再発性熱性結節性脂肪腫症の概要
再発性熱性結節性脂肪腫症は、Weber-Christian症候群としても知られ、主に体幹および大腿の皮下脂肪組織を侵す特発性の脂肪腫症である。 主な臨床症状は、発熱を伴う再発性の皮下結節または薄片状斑であり、場合によっては内臓病変を伴うこともある。 多臓器障害を伴う再発性の発熱性結節性脂肪腫炎は全身性脂肪腫炎と呼ばれ、皮膚病変のみで内臓障害を伴わないものは汎発性脂肪腫炎と呼ばれる。 本疾患は男女ともに罹患する可能性があり、成人症例の大部分は女性、小児症例の大部分は男性に発症する。 症状の長短はあるが、数カ月から数年にわたり頻繁に再発する場合には、心筋症、冠動脈閉塞、肉芽腫性肺炎、腸閉塞、肝硬変、骨髄線維症、後腹膜線維症などの合併症が起こることがある。 眼障害としては、ぶどう膜炎、急性滲出性脈絡膜炎および続発性緑内障がある。
病因
本疾患の原因は未だ不明であり、一般的には様々な原因による非特異的反応、あるいは感染症や薬剤によって誘発されるアレルギー性疾患であると考えられている。 関連資料によると、発症前に扁桃炎を反復していた症例も報告されており、結核因子の有無も症例によって異なることが報告されており、個々の症例では抗結核療法による軽快が必要であった。 ハロゲン化合物、スルホンアミド、キニーネなどの薬剤は脂漏、皮膚筋炎、全身性エリテマトーデスを誘発することがあり、自己免疫性リウマチとの関連が示唆される。
症状
ほとんどの症例は、頭痛、全身倦怠感、食欲不振、筋肉痛、関節痛および精神不安などの前駆症状を伴う。
1.一般型
(1) 発熱 全身型では発熱が多い。 発熱は皮膚病変の出現から数日後に始まり、体温は徐々に上昇し、40℃以上になることもある。 弛張熱のほかに、間欠熱や不規則熱のこともあります。
(2)皮膚病変：皮膚病変は四肢や体幹にみられ、臀部や大腿骨に好発します。 皮膚病変は固形の皮下小結節で、小豆大のものから手のひら大のものまであり、境界は明瞭である。 結節は皮膚に付着し、表面は赤みを帯び、軽度の圧迫感および圧痛を伴う。 少数の結節は壊死および潰瘍化し、膿は出ないが脂質物質を滲出することがある。 時に、病変は水疱として現れることがある。 皮下結節は数日から数週間後に徐々に消失し、患部の皮膚はわずかに陥没したり、褐色の色素沈着を呈することがある。
(3)関節痛 関節痛は関節痛として現れ、両膝関節が最も多く、次いで手関節、足関節と続き、場合によっては徘徊性関節痛として現れることもあります。
(4)リンパ節腫大と浮腫 その他、リンパ節腫大を認める症例もあり、腋窩、鼡径部、傍気管部に直径0.5～2cmのリンパ節腫大を認める全身型が最も多い。 浮腫を認める症例もあり、下肢の浮腫、まぶたの浮腫、全身の浮腫を認めることもある。
2.全身型
(1)呼吸器系 患者個々に胸痛や呼吸困難の症状がみられる。 診察では小水疱音や胸膜摩擦音が聴取され、時に滲出性胸膜炎の徴候が出現することがある。
(2) 消化器 食欲不振、吐き気、腹痛、下痢、黄疸、消化管出血、肝腫大、脾腫大が起こることがある。 腸間膜、卵膜、後腹膜、骨盤脂肪組織に病変が生じると、心窩部痛、圧痛、腸管運動低下、聴診による腸音の減弱が起こる。 この病態は腹部脂肪腫症と呼ばれ、しばしば高熱、腹痛、体重減少を伴う。 腹部脂肪腫症は線維化による腸閉塞を引き起こすことがある。
(3)循環器系 心筋炎、心肥大、頻脈、時に心膜炎として現れ、末期には心不全を起こすこともある。
(4) 眼障害 前部ぶどう膜炎、急性滲出性脈絡膜炎、続発性緑内障などの眼症状を呈する症例もある。
(5)中枢神経系 頭蓋内脂肪組織炎症に起因する精神障害、意識障害、昏睡、けいれん、髄膜炎症状、頭蓋内圧亢進などが現れることがある。
(6) 他のリウマチ性疾患との重複 糸球体腎炎のほか、関節リウマチ、リウマチ熱、潰瘍性大腸炎、全身性エリテマトーデスなどと重複することがある。
検査
(i) 臨床検査
1.血液、骨髄、血沈の定期検査。
末梢血像では、赤血球数と血小板数の減少、毒性粒子を含む可能性のある白血球数の減少、核の左シフトを伴う好中球数の減少がみられるが、白血球数の増加、感染症を合併している場合には沈降速度の増加がみられる。 骨髄像では、顆粒球、赤血球、巨核球の減少の程度が異なり、時には顆粒球が少数の有毒粒子を含むことがあり、感染した骨髄像を示す。
2.尿ルーチン
糸球体腎炎と合併したり、他のリウマチ性疾患と重なったりすると、蛋白尿、血尿、尿細管尿が出現することがある。
3.生化学検査
肝臓病変の場合、肝機能異常やCRP上昇を伴うことがある。
4.免疫学的検査
抗 “O “価上昇、他のリウマチ性疾患と重複した場合のリウマトイド因子価上昇、抗核抗体陽性、補体低下、IgG、IgM上昇、細胞性免疫検査機能低下、リンパ球転換率低下などがみられる。
(II) その他の補助検査
1.X線検査
胸部レントゲン写真では、肺門リンパ節および傍気管リンパ節の腫大、時に少量の胸水貯留、肺の質感の亢進と斑状陰影を認める。 循環器系が侵されている場合は、心肥大と心不全がみられる。
2.心電図
洞性頻脈、さまざまなタイプの伝導ブロック、心筋炎がみられることがある。
3.超音波検査
皮下結節を認め、病変辺縁の皮下腔の肥厚とびまん性の実質様構造を示す。
診断
一般型は、発熱を伴う再発性の皮下結節または薄片状斑、および病変が自然退縮した後に残る局所の陥凹から診断することは困難ではない。 最終診断は生検による。 全身型の診断はより複雑で、発熱や皮下結節のような一般的な臨床症状に加えて、臓器病変の症状もみられる。 発熱も皮下結節もなく、臓器病変の症状のみが認められる患者もおり、診断の確定には生検が必要である。
治療
1.誘因の除去
例えば、感染病巣の除去、発症を誘発する薬剤の使用中止など。
2.一般的治療
急性発作時には安静にし、口腔、耳、鼻、咽頭の慢性感染者には有効量の抗生物質を投与して感染を抑制する。 スルホンアミド系薬剤の使用はできるだけ避けること。このような薬剤が体内に入ると、半抗原性を発揮しやすくなり、病気を悪化させる。
3.全身治療
初期の段階では、抗リウマチ薬で症状を和らげ、発熱や関節痛を軽減する。 アスピリンやジクロフェナク（フィタリン）などの非ステロイド性抗炎症薬を経口投与する。 それでも効果がない場合は、プレドニンなどのステロイドを追加し、症状が和らぎ次第、減量・漸減します。 抗生物質とホルモン剤を併用することで、よりよい結果が得られることもある。 ただし、病状の進行に伴い、ホルモン療法に対するこの病気の反応がどんどん悪くなっていることに注意する必要があります。このときは、シクロホスファミド、アザチオプリン、クロロキン系抗マラリア薬、免疫調節薬レバミソールなどの細胞障害性薬剤を適量に変更します。
4.対症療法
アトロピン鎮痙薬は、腹痛を緩和するために使用することができ、心不全は、ジギタリス（ジギタリス）製剤の適切な量を与えることができる;水腫は、重度の水腫利尿剤を緩和するために使用することができます;眼の二次緑内障は、適切な外科的治療として使用する必要があります。