概要
結節性脂肪細胞炎（NP）は、回帰性発熱性結節性非サプル性脂肪細胞炎としても知られ、発熱およびその他の全身症状を伴う、皮下脂肪層の炎症性結節または斑の再発を特徴とする疾患である。 本疾患は1882年に初めて報告され、その後1952年に再発性、非サプリメント性、発熱を特徴とする疾患として報告されたため、再発性結節性脂肪腫炎またはWeber-Christian症候群としても知られている。 本疾患は脂肪層に発生する炎症性疾患であり、皮下に加えて内臓、腹膜、大網を侵し、多臓器に障害をもたらすことがある。 本疾患はまれではなく、どの年齢でも起こりうるが、30～50歳の女性に多く、男女比は約2.5：1である。 この疾患は他の年齢でも発症することがあり、乳幼児でも発症することがある。 この疾患の臨床症状は多様であり、気付くのは容易ではなく、しばしば誤診される。
原因
結節性脂肪腫症の原因は不明であるが、免疫反応異常や脂肪代謝異常が関与している可能性がある。
症状
1.皮膚障害
皮下結節が主徴である。 結節の一部は皮下から始まり上方に進展し、皮膚表面は軽度隆起し、紅斑と小さな腫脹を呈することがある。一部は皮下に浸潤し、表面皮膚は正常色であるが、しばしば皮膚に癒着し、可動性が小さく、疼痛と圧痛を主徴とする感覚が明らかである。 結節はしばしば左右対称に分布して一括して発生し、最も多い部位は臀部および下肢であるが、臀部下部、体幹および顔面にも出現することがある。 結節は数週間から数ヵ月ごとに再発し、発熱、倦怠感、食欲不振、筋肉痛、関節痛などを伴う。
2.内臓障害
肝障害は、右側難産、肝腫大、黄疸および肝機能異常を呈することがある。 小腸の浸潤では、脂肪性下痢や腸穿孔がみられることがある。 腸間膜、大網および後腹膜脂肪組織に浸潤すると、心窩部痛、腹部膨満および腫瘤が生じることがある。 さらに、骨髄、肺、胸膜、心筋、心膜、脾臓、腎臓および副腎が侵されることがある。
検査
1.定期検査
血沈は著しく上昇し、白血球数は軽度上昇する。 肝臓と腎臓が侵されている場合は、肝機能と腎機能の異常、血尿と蛋白尿がみられる。 補体は減少し、免疫グロブリンは増加し、リンパ球転換率は低下する。 骨髄病変は貧血、白血球減少、血小板減少を呈することがある。
2.病理検査
初期病変では、脂肪組織に多数の炎症細胞が浸潤し、局所的な脂肪壊死を伴う。 中期には、組織球浸潤、肉芽腫形成および二次的な血管炎症性変化がみられる。 後期には、小葉間における線維芽細胞の増殖、コラーゲンの形成、残存脂肪組織の置換がみられ、最終的には完全な線維化が起こる。
診断
結節性脂肪腫症は、臨床像と病理学的検査に基づいて診断される。 診断は以下の2点に基づいて行われる。
1.臨床的特徴：疼痛および圧痛を伴う皮下結節の再発および大量発生；結節が沈静化した後のさまざまな程度の陥凹および色素沈着；しばしば発熱、関節痛および筋肉痛を伴う。
2.病理学的検査：皮膚結節生検の病理組織学的変化が診断の主な根拠となる。
治療
特異的な治療法はない。
1.一般的治療：感染病変やアレルゲンを発見した場合は、早期に除去する。
2.薬物療法：副腎皮質ステロイド、細胞毒性薬、抗マラリア薬、非ステロイド性解熱鎮痛薬の使用など。
予後
結節は数週間から数ヵ月ごとに再発し、ほとんどの発作は発熱を伴う。 広範な内臓病変を有する患者では、循環不全、出血、敗血症および腎不全により死亡することがある。 アトピー性限局性脂漏症では、全経過は6～12ヵ月で、最終的には治癒する。
食事療法
1.高蛋白食：オートミール、豚の心臓、豆腐の皮、ピーナッツ、豚肉（赤身）など；高カロリー食：蜂蜜、砂糖、動植物油など；高ビタミン食：穀類、新鮮野菜など。 これらは、皮膚から失われた栄養素を補充することができる。
2.減塩食：減塩食とは、塩分を1日2グラム以下にすること。
3.魚介類、唐辛子、生のタマネギ、ショウガ、ニンニク、アルコール、濃いお茶、コーヒーは避ける。