腸間膜脂肪腫症



概要

腸間膜脂肪組織の慢性非特異的炎症性疾患で、多くは無症状であるが、少数に漠然とした腹痛や腹部腫瘤などの症状を伴うことがある。 本疾患の正確な原因は不明であり、腹部外傷、手術、感染症または特定の疾患が原因となることがある。

定義

腸間膜脂肪腫症は、まれな腸間膜脂肪組織の慢性非特異的炎症性疾患である。

腸間膜脂肪肉芽腫、脂肪硬化性腸間膜炎および腸間膜脂肪ジストロフィーとしても知られる。

患者の90％以上が小腸腸間膜に病変を有し、S状結腸間膜に病変を有するものは少数である。

病理学的特徴：線維化、慢性炎症、腸間膜脂肪浸潤。

ほとんどの患者は無症状であるが、少数の患者は腹痛と腹部腫瘤を呈することがある。

伝染性はなく、主に薬物療法と手術が併用される。

病態

腸間膜脂肪腫症はまれな疾患で、7629人を対象とした海外の腹部CT研究では有病率は0.6％であった。

年齢を問わず発症し、50～60歳の中高年に多い。

男女比は1.5～1.8：1.0である。

原因

原因

腸間膜脂肪腫症の原因は明らかではないが、免疫因子のほか、腹部外傷、手術、感染症、腸間膜血管障害などによる腸間膜損傷に対する非特異的反応が関与している可能性がある。

腹部外傷、手術、感染症

腸間膜脂肪腫症患者の84％に腹部外傷または手術歴がある。

腹腔内感染症は腸間膜の炎症や感染を引き起こし、腸間膜脂肪腫症の原因となる。

腸間膜血管疾患

腸間膜小血管炎、腸間膜血栓症、腸間膜動脈症などの腸間膜血管疾患は、腸間膜の局所虚血を引き起こし、腸間膜組織の虚血性壊死を引き起こし、腸間膜脂肪腫症の原因となる。

免疫学的要因

腸間膜脂肪腫症は自己免疫疾患による過敏反応とも関連している。

悪性腫瘍

腸間膜脂肪腫症の30％は悪性新生物と関連している（その50％はリンパ腫）。

これらには慢性顆粒球性白血病および骨髄腫、胸膜中皮腫および子宮漿膜乳頭腺癌が含まれる。

その他の疾患

腸間膜脂肪腫症は、膵炎、胆汁漏出、胆石症、肝硬変、腹部大動脈瘤、消化性潰瘍およびセリアック病とも関連している。

危険因子

高齢：平均年齢60歳。

腹部外傷、手術、感染症の既往がある。

腸間膜小血管炎、腸間膜動脈症、腸間膜血栓症などの腸間膜血管疾患の既往がある。

膵炎、胆汁漏、胆石症、肝硬変、腹部大動脈瘤、消化性潰瘍などの疾患のある方。

症状

ほとんどの患者は無症状で、少数の有症状者は一般的に腹痛と腹部腫瘤を呈し、発熱やその他の症状を伴うこともある。 重症例では、小腸閉塞、腸間膜血栓症、腸管リンパ管閉塞などの合併症が起こり、体重減少、悪心、嘔吐、腹部膨満、下痢、排便停止、疲労、やせなどを生じる。

主な症状

腹痛

腸間膜脂肪腫症は、腹痛につながる慢性炎症を引き起こすことがある。

腹痛は主に漠然とした痛み、あるいは再発性の痙攣性疼痛で、経過は数年に及ぶこともある。

腹痛は主に腰の右側に起こるが、びまん性に起こることもある。

腹部腫瘤

腸間膜脂肪腫症はコラーゲンの沈着と腸間膜の線維化を引き起こし、腸間膜の瘢痕化と退縮をきたし、腹部腫瘤を形成する。

腹部腫瘤は60％にみられ、硬く、動きが悪く、圧痛を伴うが、通常、腹膜刺激徴候はみられない。

発熱

発熱は通常低度であり、60％の症例でみられる。

小腸閉塞の症状

腸間膜脂肪腫症を治療せずに放置すると、コラーゲンの沈着により腸間膜が瘢痕化して引き込まれ、次いで腸閉塞を来す。

腹痛、嘔吐、腹部膨満、肛門からの排便停止などの症状がみられることがある。

腸間膜血栓症の症状

腸間膜が肥厚して腸間膜血管を取り囲み、血管閉塞を引き起こして腸間膜血栓症を形成する。

食欲不振、腹痛、嘔吐、排便習慣の変化（下痢、便秘、血便を含む）、体重減少、やせがみられる。

腸管リンパ管閉塞の症状

腸間膜の肥厚が腸間膜血管を取り囲み、リンパ管閉塞を引き起こす。

重症例では、腸管リンパ管の閉塞がリンパ液と血液の還流に影響を及ぼし、腹腔内に液体が蓄積し、腹部膨満、食欲不振、倦怠感、吐き気、下痢、やせ、腹痛として現れる。

合併症

腸穿孔

腸間膜脂肪腫症が進行して退行性腸間膜炎になると、腸閉塞の症状が現れ、腸管内圧が上昇し、腸管穿孔を起こすことがある。

激しい腹痛、腹部膨満感、発熱、倦怠感、悪寒などの症状のほか、腹膜刺激性の三徴候（腹圧、反跳痛、腹筋緊張）を呈し、ショック症状を起こすこともある。

癌

腸間膜脂肪腫症の大部分は良性であるが、約30％は悪性化する可能性があり、そのうち15％は悪性リンパ腫である。

コンサルテーション

内科

外科

腹痛、腹部腫瘤、食欲不振、吐き気、腹部膨満感、発熱、排便停止などの症状が現れたら、速やかに受診することをお勧めします。

消化器内科

上記のような症状がある場合は、消化器内科にご相談ください。

準備

クリニックへの行き方：受付、書類の準備、よくあるトラブル

医師へのアドバイス

受診前には、安静をとり、激しい運動は避けましょう。

準備チェックリスト

症状リスト

発症時期、特殊な症状などに注意する。

腹痛はあるか、痛みの部位、程度、誘発因子、緩和因子は何か。

腹部腫瘤はあるか、それはいつ出現したか。

食欲不振、吐き気、腹部膨満感、発熱などの症状はあるか。

最近排便や排便があったか、便に異常はなかったか。

既往歴のリスト

腹部外傷、手術、感染症の既往はあるか？

腸間膜血管疾患、自己免疫疾患はないか？

膵炎、胆汁漏、胆石症、肝硬変、腹部大動脈瘤、消化性潰瘍、セリアック病の有無？

チェックリスト

過去6ヵ月間の検査結果（診察時に持参のこと

臨床検査：定期血液検査、C反応性蛋白、血沈、血液生化学、病原体検出、薬剤感受性検査

画像検査：腹部超音波、X線バリウム食、腹部CT、磁気共鳴画像（MRI）、腸間膜血管造影。

病理検査：病理組織検査。

投薬リスト

過去3ヵ月に使用した薬で、箱やパッケージがある場合は診察室に持参する。

免疫抑制剤：シクロホスファミド、アザチオプリンなど。

グルココルチコイド：プレドニンなど

診断

診断根拠

腸間膜脂肪腫症は、病歴、臨床像、臨床検査および画像検査に基づいて診断される。 確定診断には組織学的検査が必要である。

病歴

腹部外傷、手術、感染症の既往歴。

腸間膜血管疾患、自己免疫疾患の既往歴。

胆石症、肝硬変、消化性潰瘍の既往。

臨床症状

腹痛、腹部腫瘤。

発熱、腹痛、吐き気、嘔吐、食欲不振、疲労、やせ、食習慣の変化（下痢、便秘、血便を含む）。

臨床検査

臨床検査はほとんどの患者で正常である。

血球数、C反応性蛋白、沈降速度

白血球、CRP、血沈が上昇する患者もいます。

平均赤血球容積(MCV)<80fl、平均赤血球ヘモグロビン(MCH)<27Pg、平均赤血球ヘモグロビン濃度(MCHC)<32%は鉄欠乏性貧血の可能性がある。

血液生化学

アルブミン<30g/Lは低アルブミン血症を示唆する。

病原体の検出と薬剤感受性検査

血液の病原体培養は、病原体感染の有無と血液に感染している病原体の種類を特定するために使用される。

薬剤感受性検査では、様々な抗菌薬に対する微生物の感受性を測定する。 薬剤感受性検査に基づいて、治療に適切な薬剤を選択することができる。

画像検査

腹部超音波検査、バリウム食X線撮影

腹部腫瘤や腫瘤と腸管の関係、腸管狭窄や腸閉塞などの異常徴候の発見に役立ち、腸間膜リポフスチン症の診断に役立つが、その価値は限定的である。

検査結果が影響を受けるのを防ぐため、検査前には絶食が必要である。

腸閉塞の症状がある場合は、X線バリウム食造影は不可能である。

腹部CT

腸間膜脂肪腫炎の診断の第一選択であり、病変の範囲を明らかにし、病変の同定に役立つ。

検査中、衣服に金属が付着してはならない。 妊娠中の女性には禁忌である。

磁気共鳴画像法（MRI）

磁気共鳴画像はCTよりも脂肪、軟部組織、血管をよく映し出し、腸間膜脂肪腫症の病変の範囲、特に線維組織と血管を明確にすることができ、腸間膜脂肪腫症の確定診断に有用である。

検査前に金属類はすべて体外に出しておく。

体内に金属製のペースメーカー、ステント、鉄板などがある場合は、MRI検査を行わない。 MRI検査が必要な場合は、検査が可能かどうかを判断するために、体内にどのような金属があるかをスタッフに伝えなければならない。

腸間膜血管造影

腸間膜血管造影は、腸間膜リポフスチン症の診断に役立ち、腫瘤への血液供給を明らかにすることができる。

血液供給が複数または少数の腫瘤の存在、または回腸肛門動脈内枝の遠位端の不規則な歪み、凝集または閉塞は、腸間膜リポフスチン症を示唆する。

造影剤または麻酔薬にアレルギーのある患者には、血管造影を行うべきではない。

病理検査

病理組織学的検査

超音波またはCTガイド下で腹部腫瘤を経皮的に穿刺し、病理組織学的検査を行うことで診断を確定できる。

腸間膜脂肪腫症の診断が困難な場合は帝王切開が可能であり、手術中に検体を採取して病理組織学的検査で診断を確定する。

組織学的検査で、線維化、慢性炎症、腸間膜脂肪浸潤の3つの病理変化のうち1つ以上が認められれば、腸間膜脂肪腫症と確定診断できる。

鑑別診断

腸間膜脂肪腫症は、カルチノイド腫瘍、転移性がん、リンパ腫、平滑筋腫瘍、線維性腫瘍および脂肪腫と鑑別すべきである。

カルチノイド腫瘍

類似点：どちらも腸に発生し、腹痛、下痢、吐き気、嘔吐、腹部腫瘤などの症状がある。

相違点

カルチノイド腫瘍は、主に消化管に発生する悪性腫瘍であるが、全身のほとんどの臓器を侵す可能性がある。

カルチノイド症候群（皮膚潮紅、下痢、腹痛、喘息）がしばしばみられる。

画像検査と病理検査が鑑別に役立つ。

転移性がん

類似点：両者とも腹痛、下痢、腹部腫瘤などの症状がある。

相違点：転移性がんは悪性腫瘍であり、原発腫瘍の既往があり、画像検査で腫瘤内に脂肪密度の病巣がないことが鑑別に役立つ。

腸間膜リンパ腫

類似点：両者とも腹部腫瘤などの症状がある。

相違点：リンパ腫はほとんどが後腹膜腔に浸潤し、典型的な臨床症状は無痛性のリンパ節腫大で、しばしば肝脾腫を伴い、進行期では悪性腫瘍、発熱、貧血を伴う。 画像検査および病理検査が鑑別に役立つ。

平滑筋腫瘍

類似点：両者とも腹痛や腹部腫瘤などの症状がある。

相違点：ほとんどが消化管壁から発生し、内臓から分離できない。 寒冷や感情的興奮に反応して平滑筋が急激に収縮すると、激しい痛みを生じることがある。 画像検査や病理検査が鑑別に役立つ。

線維腫

類似点：両者とも硬い腹部腫瘤などの症状がある。

相違点：線維腫は手術や外傷の部位に発生しやすく、ゆっくりと成長し、通常腹痛などの症状はない。 病理学的、組織学的所見が鑑別に役立つ。

脂肪腫

類似点：両者とも腹部腫瘤などの症状がある。

相違点：脂肪腫、脂肪肉腫、髄様腫瘍、血管筋脂肪腫、奇形腫などがあり、通常腹痛などの症状はなく、CTでの鑑別は容易ではなく、病理・組織所見で同定できる。

治療

多くは自然治癒し、症状のない場合は治療の必要はない。

治療の目的は症状を和らげ、再発を予防・軽減することである。

治療の原則：症状のある患者さんには薬物療法が中心となり、手術が必要となります。

薬物療法

発熱、吐き気、嘔吐、下痢などの症状がある場合や、全身に病気が広がっている場合は、抗感染薬や免疫抑制剤の治療を行います。

感染予防

腸間膜脂肪腫炎が感染症による場合は、まず抗生物質を経験的に使用し、原因菌がはっきりした後に薬剤感受性試験により薬剤を選択します。

よく使用される薬剤：ペニシリン系、セファロスポリン系。

使用上の注意：使用前に、薬物アレルギーの既往歴を医師に報告する。

免疫抑制剤の使用

腸間膜脂肪腫炎の治療には、炎症性免疫因子の病原性作用を制御する。

よく使用される薬剤：グルココルチコイド（プレドニン）、シクロホスファミド、アザチオプリン。

使用上の注意

シクロホスファミドは、本剤に対する過敏症、妊娠中および授乳中、肝機能不全および腎機能不全、重度の骨髄抑制には禁忌である。

シクロホスファミドの代謝物は尿路を刺激する作用があるので、多めに水を飲むこと。

プレドニゾンはグルココルチコイドであり、一般に高血圧、糖尿病、胃潰瘍、十二指腸潰瘍、手術患者では創傷治癒に影響を与えないように禁忌とされている。

有害反応

シクロホスファミド：骨髄抑制（白血球減少、血小板減少）、肝機能障害、消化管反応（食欲不振、吐き気、嘔吐など）、尿路反応（膀胱刺激感、乏尿、血尿、蛋白尿）、その他の反応として脱毛、口内炎、中毒性肝炎、月経障害。

アザチオプリン：骨髄抑制（白血球減少、血小板減少、巨赤芽球性貧血）、消化器症状（吐き気、嘔吐）、胃腸潰瘍、口腔潰瘍、肝障害、脱毛症を引き起こす可能性がある。 感染症や腫瘍の発生率が増加することがある。 男性では精子減少や催奇形作用がみられることがある。

プレドニン：高用量では高血糖、消化性潰瘍、薬理学的クッシング症候群（体重増加、満月様顔貌、水牛背、求心性肥満など）を起こしやすく、感染症を合併することが多い。

原疾患と合併症の治療

腸間膜血管障害、自己免疫疾患、腸閉塞などの原疾患や合併症を積極的に治療する。

手術

一般に腸間膜脂肪腫症は外科的治療の必要はないが、腸閉塞、腸穿孔などの合併症や重篤な症状がある場合にのみ外科的治療を行う。

手術の適応

薬物治療が無効で、腸閉塞、腸穿孔などの重篤な合併症がある場合。

他の外科疾患が疑われる方：明らかな腹痛、腹部腫瘤、大きな腹部腫瘤が腸管内腔を圧迫し、腸管内腔が高度に狭窄している方。

大腸癌、リンパ腫などの鑑別が困難で、手術を行わないと診断の確定が困難な方。

手術方法

腸間膜の炎症や線維化の程度、腸管への浸潤の有無により、具体的な手術方法を決定する。

腸管癒着剥離術

目的：腸管癒着を剥離し、腸閉塞を緩和する。

適応：癒着性腸閉塞が手術以外の治療で無効な場合、または手術以外の治療で改善しても再発する場合。

禁忌：重度の腹部膨満、腸管穿孔、腹膜炎を有する者。

腸管切除術および吻合術

目的：病変の切除、拡散・転移の防止、癒着・閉塞の緩和、壊死組織の除去。

適応：腸腫瘍、腸壊死、腸穿孔、腸炎症性病変、癒着性腸閉塞の患者。

禁忌：重篤な凝固障害のある人、体調不良の人、手術に耐えられない人。

腸瘻造設術

目的：腸閉塞の緩和。

適応：内科的治療で改善しない重度の腸閉塞患者。

禁忌：腹水のある患者。

注意事項

術後早期から腸の蠕動運動を促進し、新たな腸の癒着を予防するための活動を行う。

術後、腸管機能が回復（排便など）したら流動食を食べられるようにする。

腸瘻造設術ではストーマのケアに注意し、便やガスを適時に洗浄する。

予後

治癒

腸間膜脂肪腫症は良性疾患であり、特別な治療を行わなくてもほとんどが自然に治癒し、予後も良好である。

症状があったり、病変が全身に及んでいても、積極的な治療を行えば、一般的に予後は良好である。 治療が遅れた患者の中には、再発を繰り返しやすく、予後不良となり、健康状態やQOLに影響を及ぼす患者もいる。

有害性

症状があり、治療が適時でない場合、小腸閉塞、腸間膜血栓症、腸管リンパ管閉塞、腸管穿孔などの合併症を起こすことがある。

がん化する可能性があり、患者の15％は悪性リンパ腫である。

日常

日常管理

食事管理

ガスが抜けるのを待ってから食事を開始すること、少量かつ頻回に食事を摂ること、流動食から一般食に移行すること。

合理的な食事のアレンジ、栄養のバランス、免疫力の向上。

雑穀粥のような軽くて柔らかく、消化の良いものを食べる。

膨満感の出やすい辛いものや刺激の強いものは避ける。

生活管理

病気の回復期には、仕事と休養を組み合わせ、適切な運動をして免疫力を高め、回復を促進する。

休養に留意し、夜更かしをせず、激しい運動は避ける。

清潔を保ち、生活習慣を改善する。

精神的サポート

この病気は罹病期間が長く再発しやすいため、不安や恐怖などの感情を抱きやすい。

不安を軽減するために、医療従事者から腸間膜脂肪腫症について率先して学ぶことが勧められる。

家族が付き添い、啓蒙することで、患者の治療に対する自信を高め、患者の不安を和らげることができる。

経過観察

腸間膜脂肪腫症の患者は、病状の変化、特に腹痛や腹部のしこりなどの症状が改善したかどうかを注意深く観察する必要がある。

経過観察

回復期には定期的な経過観察を行い、医師が患者の状態を把握し、再発を予防し、合併症に対処できるようにする。

経過観察期間：定期的な経過観察は、患者さんの状態に応じて専門医が作成した医師の指示に従って行います。

経過観察中に必要な検査：腹部超音波検査、バリウム食X線検査、腹部CT検査、MRI検査、腸間膜血管造影検査など。

予防

腹部手術や腹部外傷による感染症を速やかにコントロールし、免疫力を強化する。

腸間膜脂肪腫症の原因となる胆石症、肝硬変、腸間膜血栓症、腸間膜感染症、消化性潰瘍、悪性腫瘍などの疾患に対しては、適時、標準的な治療を行う。

中高年者は腹部腫瘤の有無やその他の違和感に注意し、違和感があれば速やかに医療機関を受診する。

腸間膜脂肪腫炎のスクリーニングには、定期的な健康診断、腹部超音波検査、CT検査などが用いられる。