I. 熱性けいれん 定義：発症前に熱性けいれんを起こしたことのない1ヶ月以上の小児で.中枢神経系感染症および電解質障害を除く.熱性疾患に伴うけいれんをいう。 熱性疾患とは.体温が38.4以上の患者を指し.痙攣を起こして初めて発熱が明らかになるケースもある。 熱性けいれんと発熱を伴うけいれんは異なる概念であり.診断時には頭蓋内感染を除外する必要がある。 発熱を伴うけいれんエピソードでは.重篤な細菌感染.特に敗血症性髄膜炎（特に部分治療脳）を臨床的に疑った場合には.腰椎穿刺による髄液採取が適応される。 また.既存の中枢神経系異常の有無.発熱による痙攣の誘因.低カルシウム血症や低血糖などの一時的な代謝異常の有無にも注意が必要である。 最も多い表現型はFS+で.少ない表現型としてはアカシジアを伴うFS.ミオクロニー発作を伴うFS.アトニック発作を伴うFSがあります。 側頭葉てんかん 4. 乳幼児期の重症ミオクロニーてんかん（SMEI）.ドラベ症候群とも呼ばれる。 てんかんまたは熱性けいれんの家族歴.発症前の正常な発達.生後1年以内に始まる発作を特徴とするまれなてんかん症候群である。 脳波では.広範囲にスパイク-スロー波が見られ.スパイク-スロー波が多発するため.発作のコントロールが困難である。 精神運動発達の遅れや後退.運動失調.錐体筋交いなどがみられます。 5.ミオクロニー型星状発作てんかん（MAE）は.ドーズ症候群とも呼ばれます。 通常.2〜5歳で発症し.発作の初期に発熱し.FSから始まり.ミオクロニー・アトニー発作.ミオクロヌス.非定型アカシジア.アカシジア.ミオクロニー起立不能発作と.臨床経過が多彩である。 脳波は通常.びまん性の速い遅い複雑波や複数のスパイクを伴う不規則なもので.ミオクロニー・アトニック発作では.完全伝導で2-4H zのスパイクを認めることもある。 発作の発症後に発達の遅れが見られることが多く.予後も正常な知能から重度の障害まで.非常に多様です。