低ゴナドトロピン性性腺機能低下症（HH）は.視床下部ゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）または下垂体ゴナドトロピンの産生が不足または減少することによって起こる疾患群である。HHは性ホルモンの合成を低下させ.思春期前の小児では思春期の遅れや欠如.成人では性腺機能低下症や不妊症として現れます。 先天性腺刺激ホルモン分泌不全症は.GnRH分泌障害を特徴とし.特発性腺刺激ホルモン分泌不全症（IHH）と嗅覚障害を伴うHH（Kallmann症候群）に細分化されます。 発症率は約1～10/10万生であり.そのうち約2/3がKallmann症候群である[1]。 KAL-1.FGR1.GNRHRなどいくつかの遺伝子座に変異があり.本疾患の発症に関係しているとされています。 一方.後天性HHは.多くの場合.視床下部-下垂体軸に外傷や腫瘍などの実質的な病変が存在する場合の症状の一つである。 HHの治療には通常3つの選択肢がある：1.性ホルモン補充療法：すなわちテストステロン補充療法.またはエストロゲンとプロゲスチンの順次投与療法。 補充療法は.すべての性腺機能低下症の原因に適しており.二次性徴の獲得と維持を可能にしますが.その欠点は.配偶子生産を誘導できず.生殖機能を達成できないことです。ゴナドトロピン療法：通常.ヒト絨毛性ゴナドトロピン（hCG）とヒト更年期ゴナドトロピン（HMG）を併用するか.hCGと卵胞刺激ホルモン（FSH）を併用して行われることがほとんどです。 GnRHパルス療法：現在.主にプログラム可能な携帯用ミニポンプを用いて投与され.GnRHアナログの連続パルス投与により.下垂体がほぼ正常なパルスのゴナドトロピンを生成し.生殖機能を誘発する。 発育.性ホルモンの産生.生殖細胞の成熟を促進する。 ほとんどの男性患者は.精巣の大きさを最大化し.精子の生産を達成するために.少なくとも2年間の治療を必要とします。 視床下部病変によりHHを発症した患者さんでは.この治療法が最も正常な生理機能に近いのですが.下垂体機能が正常な患者さんに限ります。