筋萎縮性側索硬化症（ALS）は.上下の運動ニューロンが関与する慢性進行性の神経変性疾患である。 拡散テンソル画像（DTI）は.拡散強調画像に基づいて開発された新しい画像法であり.組織の微細な構造変化を反映し.上部運動ニューロンの損傷をより客観的に評価することができる。 筋萎縮性側索硬化症（ALS）の診断は.主にEI Escorial臨床基準[1 2]に基づき.電気生理学的変化と組み合わせて他の疾患を除外する。下部運動ニューロン（LMN）の障害は筋電図で診断できるが.上部運動ニューロン（UMN）の障害は主に臨床検査に依存し.客観的評価基準に欠けるためだ。 客観的な評価基準がない。 従来のMRIでは.錐体路を中心とした初期の運動器萎縮を示すことができますが.定量化が困難であり.疾患進行の感度の高い指標とはならないため.大きな制約があります。 拡散テンソル画像（DTI）は.拡散強調画像（DWI）をベースに近年開発された機能的MRI技術であり.大脳皮質脊髄路（CST）の解剖や変性を非侵襲的に研究でき.臨床試験のための客観的形態的指標として利用できる可能性があります。 以下.最近の動向をレビューする。 正常な皮質脊髄路のDTI画像は.ALS患者のCSTを研究するための新しい方法である。 皮質脊髄路は.大脳皮質の大型錐体細胞からの軸索線維が.内嚢の後縁を通って中脳の脳底部まで下降し.その中央部3/5の外側を占め.次に大脳皮質の基底部に至り.そこで大小さまざまな束に分散し.髄質の錐体に至り.そこで線維が再び集まって束になった.形態的にはっきりした白質束である。 円錐体の下端では.ほとんどの繊維（約70％～90％）が互いに交差し.円錐体交差部を形成しています。 交差した線維は対側脊髄の外側後部に下り.外側皮質脊髄路を形成し.下る途中で脊髄の前角細胞で順次終止する。ごく一部の線維は交差せず.脊髄の前索に入り前皮質脊髄路を形成し.その線維は前白質を交差して対側脊髄の前角運動細胞で終止する。 これらのフィブリルの稠密度のばらつきの程度は.CST経路に沿ったフラクショナルアニソトロピー（FA）値のばらつきの大きさを反映していると考えられる。 DTIは水分子の拡散運動を測定するもので.水分子の移動を妨げる細胞自体の特性や細胞構造の影響を受ける。 白質.灰白質.脳脊髄液の異方性は.細胞自体の特性や水分子の動きを妨げる細胞構造によって変化するため.DTI画像上では異なる濃淡として表示されます。 白質中の主要な線維路のほとんどがFAマップ上で確認できる。 正常DTIのFA画像では.正常白質が高信号で現れ.脳梁.内嚢.外嚢.錐体束など.脳の白質にある主要な線維路の経路が確認できる。 部分異方性と平均拡散率（MD）の値は解剖学的レベルで大きく異なり.脳脚部から円錐部にかけて徐々にFA値が低下し.脳脚部で最もFA値が高く.脳橋以下で最もFA値が低くなることがわかった。 FAも大脳橋から髄質にかけて隣接するレベルで大きく変化するが.大脳脚のどのレベルでも同じである。MDは内果から円錐にかけて増加する傾向があり.髄質で最も高く.大脳橋で最も低い値を示した。 大脳皮質ではCST線維が複数の枝に分かれて大脳皮質の横方向に交差しているため.大脳皮質より上では線維の密度が低く.FAが低く.MDが高くなる（細胞外容積の増加により水の拡散速度が高くなるため）。 脳脚部から円錐部にかけては.多くの線維がCSTから離脱し.脳橋の部位には様々な脳幹核から離脱する間接線維があり.脳脚部側は2000万本の線維で構成されているが.円錐部側はわずか100万本である。運動路は円錐部に集中しているが.椎体のサイズが小さいこととROI（関心領域）解析の制限により.隣接する多方向線維路から他の脳幹核へは.このように Schimrigk SKとSage CAらは.線維が高度に集中している内被膜後縁の尾方にROIを設定することを提唱した。Sage CAらは.この部位では上縦束と脳梁線維（水平CSTコースに垂直）があるため脳室周囲白質でFAが低下することを発見した が出現し.その拡散主軸方向の違いによりFAが低下したが.MDは拡散主軸方向の影響を受けないため.脳室周囲レベルでは大きな変化はなかった。 現在.DTI研究に主に用いられている関心領域（ROI）法は.脳の特定の部位（錐体路など）を正確に位置づけることができるという利点がありますが.関心領域のCST画像上での人工的な位置づけは.研究者の主観が強く入るという欠点があります。 最も懸念されるのは.パーシャルボリュームコンタミネーションである。 ROIを選択する際に.治験者自身の影響を避けるためにファイバートラッキングという手法を用いることで.ファイバートラックの再構成が可能となり.この手法から得られる定量解析により.両群の拡散特性をより定量的に比較できるため.ROIのFAマップよりも白質構造に関する情報が得られ.白質の完全性をより客観的に評価することができます。 ファイバーイメージングは.白質線維の配列の解明に優れたツールですが.体積分析（ボリューム分析）には適していません。 ファイバーイメージングは.FA.ROI領域の画像の鮮明さ.S/N比によって異なるため.著者らは.ファイバーイメージングを用いて得られたCST体積の定量評価は不正確であるが.この技術はCSTの特定領域の画像化に使用できるが.ROI解析の体積的影響の一部を完全に克服できないため.より高解像度のDTI装置やDTIに関する新しい技術：拡散スペクトル画像（DSI）が必要と結論付けている。 diffusion spectrum imaging (DSI)。 ROIの欠点に鑑み.Schimrigk SKはDTIデータを直接定量化することによりDTIパラメータの精度を向上させる確率的混合モデルという新しいアプローチを導入した。 ファイバーバンドルが互いに非常に接近している場合でも この方法は.研究者の個人的な要因が結果に与える影響を最小限に抑えることができます。 この結果は.脳梁で検証されています。 筋萎縮性側索硬化症におけるDTIの使用に関する海外の研究では.皮質脊髄路橈骨冠.内果後縁.脳脚.大脳皮質および髄質円錐体に焦点が当てられている。 ALSのDTI画像では.ほとんどの文献でCSTの拡散値：FAの減少.ADC/MD値の増加（特に内果後縁のレベル）が報告されており.Schimrigk SKは健常者とALSの識別は.最も変化が少なく差が大きい内果で行うべきで.FA <0.57/0.55 は年齢を考慮しない場合異常としてよいと提案している。