先天性胆管拡張症は.胆管嚢胞とも呼ばれ.アジア諸国（日本.中国）に多く.欧米諸国では稀である。 肝内胆管.肝外胆管のいずれの部位にも発生し.症状は多彩で.男女比は1：3～4である。 原因はよくわかっていないが.胆膵管の先天異常.胆管の発生異常.遺伝的要因などが考えられている。 主な症状は.腹痛.右上腹部腫瘤.黄疸です。 進行すると.胆汁性肝硬変や門脈圧亢進症がみられることがあります。 小児期に発症しやすく.未治療の場合.成人後にがんを発症することもあります。 したがって.この病気が明確に診断されたら.膀胱摘出術＋胆腸吻合術を中心とした早期手術で治療する必要があるのです。