リウマチ性疾患は.骨.関節およびその周囲の腱.滑液包.筋膜などの軟部組織全般を侵す疾患群で.感染性.免疫性.代謝性.内分泌性.変性.地圏環境.遺伝など様々な原因がある。
リウマチ性疾患は.疼痛（関節.筋肉.軟部組織.神経など）を主症状とし.様々な原因による関節炎も重要な要素ですが.リウマチ性疾患は関節炎に限定されます。なお.これまで使われてきた「結合組織病」「膠原病」はリウマチ性疾患の一部であり.「リウマチ性疾患」と全く同じものではありません。
リウマチ性疾患の病態変化は多岐にわたり.全身の間質組織を巻き込みますが.結合組織はリウマチ性疾患における最も重要な病変部位であり.軟骨や腱などの密な結合組織も弛緩した結合組織も程度の差はあれ広範囲な損傷を受け得ます。疎結合組織の損傷は.粘液性浮腫.フィブリノイド変性.肉芽腫形成.炎症細胞浸潤.後期のヒアルロン酸または硬化性変化により特徴づけられる。
免疫傷害は.リウマチ性疾患の病因として重要な役割を果たしており.多くのリウマチ性疾患は.少なくとも部分的には.免疫異常によって引き起こされる組織障害に起因している。免疫傷害は.局所的または全身的なアレルギー性I型反応.抗体と細胞表面抗原または細胞表面に吸着した抗原との結合を特徴とする抗体媒介性II型反応.細胞または組織表面への免疫複合体の局所沈着を特徴とする免疫複合型III型反応.感作T細胞と特異抗原の直接接触の結果生じる細胞媒介性IV型反応という4つの基本型に分けることができる。これらのタイプは相互に排他的ではなく.患者によっては共存することがある。
免疫遺伝学の進歩.HLA抗原とその関連疾患の研究により.リウマチ性疾患の病態に関する理解は深まってきている。MHC遺伝子に関連するリウマチ性疾患の多くは自己免疫疾患であり.HLA-B27にコードされる遺伝子は強直性脊椎炎に強く関連している。
リウマチ性疾患の分類
リウマチ性疾患をより包括的に分類すると.以下のようになります。
I. びまん性結合組織病
(a)関節リウマチ
(イ）若年性関節リウマチ 全身性発症（スティル病）.多関節性発症.寡関節性発症
(ハ）全身性エリテマトーデス。
(IV）全身性硬化症（進行性全身性硬化症.強皮症）
(V) 皮膚筋炎を伴う多発性筋炎
(VI)壊死性血管炎およびその他の血管炎.結節性多発動脈炎（ウイルス性B型肝炎およびアレルギー性肉芽腫症に合併した動脈炎を含む.すなわち.。Churg-Strauss vasculitis）.アレルギー性血管炎（Henoch-Schonlein紫斑病を含む）.低補体性血管炎.Wegner肉芽腫症.巨大細胞動脈炎（側頭動脈炎。 Takayasn動脈炎）.粘膜皮膚リンパ節症候群（川崎病）.白色動脈症.クリオグロブリン血症.若年性皮膚筋炎。
(7）ドライ症候群
(viii) オーバーラップ症候群（未分化結合組織病.混合結合組織病を含む）。
(ix) その他.リウマチ性多発筋痛症.リポフスチン症（Weber Christiun病）.結節性紅斑.再発性軟骨軟化症.好酸球性びまん性筋膜炎.成人発症型Still病など。
第二に.脊椎炎に合併する関節炎について
(A）強直性脊椎炎。
(B）ライター症候群
(C）乾癬性関節炎。
(D）炎症性腸疾患性関節炎。
第三に.退行性関節疾患（変形性関節症.変形性関節症）である。
(A）一次性（びらん性変形性関節症を含む）。
(B）二次性。
第四に.感染症による関節炎.腱鞘炎.滑液包炎
(i)直接的なもの ①細菌性のもの。
ブドウ球菌などのグラム染色陽性球菌。
淋菌などのグラム染色性陰性球菌。
グラム陰性桿菌 ③グラム陰性桿菌
耐酸性桿菌。
ライム病など ⑤スピロヘータ
(6)ハンセン病などのその他の細菌。
(2)性マイコプラズマ。
(3)ウイルス性肝炎をはじめとするウイルス性。
(4)真菌.および
(5)寄生虫性。
(6)原因不明またはウィップル病などの感染性の疑いがあるもの。
(II) 間接的原因（反応性）のもの
(1)細菌性で.以下のものがある。
(1)急性リューマチ熱
(ii)腸管短絡症。
(iii)後赤痢-赤痢菌。
(4)エルシニア・ペスティスなどの細菌。
(2) ウイルス性(B型肝炎)
V. リウマチ性疾患の症状を伴う代謝性疾患および内分泌異常症
(a)結晶
(1) 尿酸ナトリウム(痛風)
ピロリン酸二水和物（偽痛風.軟骨石灰化症）②ピロリン酸二水和物（痛風
(アパタイトなどのアルカリ性リン酸カルシウム ③シュウ酸塩
シュウ酸塩
(II) 生化学的異常
アミロイドーシス
ビタミンC欠乏症(壊血病)。
(特定酵素欠乏症（ファブリー病.ファーバー病等を含む）。
高脂血症（Ⅰ型.Ⅱ型.Ⅳ型など）
ムコ多糖体症 ⑤ムコ多糖体症がある。
ヘモグロビン異常（SS病等）.⑥真性結合組織病
(真性結合組織病（エーラー・ダンラス病.マルファン病.骨形成不全症.弾性仮性黄色腫など）⑦真性結合組織病）
8）ヘモクロマトーシス
(⑨)肝腫大(ウィルソン病).(⑩)
(⑩褐黄病.⑪ゴーシェ病など)。
(C) 内分泌疾患
(1)糖尿病(Diabetes mellitus)。
(ii)先端巨大症。
(3)副甲状腺機能亢進症
(iv）甲状腺疾患（甲状腺機能亢進症.機能低下症.甲状腺炎）.（v）その他。
5 その他
(四 免疫不全症
原発性免疫不全症
後天性免疫不全症候群(AIDS)。
(E)その他の遺伝性疾患
先天性多関節湾曲症。
(多動性症候群
(進行性骨化性筋炎。
VI．腫瘍
(a)原発性（滑膜腫瘍.滑膜肉腫など）。
(ii) 転移性。
(ハ) 多発性骨髄腫。
(四）白血病.リンパ腫。
(V)脈絡膜結節性滑膜炎。
(カ) 骨軟骨腫。
(VII)その他。
VII. 神経系疾患
(A)神経性関節症。
(II)圧迫性神経障害
(i)手根管症候群。
(ii) 神経根症。
(三 脊柱管狭窄症。
(ハ）交感神経反射性萎縮症。
(四.その他。
8.骨・骨膜・軟骨の疾患による関節症状がある
(A)骨の菲薄化
(i)円周性。
(ii)限局性（部位特異的.一過性）。
(ii)骨軟骨症。
(iii)肥大性骨関節症。
(iv) びまん性原発性骨肥大症（強直性椎体肥大症-Forestier 病を含む）。
(v) 変形性関節症
(i)限局性（変形性骨炎-Paget病）。
限定的（腸骨緻密性骨炎.恥骨炎）。
(vi) 骨壊死。
(7）骨軟骨炎（離断性骨軟骨炎）。
(骨・関節形成不全
(9）骨端線のずれ。
(X）肋軟骨炎（Tietze症候群を含む）。
(十一）骨溶解及び軟骨融解。
(XII)骨髄炎。
IX. 非関節性リウマチ性疾患
(一) 筋膜性疼痛症候群
(一）限局性（線維筋痛症.ファイバーマイヤリー）。
②限局性。
(B）腰痛症.椎間板症。
(三）腱鞘炎（tenosynovitis）及び／又は滑液包炎（bursitis
(肩峰下滑液包炎及び三角筋下滑液包炎.①上腕二頭筋腱炎。
上腕二頭筋腱炎。
腱鞘炎
(ii)上腕二頭筋滑液包炎。
内・外上顆炎
ドケルバン腱鞘炎 ⑥ドケルバン腱鞘炎
肩関節包炎 ⑦付着器型肩関節包炎
トリガーフィンガー
9 その他
(腱鞘炎嚢胞 ④腱鞘炎嚢胞。
(v)筋膜炎
(ヘ）慢性靭帯・筋緊張。
(VII)血管拡張障害
(i) 紅斑性痛。
(ii) レイノー病または現象。
(viii) その他の疼痛症候群（気候アレルギー.心因性リューマチを含む）。
(i)関節炎を合併することが多い疾患
(i) 外傷（直接外傷によるもの）.(ii)
(ii) 関節の内部障害。
(iii)膵臓の疾患。
(iv)肉腫様腫瘍。
5）リウマチの再発。
(6)間欠性関節液貯留
結節性紅斑。
血友病
(B)その他の疾患
(1)多中心性網状内皮症（結節性リポフスチン症）。
(ii)家族性地中海熱。
グッドパスチャー症候群
4）慢性活動性肝炎。
(5)薬理原性リウマチ症候群。
(6)透析関連症候群。
(7)異物性滑膜炎。
(8)化膿性ざ瘡.汗腺炎。
(9)掌蹠筋膿疱症。
スイート症候群.⑪その他。
臨床症状
リウマチ性疾患の多くは慢性の経過をたどり.同じ疾患でも個人差や時期によって臨床症状がかなり異なることがあります。経過は.再発・寛解を繰り返します。
I. 疼痛症候群 関節.筋肉.腱の痛みはかなり多く.四肢の大小の関節を巻き込み.左右対称の関節痛が最も多くみられます。朝のこわばりとレイノー徴候が重要な随伴症状です。痛みの発現.性質.部位.持続時間.全身症状の有無.発症年齢などは患者さんによって様々です。例えば.痛風は突然.急性に発症し.足指や足関節の痛みがよくみられます。関節リウマチは発症が遅く.手首.中手指節関節.近位指節間関節.頸椎などが侵されます。一方.強直性脊椎炎は.ほとんど必ず腰痛で始まり.上方に進行し.末梢の関節.主に下肢の大関節も侵されます。全身性エリテマトーデスでは.関節痛に加えて.より顕著な末梢の全身症状が現れます。最終的に関節のこわばり.変形.機能低下を起こす患者さんもいれば.関節の腫れや痛みを繰り返しながらも最終的に変形を起こさない患者さんもいます。
皮膚症状 ほとんどの患者さんに.特異的あるいは非特異的な皮膚変化がみられます。蕁麻疹.環状紅斑.丘疹性紅斑.多形紅斑.結節性紅斑.顔面紅斑など.さまざまな症状があります。皮膚病変の病理学的基盤は血管炎であり.その中で最も重要なのは白血球破砕性血管炎である。病変した血管の大きさ.反応の強さ.期間.病変の範囲.病理学的変化は皮膚病変の違いによって異なります。
眼症状は.全身症状より数ヶ月から数年先行することがあります。病変は角膜.網膜.色素層に及び.症状は眼球乾燥.眼圧上昇.白内障.眼窩筋炎.眼筋麻痺.視力低下.あるいは失明などがあります。
肺症状 呼吸困難が主訴で.原因としては.肺炎.好酸球性肺浸潤.肺出血.巣状肉芽腫形成.線維化肺胞炎.間質性肺炎.胸水があげられます。
V. 消化器系症状 基本的な病理変化は広範な小血管炎であるため.消化器系の病変も広範で.消化管出血.穿孔.腸閉塞など.生命を脅かすことがある。
循環器系症状 心筋.心内膜.心膜.伝導系.動脈.静脈が侵されることがあります。臨床症状としては.心肥大.心拍数の増加.心臓弁膜部の収縮期雑音.心膜摩擦音.高血圧.種々の不整脈などがあり.重症の場合は心不全となることもあります。
腎臓病変 腎臓病変は.間質性炎症.線維化.膜性腎症.糸球体基底膜肥厚.アミロイドーシスなど.ごく一般的なものである。浮動性尿.多尿・乏尿.蛋白尿.高血圧.急性・慢性腎不全などがあります。
VIII. その他 溶血性貧血.血小板減少症.口腔内潰瘍.耳下腺肥大.中耳炎.色素沈着症などがみられることがある。臨床検査
I. 血液像 軽度から中等度の貧血が多く.溶血を併発すると貧血は悪化します。白血球減少や血小板減少.全血球減少を示す患者もいます。
抗核抗体（ANA）とは.様々な核成分に対する抗体のことで.核内抗原の違いにより.抗核タンパク質抗体（抗DNP抗体）.抗DNA抗体.抗一本鎖DNA（変性DNA）抗体（抗ss-DNA抗体）と抗二本鎖DNA（抗DNA抗体）に大きく分類される。).抗二本鎖DNA(天然DNA)抗体(抗ds-DNA抗体).抗抽出核抗原抗体(抗ENA抗体)には抗核糖タンパク質抗体(抗RNP抗体).抗Sm抗体.抗RNA抗体.抗細胞質抗体.抗核抗原抗体などがあります。
リウマトイド因子RFは.マクログロブリンに対する自己抗体で.変性または凝集したlgG分子のFcフラグメントの抗原決定基と反応する。RFは.主にlgM型であるが.lgG型.lgA型もある。リウマチ性疾患では.関節リウマチのRF検出率が最も高く.約70〜90％.全身性エリテマトーデス.硬化症.混合結合組織病.ドライ症候群も陽性になることがあります。その他.ウイルス感染.寄生虫感染.慢性炎症.腫瘍の放射線治療や化学療法などでも陽性となることがあります。
その他.血沈はしばしば上昇し.CRPは陽性.低補体血症.高尿酸血症.免疫複合体は陽性となります。血中の免疫グロブリンは増加または減少します。臓器障害の程度により.尿.腎機能.心機能などの変化がみられます。リウマチ性疾患では.関節X線に特徴的あるいは非特徴的な変化があり.臨床データおよび臨床検査と合わせて考慮する必要があります。
治療
リウマチ性疾患の治療の目的は.症状の改善と病状の変化.そして進行の阻止にあります。症状を改善する薬としては.消炎鎮痛剤.イブプロフェン.ナプロキセン.フェンプロパトリンなどの非ステロイド薬が最も広く使用されています。副腎皮質刺激ホルモンは.特に心臓.脳.肺.腎臓などの重要な臓器の病変の組み合わせで.早期に適用されるべきである.すぐに病気を軽減することができ.寛解のホルモンが徐々に減らす必要があり.あまりにも早く病気の再悪化の原因となる量を減らすことができます。
病状を改善する薬はペニシラミン.金製剤.ラルストン.免疫抑制剤などで.異なる疾患.異なる個人.異なる条件によって適切に選択される.すなわち治療の個別化を重視する。