手の先天奇形
先天奇形の原因は2つに要約できる。 もう1つは外因性で.外的要因の影響を受けて胎生期に発生する奇形である。 手根骨の先天性欠如
7.手掌の先天性欠如
8.指の先天性欠如
縦断的欠損:
1.橈骨縦断的欠損:
(1)橈骨の低形成
(2)橈骨の部分的欠如
(3)橈骨の全欠損
2.尺骨縦断的欠損:
(1)尺骨の部分的欠如
( (2) 尺骨の完全欠損
(3) 尺骨の欠損と上腕骨橈骨の骨結合
3.中央縦骨折欠損(スプリットハンド)
(1) 典型的なもの
(2) 非典型的なもの(合指症.多指症を含む)
4.中央縦断停止(シールハンド)
(1) 完全なシールハンド:上腕と前腕が未発達で.手が直接肩につく
(2) 近位縦断ハンド:手が肩につく。 br /> (2)近位アザラシ手:上腕が発達せず.前腕が肩に直接つく<br /> (3)遠位アザラシ手:前腕がなく.手が上腕の末端に直接つく<br /> (ⅱ)四肢の分化障害:さまざまな要因が.正常な四肢の芽が別々の骨格.皮膚.筋膜.神経血管組織成分に分化することに影響を与える<br /> 軟部組織の分化障害:<br /> 1. 多発性関節拘縮
2.肩:不完全な肩の下降.大胸筋の欠如
3.肘と前腕:
(1) 伸筋腱のすべり症
(2) 屈筋腱のすべり症
(3) 固有腱のすべり症
4.手首と手
(1) 皮膚から指への拘縮
(2) 筋.靭帯.関節の分化障害に続発する拘縮:1st. 指網拘縮.関節屈曲変形.指屈曲変形.トリガーフィンガー
骨格分化障害:
1.先天性上腕骨内反症
2.肘関節の骨癒合:
(1)上腕骨橈骨の骨癒合
(2)上腕骨尺骨の骨癒合
(3)全肘関節の骨癒合
3.前腕:
(1) 近位橈骨・尺骨骨癒合術
(2) 遠位橈骨・尺骨骨癒合術
4.手首・手指:
(1) 骨シンジスモーシス:橈骨.中央.尺骨.ボクサー(完全)
(2) 手根間骨癒合術:月状-三角骨癒合術.頭側-鈎状骨癒合術.舟状-月状骨癒合術
(3) 中手根間骨癒合術 先天性軟部組織腫瘤
1.血管腫腫瘤:
(1)毛細血管腫
(2)海綿状血管腫
(3)動静脈瘻
2.リンパ管腫瘤:リンパ脈管腫
3.神経原性腫瘤:
(1)神経芽細胞腫
(2)多発性神経芽細胞腫
(2)多発性神経線維腫
(3)反復性四肢奇形
1.多発性奇形
(1)橈骨多指症
(2)中心多指症
(3)尺骨多指症
2.ミラーハンドとしても知られる双手奇形
3.双尺骨奇形
(4)反復性四肢奇形 過成長:四肢全体または一部分の過成長
1.全四肢
2.一部の四肢
3.巨大指
(v) 過成長:四肢の形成が不完全で短いが.形態は完全なもの
1.全四肢
2.全手
3.中手骨
4.指
(1)短指と合指症 奇形
(2) 短指奇形
(vi) 先天性ガードル症候群:四肢にあたかも結紮具のくぼみのような短冊状の横方向のくぼみがあり.そのくぼみが深すぎると先天性切断を引き起こすこともある。
1.バンディング
(1)複合リンパ浮腫なし
(2)複合リンパ浮腫あり
2.四肢合指症
3.子宮内断端
4.複合型
(ⅳ)広範囲骨異常
先天異常治療の原則
(ⅰ)治療の目的:機能改善を基本とし.次いで外見を考慮する。 (ii) 治療のタイミング:発育を妨げる奇形は.四肢の発育とともに徐々に悪化するため.早期の治療が必要である。発育を妨げない奇形は学齢期まで延期することが可能である。骨の整形外科的処置.特に骨格の発育に影響を及ぼす処置は.基本的な骨格の発育が停止するまで延期するのが最善である。
(iii)複数回の手術:重度の変形で.多くの場合.手の様々な重要な組織に関わる。
(iv)補助的治療:先天性奇形を持つ手は.小児期に発達・成長するにつれて.機能的な代償をする大きな能力がある。