乳房血管肉腫は.乳房の葉状毛細血管から発生する悪性度の高い比較的まれな腫瘍である。 過去15年間に当院に入院した3例について.以下の通り報告する。 1.臨床データ 症例1：患者.女性.27歳.既婚。 1996年5月10日.左胸に腫瘤が見つかり.2ヶ月前から急激に大きくなっていたため入院した。 診察の結果.左乳房の上外側にチアノーゼ様の表面腫脹があり.大きさは約5cm×6cm×3cm.柔らかい感触で.境界が不明瞭.圧迫痛はなく.圧迫しても乳頭から溢れることはなく.両側の腋窩や鎖骨上部のリンパ節腫脹もなく.対側の乳房に異常はありませんでした。 赤外線スキャンでは.左乳房の上外側に5cm×6cmの影があり.無秩序に太くなった肉眼的で偽足状の血管が多数確認されました。 腫瘤を穿刺して暗赤色の粘性のある血 液を採取し.細胞診で悪性腫瘍と診断した。 手術は全身麻酔で行われた。 術中速蝋病理報告：左乳房の悪性腫瘍のため.修正根治的乳房切除術が行われた。 病理報告：左乳房の血管肉腫。 CAFレジメンで6コースの化学療法を行い.3.5年経過した現在も生存しています。 ケース2：女性.23歳.未婚。 3ヶ月前から左乳房に急速に増大する腫瘤が見つかり.2007年3月13日に入院した。 3ヶ月前に乳房の左内側に4cm×5cmの腫瘤が見つかり.急速に大きくなっていたため.2005年12月に地元の病院で乳房の左内側に見つかった腫瘤を切除しました。 診察の結果.左内側乳腺の大きさは8cm×6cm×5cmで.表面は緑紫色.硬く境界が不明瞭で.大胸筋や皮膚との癒着は認められませんでした。 乳首を絞ったときの血液の流出がない。 両側の腋窩や鎖骨上部にリンパ節の腫大はなかった。 対側乳房には異常がなかった。 乳房の超音波検査では.左乳房に充実した非均質な腫瘤があり.包絡線はなく.豊富な血流が認められました。 2007年3月16日.硬膜外麻酔で左乳房局所切除術が行われた。 術中迅速生検により「左乳房の血管肉腫の可能性」が示唆され.左乳房切除術が施行されました。 術後病理報告：左乳房の血管肉腫。 肝臓と肺への多発性転移により.手術から7カ月後に亡くなりました。 ケース3：女性.29歳.既婚。 授乳後1年6ヶ月間.両側乳房の肥大と腫脹が認められ.2009年4月9日に入院した。 乳房肥大と乳房の打撲と診断され.対症療法が不十分であった。 診察：両側の乳腺が非対称に肥大し.特に右側は皮膚が光っていた。 乳首と右乳房の内側の皮膚は約6cm×3cmの範囲に赤紫色で.柔らかい感触で.強く握ると小さくなることもあった。 カラー超音波検査：両側乳腺に大きな混合エコーがあり.腺組織がわずかに残っているだけで.不規則なラメラ状と筋状の中程度のエコーと小窩無響が散在している；両側腋窩リンパ節は腫大していない。 診断名：両側乳腺血管腫.全身麻酔で両側乳房切除術。 病理報告：両側乳房血管肉腫.右はグレードI.左はグレードII.右は皮膚と乳頭への浸潤が限局している。 免疫組織化学的検査 CD34（＋） Ki67（_）.術後半年から胸壁の再発.肩や腹部の皮膚転移が始まり.すべて局所切除.再発・転移の局所切除は計9回.2年半の経過観察で肝・肺転移は検出されず.良好な状態であった。 この病気は1887年にSchmidtによって初めて報告され.現在に至るまで多くの症例は報告されていない。 本疾患の発生率は低く.文献上では乳腺腫瘍の約0.03％から0.04％.乳腺肉腫全体の8％を占めると報告されています。 200例以上の報告があり.両側同時発生は極めて稀で.国内外の文献で10例以上の報告があります。 年齢に関係なく発症しますが.多くは20～30歳の若い女性に発症します。 病因は明らかではないが.多くは妊娠中および授乳中の女性に起こり.その発症にはエストロゲン濃度の高さが関係している可能性がある。 このグループの3例はいずれも23〜29歳の女性で.そのうち3例は授乳中.2例は未婚であった。 2例は左乳房に発生し.1例は両側同時という非常に珍しい症例でした。 最初の症状は.急速に拡大する腫瘤で.痛みを伴わないか.痛みを伴うか.少数のケースでは乳房のびまん性腫大や持続的な皮下出血が見られます。 乳房の凹みも診断の対象になります。 画像診断は非特異的であることが多いが.腫瘍の大きさ.範囲.浸潤の程度を反映する。 マンモグラフィーや超音波検査に特徴がないため.肥満細胞症.打撲性乳房炎.外傷.慢性炎症.良性乳腺腫瘍.乳がんなどと診断されやすくなります。 MRI.特にダイナミックMRIは質的な診断価値を持ち.病変の範囲や特徴を明確に示すのに役立ちます。 乳房血管肉腫の病理学的パターンは多様であり.乳房の他の病変との鑑別が必要です。高分化型乳房血管肉腫は良性血管腫や乳頭状血管内皮細胞過形成と.低分化型乳房血管肉腫は乳癌や血管肉腫様形質転換乳癌と鑑別する必要があります。 免疫組織化学は.血管肉腫の診断および鑑別診断に重要である。 内皮細胞マーカー抗原FVIIIAgの陽性率は血管肉腫細胞で41％～100％と高く.本疾患の診断に有用であるとの研究報告がなされています。 CD34と比較すると.CD31は同じ感度で.CD34よりも特異度が高い。 手術は現在唯一の有効な治療法と考えられており.腫瘍縁に注意して分割乳房切除術または単純乳房切除縁として行われ.腋窩リンパ節郭清は一般に推奨されていない。 術後に補助放射線療法や補助化学療法を行うかどうかについては.統一された基準はありません。 乳房の血管肉腫の治療における化学療法の役割は.長年にわたって確認されていない。 以前は.放射線治療と同様に化学療法でもその臨床経過を変えることはできないと考えられていました。 しかし.乳房の血管肉腫に対する術後補助化学療法の効果を示した研究もある。 最近の研究では.ドキソルビシンは血管肉腫の腫瘍増殖抑制効果が強く.血管肉腫の治療における新規薬剤となる可能性があることが示されています。 極めて悪性で再発しやすく.早期に血液循環を介して肺.皮膚・皮下組織.骨.肝臓.脳.卵巣.対側乳房に広く転移し.まれに眼窩にも転移します。 腫瘍の組織学的悪性度は予後を決定する重要な要素であり.高分化型血管肉腫を除くすべてのタイプで通常予後は不良である。 全生存率は報告によって大きく異なり.一般的な3年生存率は38％.5年生存率は約33％である。 海外で報告されている平均生存期間は22ヶ月で.5年生存率はわずか21％です。 腫瘍の組織グレードは予後を決定する重要な因子であり.高分化型腫瘍の5年生存率は91％と高いが.中分化型.低分化型の腫瘍では68％.14％に過ぎない。 当グループでは.3年半経過しても再発しなかった1例を除き.他の2例は半年以内に再発・転移し.いずれも局所再発後に再度積極的に手術が行われた。 結論として.乳房の血管肉腫は.臨床の場では比較的まれな悪性度の高い腫瘍である。 肝臓や肺など.全身のさまざまな臓器への転移が早期に起こり.局所再発を起こしやすい。 したがって.その臨床病理学的特徴を熟知し.その診断基準をマスターして.可能な限り早期診断.早期治療を実現し.患者の生存期間を延長し.治癒率を向上させる必要があるのです。