があります。1.再発・頻回の発作 2.精神発達障害 3.神経機能障害:運動系の障害による片麻痺.後頭部HGMによる視野障害などです。神経系の機能異常は.異所性灰白質帯の厚さと関係がある。 HGM患者の80%以上が発作を初発症状とし.そのほとんどが薬剤不応性てんかんであり.てんかんの期間が長くなると発作形態が複雑化する傾向がある。 外科的な治療 1. 術前評価 てんかん原性領域の局在を確認する。白質内に孤立した結節性HGMによる発作は.ほとんどがこの結節に関連したものである。播種性あるいは帯状HGMによる発作では.てんかん原性域の正確な特定は困難であり.頭蓋内電極を留置し.非侵襲的評価に基づいててんかん原性域を特定する必要がある。 深部白質または機能領域のHGMに対しては.ナビゲーション技術または定位技術の指導のもと.組織を正確に除去することができる。機能領域のてんかん原性HGMに対しては.覚醒手術も可能であり.脳の重要な機能領域を最大限に保護するために.患者に手術中の関連動作に協力するよう指導することが可能である。