DevelopmentalDysplasiaoftheHip(DDH)は.以前はCongenitalDislocationoftheHip(CDH)と呼ばれ.股関節脱臼.亜脱臼.寛骨臼形成不全など.発達中の股関節の時間的.空間的不安定性を特徴とする一群の疾患の総称である。 DDHは.歩行異常.隣接する関節の異常発達.脊椎の二次的変形.成人期の腰痛.股関節の退行性変化による痛みなどを引き起こす可能性があります。 DDHの治療の目的は.安定した同心円状の再ポジションを達成し.大腿骨頭の虚血性壊死(AVN)を回避することである。 早期診断・早期治療が治療成績向上の鍵です。
I. 生後6ヶ月まで
この段階は.使いやすい方法.良好なコンプライアンス.確実な効果.合併症の少なさなどから.DDH治療のゴールデンタイムと言えるでしょう。
1.臨床症状および徴候
大腿部の皮膚やヒップラインの非対称性.関節の飛び出し.下肢の長さの不同等など。 オルトラーニ/バーローのポジティブサイン。 四肢の不等長.正アリス(ガレアッツィ)記号など。
2.イメージング
股関節の超音波検査は.生後4ヶ月以下の小児ではGraf法.生後4ヶ月以上の小児ではX線二重股関節オルソパントモグラフの撮影が可能で.一般的に用いられる指標はPerkinのスクエア.寛骨指数(AL).中心縁角(CEA).シェントン線.涙滴(Teradrop)サインである。
3.治療
股関節の屈曲を100°から110°に.外転を20°から50°に維持するためにパブリックスリングが好ましいです。 転位動作がないこと(検査.ドレッシング交換を含む)。 定期的な超音波検査.1回/1~2週間。 3週間後.超音波検査で同心円状のリポジションが達成された場合.2~4ヶ月間維持し続ける。 その後.寛骨臼指数(AL)が25°未満.中心縁角(CEA)が20°以上になるまで外転装具を使用する。 3週間後.超音波検査と臨床検査で元に戻らないと判断された場合は.Pavikスリングを中止し.代わりに他の治療法を使用します。 そうでなければ.後方に脱臼した大腿骨頭によって寛骨臼の壁が圧迫され続け.スリング病(寛骨臼後壁の形成不全)を引き起こす可能性があります。
その他の治療法としては.ブレース(スリングと同じ位置での固定)や直接閉鎖型ギプス固定があります。 大腿骨頭軟骨の損傷やAVNを避けるため.非麻酔性再ポジショニングや極端な(蛙)外転ブレースの装着は禁忌とされています。
II. 7ヶ月から18ヶ月まで。
スリング使用のコンプライアンスと効果は.年齢.体重.活動量の増加とともに低下します。
1.臨床症状および徴候
上記の症状に加えて.検査では両臀部の非対称な外観.広い会陰.高い大転子.テレスコープサイン(望遠鏡徴候)およびAllis徴候が陽性であることが判明する。
2.治療
好ましい治療法は.麻酔下での閉鎖的な再ポジショニングと人体位での石膏チューブ固定です。 閉位 置換の前に.内側最長筋を切開または経皮的に切断し.必要であれば腸腰筋腱も切断し.穏やかなオルト ラニテクニックで再配置する。 セーフゾーンは20°以上です。 オニペックによる関節造影が推奨される。 血管造影で大腿骨頭の軟骨縁と寛骨臼の内壁の間に4mm以上の隙間がある場合.これは頭とソケットの間に軟組織が挟まり.再ポジショニングを妨げていることを示唆します。 閉創短縮術をやめ.経内側アプローチ(Ludolff, Ferguson)または前外側アプローチ(Bikini, S-P)を用いて切開短縮術を行う。 これは.術前の皮膚牽引を1~2週間.または数週間にわたって行うことで実現できます。 再ポジショニング後.股関節を屈曲100°.外転40~50°.中立回転のヒト型石膏模型で合計3ヶ月間固定し.その後.ギプスを交換し.外付け石膏模型または装具で3~6ヶ月間継続します。
上記の治療が終わった時点で.病気の子どもは次のようになっています。
(1) 頭部とソケットを同心円状に再配置して観察し.6ヶ月ごとにフィルムを撮影する。
(2) 頭蓋臼蓋の位置は変更されたが.臼蓋形成不全が残存しており.臼蓋が急で直線的でAIが24°以上だがShenton線が連続することが明らかになり.特に夜間に外転装具を装着する。4ヶ月ごとにフィルムを撮り.臼蓋包含(AI.CEA)の改善または亜脱臼の存在を観察する。
(3) 残留性亜脱臼:シェントン線の不連続性によって現れ.通常.寛骨臼形成不全を伴う。 外転装具を装着し.3ヶ月に1回.計6~12ヶ月の経過観察を行うことがあります。 亜脱臼(シェントン線の中断)が続く場合は外科的矯正が適応となり.改善が続く場合は②と同様の管理です。
(4) 残留AVNに対しては.患部である大腿骨頭を寛骨臼の包絡線下に置き.修復と輪郭形成を可能にする。 具体的な処理方法は.(2)(3)と同様である。
C. 18ヵ月~8歳(歩行年齢)
1.臨床症状および徴候
足を引きずる.あひる歩き.下肢の不同.腰椎前弯の増大.股関節外転の制限.Allis sign陽性.Trendelenburg sign陽性など。
2.画像検査
両股関節のX線整形外科写真。 CT 3D再構成は.大腿骨前傾角と後方転位の観察に有効な手段である。
3.治療
2歳までは閉じた状態での整復が可能ですが.ほとんどの子どもは切開しての整復と骨切り術が必要です。 骨盤と大腿骨近位部の骨切りは.寛骨臼と大腿骨近位部自体の変形を矯正するだけでなく.再ポジショニング後の安定性を確保することができます。
現在.国際的に認められている手術療法は.切開・再ポジショニング.骨盤骨切り術.大腿骨近位部骨切り術の一段階です。 術前の牽引は必要ありません。
(1)切開再ポジショニング。
前外側S-PまたはBikiniアプローチ。 ポイントは.十分な露出.リリース.関節包のT字切開.寛骨臼内容物の除去(円形靭帯.横メンヘラ靭帯.メンヘラリップの除去は避ける).大腿骨頭を真の寛骨臼に戻して同心再ポジショニングを図る.V字寛骨切り術です。
(2)骨盤の骨切りの選択。
どのような骨盤の骨切りでもDDHを治療することはできず.術前の基本的な条件は.同心円状の再ポジショニングが達成されていることである。 骨盤再建術は.主に次のようなものが望ましい:a 寛骨の方向を変える:Salter.Triple(Triple)骨切り.b 寛骨の形態を変える:大きな寛骨と比較的小さな大腿骨頭.急勾配の寛骨と直線の寛骨.真の寛骨と偽の寛骨継続に適している.一般的にはPemberton骨切り.Dega骨切りなどが使用されます。
(3) 大腿骨近位部の短距離短縮骨切り術(ローター間およびローター下)。
回転反転骨切り術は.過度の前傾角と頸部茎角の矯正を目的としています。
術後は股関節をヘリングボーン石膏で6週間固定し.5歳以上の小児では関節の硬直を防ぐため.3週間石膏固定が可能で.その後3週間両下肢の外転皮膚牽引を行います。 X線検査により.骨切り部が治癒し.AVNがないことを確認し.歩行を再開する。 骨が成熟するまで.毎年レントゲン写真で股関節の発達を確認する。
IV. 8歳以上(高年齢DDH)
1.臨床症状および徴候
上記の症状に加えて.疲労痛や(亜脱臼のある小児では)関節の終動絞り痛の有無にも注意が必要である。
2.画像検査。
両股関節のX線整形外科写真.従来と同様の評価指標.半脱臼関節の変形性関節症の有無に留意する。 3次元CT再構成では.前傾角.後方脱臼の観察に加えて.ヘッドソケットの形態的適応を評価することも可能である。
3.治療
提言が存在する。 片側脱臼の治療の目的は.解剖学的および機能的な回復を最大化し.関節置換のための条件を整えることである。 下肢長の均等化により.二次的な脊柱変形を防止します。 仮骨形成のない両側性脱臼の手術合併症の予後は自然予後より劣り.治療を断念することもあります。 仮骨形成のある両側性脱臼は.早期に関節炎を発症しやすく.緩和的な治療が可能である。
緩和治療(再ポジショニングの断念)は.骨盤内変位骨切り術(Chiari法).寛骨臼拡大術(Slot extension, Staheli).Shanz骨切り術(subrotor abduction osteotomy)が通常行われます。
高齢者DDHの外科的治療。 適応症の定義が曖昧で.手術が難しく.手術合併症が多く.結果が不確実なため.経験豊富で熱心な外科医の関与のもと.慎重に使用する必要があります。
V. 臼蓋形成不全の診断と治療。
すべての年齢層に見られ.一次性または二次性(閉塞性/切開性再ポジショニング後)の可能性があります。
1.臨床症状および徴候
多くは無症状で.遅発性の疲労感や股関節の痛みを伴う。 陽性反応はほとんど見られないが.関節唇の損傷を示唆する運動終末痛を認める必要がある。
2.画像検査。
X線二重股関節矯正像 CEA>20°.頭側窩洞被覆率<80%。寛骨臼前縁の発達を理解するための偽姿勢(疑似外側)フィルム。CT 3D再構成。
3.治療
臼蓋形成不全は.開発によって改善される可能性があります。 初期の変形性関節症や亜脱臼の画像変化がない場合.綿密な経過観察が可能です。 半年から1年ごとにレントゲン写真を撮影し.改善がみられず.初期の変形性関節症の変化がみられる場合は.関節包の外反骨切り術を行う必要があります。 亜脱臼(シェントン線の中断)の場合は.両股関節のオルソパントモグラフィーを追加撮影し(≧20°).中心位再置換が可能な場合は外被骨切り術.中立位再置換が不可能な場合は切開・骨切り術を行う必要があります。
骨切り部位と術式の選択は.股関節を中心に再配置するかどうか.ヘッドとソケットの適応.発育の可能性などを考慮して行われます。
頭蓋窩の著しい不適応で.窩が大きく.頭が小さい:寛骨臼形成術。
頭蓋窩の基本的適応:寛骨臼の向きを変える手術;例えば.Salterの骨切り.三重骨切り.寛骨臼周囲骨切り(PAO.Ganz).寛骨臼回転骨切り(RAO).など。
ヘッドソケットの非球面化:寛骨臼拡大(拡張)術(Staheli法).骨盤内変位骨切り術。
大腿骨近位部の変形が優勢:大腿骨近位部骨切り術(反転.脱回転) または複合手術。
術後は骨切り部が治癒して歩行が再開されるまで.適宜.ブレーキや体重をかけない関節可動域訓練を行う。 骨が成熟するまで観察を続ける。