内分泌疾患-よくある危機とは?

  1.下垂体危機
  この危機は.体系的かつ定期的なホルモン補充療法を行わない下垂体機能低下症において.複数の代謝障害や臓器機能障害を伴い.生命を脅かす重症の病気の一つである。
  診断のポイント
  下垂体機能低下症の患者は.感染症.外傷.手術などのストレス状況において.重度の代謝障害(低ナトリウム血症.低血糖).精神症状(精神病.錯乱.せん妄)および昏睡を起こす。
  蘇生措置。
  低血糖や低ナトリウム血症が主な原因であり.低血糖.水分・電解質異常.不足するホルモンの迅速な補充を行うとともに.促進因子を積極的にコントロールし.合併症を管理することが重要である。
  注:甲状腺機能低下症と副腎皮質機能不全の両方が存在する場合.グルココルチコイドの補充に続いて甲状腺ホルモンの補充が必要で.さもなければ.より重症の副腎クリーゼが誘発される可能性があります。
  2.甲状腺機能低下症
  甲状腺機能亢進症とは.甲状腺機能亢進症の急性かつ極端な増悪で.しばしば患者の生命を脅かすものである。
  診断のポイント
  バセドウ病.甲状腺中毒性腺腫.多結節性甲状腺腫の患者は.突然.高熱(39℃以上).大量の発汗.頻脈(160拍/分以上).頻繁な嘔吐と下痢.不安.振戦.せん妄および昏睡を呈します。
  蘇生措置。
  サイロキシン合成・分泌の急速な抑制(抗甲状腺薬.ヨウ素).サイロキシンの循環血中濃度の急速な低下(血漿交換.透析).サイロキシンに対する末梢組織の反応の低下(β2-アドレナリン遮断薬.レセルピン.グアネチジン).重要臓器の保護と機能不全の防止(解熱剤.グルココルチコイド.人工冬眠)。
  3.甲状腺機能低下症
  甲状腺機能低下症は.別名「粘液性水腫昏睡」とも呼ばれ.患者の生命を脅かす深刻な甲状腺機能低下症の臨床症状である。
  診断のポイント
  甲状腺機能低下症患者では.精神異常(見当識障害.錯乱.嗜眠.昏睡).絶対的低体温(30〜35℃未満).甲状腺ホルモン濃度の著しい低下が突然に出現する。
  注)重症例では.粘液の浮腫や呼吸筋の麻痺により.呼吸困難.呼吸不全.呼吸弱.呼吸停止を呈することがあります。
  蘇生措置。
  甲状腺ホルモンやグルココルチコイドの急速な補充.温熱.抗感染症など。
  副甲状腺機能低下症
  これには.高カルシウム血症を引き起こす副甲状腺機能亢進症(ハイパーパラトリオディズム)と低カルシウム血症を引き起こす副甲状腺機能低下症が含まれます。
  1) 高カルシウム血症クライシス
  診断は.高体温.食欲不振.嘔吐.激しい腹痛.進行性の水分喪失.多尿.進行性の腎障害.不整脈.意識障害.錯乱.昏睡.血清カルシウム> 3. 75 mmol/L.アルカリホスファターゼおよび副甲状腺ホルモンの上昇に基づいて行われる。
  蘇生措置。
  24~48時間以内に血中カルシウムを0.7~2.2mmol/Lにすることを目標とする。具体的には.カルシウムの排泄促進(フロセミド.エデト酸二ナトリウム.透析).骨カルシウムの吸収阻害(マイトマイシン.カルシトニン.グルココルチコイド).水-電解質の酸塩基平衡異常の修正(食塩.カリウム.マグネシウム.リン補給)があげられる。
  低カルシウム血症クライシス
  主な診断ポイントは.神経筋の興奮性の増大である。特徴的な症状は.エピソード性の発作性チック.全身痙攣.喉頭および気管支痙攣.痙攣および一部の患者では発作様痙攣.Chvostek兆候およびTrousscau兆候が陽性.血清カルシウム<1.25 mmol/L。
  蘇生措置。
  カルシウムとビタミンDを直ちに注射する。けいれんが続く場合は.フェニトインナトリウム.フェノバルビタールナトリウム.バリウムなどの鎮静剤.鎮痙剤を追加し.血中マグネシウムとリンを測定し.ローしてから補充する。
  5.副腎クリーゼ
  様々な原因により.副腎皮質の急激な産生低下や不足によって現れる臨床症状群を指します。
  診断のポイント
  重度の副腎皮質破壊又は慢性副腎皮質機能低下症の患者において.突然の極度の衰弱.高熱(40℃以上).重度の脱水.乏尿及び無尿.頻脈(160拍/分以上).不整脈.失神ショック.吐下血.重度の腹痛.落ち着きのなさ及び意識障害などが発現した場合。 臨床検査:三重低血糖(低血糖.低ナトリウム血症.低コルチゾール血症).二重高血糖(高カリウム血症.高尿酸血症).末梢血好酸球増加(> 0.3 × 10^9 /L)などがみられた。
  蘇生措置。
  ヒドロコルチゾンの即時静注.グルコースの補正.水・電解質・酸塩基平衡の障害。
  6.褐色細胞腫の危機
  カテコラミン危機とも呼ばれる。 褐色細胞系腫瘍により大量のカテコールアミンが急激に血中に放出されたり.カテコールアミンの分泌が急激に減少または停止することにより.高血圧や代謝異常が引き起こされるものです。
  診断のポイント
  発作時の急激な血圧上昇(249-300 /180-210 mm Hg).高血圧と低血圧性ショックの交替.代謝異常(血糖値上昇.耐糖能低下.尿糖陽性).基礎代謝量の40%以上の上昇。 臨床検査:24時間尿VMA.カテコールアミン.血漿中遊離カテコールアミン上昇.コリスチン試験陽性.フェントラミンブロック試験陽性.画像診断で腫瘍が検出された。
  蘇生措置。
  フェントラミンの即時静注.血圧コントロール.血液量補充.対症療法.腫瘍の選択的外科切除。
  7.糖尿病性クリーゼ
  糖尿病の診断が間に合わなかったり.コントロールが不十分で.ストレスの多い状況下でケトアシドーシス.高浸透圧性昏睡.乳酸アシドーシスを起こす.すなわち糖尿病性クリーゼが起こる。
  診断のポイント
  血糖値16.7-33.3mmol/L.血中ケトン体上昇.尿中ケトン体強陽性.糖尿病患者の代謝性アシドーシスとしてケトアシドーシス
  高張性昏睡:重度の脱水(皮膚乾燥.眼球陥没.血圧低下).意識障害.眠気昏睡.血糖値33.3mmol/L以上.血中Na+145mmol/L以上.BUNとCrの上昇.血漿浸透圧の上昇
  乳酸アシドーシス:意識障害.せん妄状態.血中pH<7. 20.血中HCO3-の著しい低下.血中乳酸>5mmol/L.アニオンギャップ>18mmol/L。
  蘇生措置。
  急激なインスリンの補充。 少量インスリン療法.すなわち5「5」原則を提唱する:生理食塩水500mlに通常のインスリン50Uを加え.1時間に50ml.5U/hに相当する速度で点滴を続け.血糖値が通常5mmol/hの速度で着実に低下するようにする;水と電解質の酸塩基平衡障害を是正する。 乳酸アシドーシス:病因治療.酸補正。
  8)低血糖症
  複数の病因による血糖値の急激な低下により.神経に大きな障害をもたらす医療緊急事態である。
  診断のポイント
  低血糖の危険因子を有する患者.交感神経系の過興奮(冷汗.動悸.空腹感.蒼白.手の震え).脳機能障害(目のかすみ.落ち着かない.意識障害.発作.片麻痺.失語.昏睡).血糖値<2.8mmol/L。
  蘇生措置。
  必要に応じて直ちにブドウ糖の静脈内投与.マンニトール.グルココルチコイドを投与する。
  低カリウム血症
  様々な原因により.血中カリウムが著しく減少した状態です。 診断:筋力低下.腱反射低下.血中カリウム<3.5mmol/L.心電図でT波低下.U波上昇を確認。
  蘇生措置:急速なカリウムの静脈内補充
  10.カルチノイドクライシス
  これはカルチノイド症候群の重大な合併症で.通常.前腸のカルチノイド腫瘍で.尿中分泌ヒスタミン(5-H IAA)の著しい増加(200mg/日以上)を示す患者に起こります。 自然に発症することもあれば.身体活動や麻酔.化学療法が引き金となって発症することもあります。
  診断のポイント
  突然発症し.数時間から数日続くことが多い.重篤で広範囲の皮膚紅潮;腹痛を伴い著しく悪化する下痢;軽いめまいや眩暈から眠気や深い昏睡に至る中枢神経系症状;頻脈.心拍障害.高血圧または重度の低血圧などの心血管異常がしばしば認められる。 血中5-ヒドロキシトリプタミン(5-HT)と尿中5-H IAAが有意に上昇し.刺激テストが陽性となる。 画像診断や核種イメージングにより.腫瘍を発見することができる場合があります。
  蘇生措置。
  腫瘍が見つかった場合は積極的に手術を行う。内科的治療としては.成長阻害剤および類似化合物.セロトニン拮抗剤などが考えられる。