筋萎縮性側索硬化症の臨床分類に関する淡路島コンセンサス基準 (de Carvalho et al. 2008) A. 筋萎縮性側索硬化症の診断には以下の特徴が必要である： 1. 臨床.電気生理学的または神経病理学的検査で下部運動ニューロン変性の存在を確認する； 2. 臨床検査で上部運動ニューロン変性の存在を確認する； 3. 病歴または検査で症状または徴候が進行性に悪化し.単一の部位に限局するか.1つから拡張していることを確認する。 3.病歴または検査により.1つの部位に限定される.または1つの部位から他の部位に広がる進行性の徴候または症状が確認される。 1. 電気生理学的または病理学的検査により.上部または下部運動ニューロン変性を引き起こす可能性のある他の疾患の存在が明らかになった場合 2. 神経画像診断により.臨床的および電気生理学的な異常を引き起こす可能性のある他の疾患の存在が明らかになった場合。 確定的な臨床的ALS：延髄および少なくとも2つの脊髄部位を含む上部および下部運動ニューロン病変の存在を示す臨床的または電気生理学的証拠.または3つの脊髄部位における病変.確率的臨床ALS：少なくとも2部位を含む上部および下部運動ニューロン病変の存在を示す臨床的または電気生理学的証拠.および 一部の上部運動ニューロン損傷が下部運動ニューロン損傷より高い；臨床的に起こりうるALS：臨床的または電気生理学的証拠により.上部運動ニューロンと下部運動ニューロンが同時に損傷しているが1部位に限られている.または上部運動ニューロンだけが損傷し2部位以上を含む.または下部運動ニューロン損傷が上部運動ニューロン損傷より高い；臨床的に起こりうるALS：上部運動ニューロン損傷と下部運動ニューロン損傷を同時に示すが.1部位に限られる.または下部運動ニューロン損傷が上部運動ニューロン損傷より高い。