血管腫および血管奇形の分類と臨床像

I. 血管病にはどのような病気が含まれますか? 血管疾患は血管腫と血管奇形の2つに大別される。 血管奇形は.微小静脈奇形(以前は毛細血管腫として知られていた).静脈奇形(以前は海綿状血管腫として知られていた).動静脈奇形(以前は海綿状血管腫として知られていた).リンパ管奇形(以前はリンパ脈管腫として知られていた)および混合奇形に分けられる。 一般的な血管疾患の臨床症状 1.血管腫 乳児血管腫は.内皮細胞の増殖を特徴とする良性腫瘍であり.文献では2%~10%の発生率が報告されている。 病変の約1/3は出生時に存在し.病変の2/3は出生2週間後に出現し.男性よりも女性に多い。 病変は1歳まで段階的に急速に成長し.その後は安定する。 皮膚の表在性に発生する血管腫は赤色で.通常は皮膚表面から突出している。 皮下または粘膜下に発生する血管腫はチアノーゼ色を呈する傾向がある。 深部の血管腫は正常な皮膚色を呈する傾向があり.病変は中等度の軟らかい腫瘤として.通常は耳下腺領域に現れる。 ほとんどの血管腫は自然消退するが.消退するまでの期間は様々で.最も長くて12年程度である。 一部の血管腫では.退縮後に皮膚の色素沈着.皮膚の萎縮および表在性の瘢痕が残ることがある。 微小血管奇形は多数の拡張した微小血管からなり.紅斑性母斑やワイン染色としても知られ.発生率は約0.3%である。 主に顔面の皮膚に発生するが.口腔粘膜にも発生することがある。 ほとんどの病変は出生時に存在し.加齢とともに徐々に拡大し.自然に退縮することはない。 微小静脈奇形はピンク色.赤色または紫色を呈し.進行すると結節状または疣状の増殖として現れることがある。 静脈奇形は内皮細胞で裏打ちされた血液洞からなる。 通常.出生時に存在し.加齢とともに増大し.自然に治ることはない。 表在性では.皮膚および粘膜が青色または赤紫色に見える。 顔面や頸部の深部では.頭を下げると大きくなる軟らかい腫瘤として現れる。 静脈奇形の洞腔内で凝固した血液が血栓を形成し.石灰化して静脈結石となることがある。 静脈奇形は疼痛および出血を伴うことがあり.広範囲の静脈奇形はしばしば重度の顔面変形および機能障害をもたらす。 4.動静脈奇形 動静脈奇形は.主に動脈と静脈の直接吻合によって生じ.血管壁が著しく拡張した.ねじれ.不整脈.拍動性の血管奇形で.主に成人にみられる。 臨床的には.境界のはっきりしない局所的な拍動性の膨隆を呈することが多い。 病変は過形成性で.その後バラ色に変化し.皮膚表面は正常または発赤し.皮膚温は高い。 患者は自分で脈動を感じ.触診で振戦を伴うことがある。 病変は皮膚に浸潤して皮膚を薄くし.壊死.破裂および出血を起こすことがある。 動静脈奇形は隣接する骨を侵食したり.顎骨内に発生することもあり.顎骨内の病変は時に突然の歯肉出血を引き起こす。 リンパ管奇形は.胎生期に異常発生するリンパ管の奇形である。 小児や青年に多くみられる。 ほとんどの病変は出生後1~2年で発見され.頭頸部の粘膜および粘膜下層.皮下に認められる。 病変はその構造により小嚢胞型と大嚢胞型に分類される。 小嚢胞性リンパ管は.皮膚や粘膜上に散在する透明または黄色や赤色の水疱として現れる。 大嚢胞性リンパ管奇形は伝統的に嚢胞性水腫に分類され.頸部に好発する。 通常.黄色または血性の液で満たされた多房性の嚢胞性空洞である。
内出血や感染症の後に突然腫れて硬くなることもある。