顔面神経微小血管障害の原因とは?

  顔面筋痙攣(HFS)は.顔の片側(両側の人もいる)が痙攣するもので.緊張や興奮が強いほど痙攣が激しくなります。 顔面けいれんの初期症状はまぶたの痙攣で.「左目は金に飛びつく.右目は災いに飛びつく」とも言われるので.普段はあまり注目されませんが.しばらくすると病変が形成され.口角やひどい場合は首までけいれんする顔面けいれんに発展していきます。 顔面筋無力症は.原発性顔面筋無力症と顔面神経麻痺の後遺症による顔面筋無力症の2種類に分けられます。 この2つのタイプは.症状によって区別することができます。 原発性顔面筋痙攣の場合は.安静時にも起こり.数分後には痙攣が緩和され.制御不能となる。顔面神経麻痺の後遺症から生じる顔面筋痙攣の場合は.瞬きや眉を上げるなどの動作時にのみ発生する。  1875年.Schulitzeらは.剖検中に顔面神経に「さくらんぼ」サイズの脳底動脈瘤を発見したHFSの症例を報告した。 現在.HFSの約80-90%は.脳幹から出る顔面神経の血管圧迫によるものであることが分かっています。 臨床データでは.HFSの血管因子は前下小脳動脈(AICA)と後下小脳動脈(PICA)が優勢であり.上小脳動脈(SCA)が次に多いことが示唆されています。 SCAは脳底動脈と後大脳動脈の接合部に発生することが知られており.最も一定のコースを持ちますが.PICAとAICAは比較的変化しやすいため.血管ループを形成したり.顔面神経を異所的に圧迫しやすく.上迷路動脈や椎骨動脈.脳底動脈などの大きな変向動脈も顔面神経を圧迫してHFSに至る可能性があります。 近年では.単一の静脈血管が顔面神経を圧迫してもHFSを発症すること.またその両方あるいは複数が複合的に顔面神経を圧迫し.HFS手術の予後にある程度影響することが分かってきました。 2.非血管性因子 肉芽腫.腫瘍.嚢胞など.先小角(CPA)にある非血管占有性病変もHFSを発症することがあります。 Singhらは,CPA表皮嚢胞がAICAを変位させ顔面神経を圧迫した症例,②占拠物による顔面神経の直接圧迫,③動静脈奇形,髄膜腫,動脈瘤など占拠物自体の異常血管の影響,を報告しています. 若年者では局所的なクモ膜肥厚が.アーノルド・キアリ奇形や先天性クモ膜嚢胞などの先天性疾患がHFSの主因となることがあります。 顔面神経の脳幹領域の圧迫の有無がHFSの主な原因であり.ほとんどの著者が先小角手術時に.顔面神経の脳幹領域以外の血管圧迫の有無ではHFSを生じないことを観察していますが.Kurokiらは動物モデルで顔面神経の脳幹領域以外の脱髄の有無ではHFSを生じないことを確認しています。 Mar-tinelliはまた.顔面神経末梢枝の損傷に伴うHFSの症例も報告している。  また.多発性硬化症などの全身性疾患でもHFSが見られることがあります。 家族性HFSはこれまで数例しか報告されておらず.そのメカニズムは不明ですが.遺伝的なものと推測されます。手術療法:顔面神経微小血管減圧術は,1966年にJannettaにより提唱され,小脳後脚の顔面神経根が責任血管に圧迫されて脱髄すると考えられていた. この理論や治療法は.現在の治療法やマイクロサージェリー技術の進歩に伴い.徐々に広く受け入れられるようになってきました。 顔面神経に対する微小血管減圧術は.顔面筋痙攣に対する最良の治療法となっています。 北京の脳神経外科発祥の地である北京同仁病院脳神経外科は.1953年に開設され.学識経験者の王忠利や趙亜土教授が勤務していました。 1999年に脳神経外科が再設置されて以来.傅継地院長の統計では.約106人の患者に顔面神経の減圧術を行い.効率は98.6%と顔面神経の減圧の有効性が十分証明されています。 石川らは,顔面筋痙攣に対する顔面神経微小血管減圧術の周術期の電気生理を検討し,血管圧迫による顔面神経運動核の異常興奮性上昇も顔面筋痙攣の原因の1つと結論づけた。